Клиническая картина системной склеродермии

15 Июня в 21:53 690 0


Клиническая картина болезни разнообразна: помимо характер­ного для ССД поражения кожи и опорно-двигательного аппарата, не менее распространена свойственная болезни сосудистая патология, которая наряду с соединительнотканными изменениями со­ставляет основу висцеральной патологии.

При ССД практически каждый орган и ткань прямо или опосредованно могут вовлекаться в патологический процесс, отражая системность заболевания. Однако у каждого конкретного больного имеется свой симптомокомплекс, зависящий от преобладающих локализаций процесса, характера течения, стадии болезни, проводимого лечения и др.

Основные клинические и лабораторные признаки ССД, выяв­ленные у наблюдавшихся нами 300 больных по данным анамнеза и клинического исследования, представлены ниже.

Основные клинические и лабораторные признаки ССД

Поражение кожи, характерное для болезни, легло в основу названия — склеродермия (твердокожие). В настоящее время кожный синдром сохраняет ведущее значение среди других клини­ческих критериев диагностики ССД ввиду частоты, своеобразия и яркости проявлений его, позволяющих распознать болезнь в ти­пичных случаях уже при первом взгляде на больного.

При этом поражение кожи расценивается как одна из локализаций склеродермического процесса, наиболее доступная для исследования и в то же время отражающая изменения, свойственные другим лока­лизациям его и заболеванию в целом. Изучение кожи с помощью современных методов исследования позволяет вскрыть некоторые закономерности морфогенеза и патогенеза ССД.

Распространенность и выраженность кожных проявлений варь­ируют от незначительных изменений, с преимущественной лока­лизацией в области кистей (пальцев) и лица, как это наблюдается иногда при хроническом течении болезни, до тяжелой тотальной индурации кожи, что свойственно быстро прогрессирующей скле­родермии.

У отдельных больных поражение кожи может быть минимальным, малозаметным или отсутствовать наряду с наличи­ем других проявлений ССД; эти формы описаны как преимущественно висцеральная склеродермия или системный прогрессирую­щий склероз без склеродермии [Тареев Е. М., Гусева Н. Г., 1970; Rodnan G. P., 1979, и др.].

Кожные изменения при ССД разнообразны и по своим клини­ческим проявлениям. Помимо характерного склеродермического поражения кожи, проходящего стадии плотного отека, индурации и атрофии, наблюдаются гиперпигментация (очаговая или диф­фузная), иногда с очагами депигментации, сосудисто-трофиче­ские нарушения (эритема, изъязвления, некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменение ногтей, облысение и др.).

Так, среди наблюдавшихся нами больных характерное для склеродермии поражение кожи, проходящее стадии плотного отека, индурации и (или) атрофии, было выражено у ¾ больных; у остальных было стертым, носило очаговый характер или отсут­ствовало. У 23% больных превалировали изменения по типу плотного отека, у 47% — индурация и лишь у 7% — атрофия.

Плотный безболезненный отек первоначально локализуется сим­метрично в области кистей, особенно пальцев, которые приобрета­ют «сосископодобный» вид. При хроническом течении эти измене­ния могут сохраняться в течение ряда лет, постепенно переходя в индуративную фазу, а при подостром, протекающем нередко с overlap-синдромом, плотный отек кожи имеет преходящий харак­тер, но чаще упорен, фаза индурации не выражена. В отличие от этих вариантов при быстропрогрессирующей (острой) склеродер­мии плотный отек более распространен и уже через несколько недель или месяцев эволюционирует в диффузную индурацию с преимущественным поражением кожи дистальных отделов конеч­ностей, лица и туловища.

Фазе индурации, которая наблюдалась нами у 63% больных, придается наибольшее диагностическое значение. Действительно, изменения кожи в этот период с характерными чертами маскообразности и склеродактилии позволяют поставить правильный диагноз уже при первом взгляде на больного, но чаще они явля­ются сравнительно поздними, что значительно снижает диагно­стическую ценность этого признака.

Атрофия кожи наблюдается реже и обычно при хроническом течении болезни, нередко в соче­тании с умеренной индурацией пальцев рук, очагами гиперпигментации, телеангиэктазиями, трофическими нарушениями. Клиниче­ски при осмотре преобладает одна из стадий поражения, но в процессе наблюдения можно проследить их эволюцию как в сто­рону прогрессирования (например, от плотного отека к индура­ции), так и обратного развития под влиянием комплексной тера­пии, включающей D-пеницилламин и кортикостероиды.

По мере прогрессирования процесса развивается характерная для больных маскообразность лица с натяжением кожи, кисетообразными морщинами вокруг рта, истончением губ, носа, ограни­чением открывания рта (рис. 5.1).

Измерение дистанции между зубами максимально открытого рта, как и измерение складки в области предплечья, выраженности контрактур с использованием гониометра и метода отпечатков применяют для контроля эффективности проводимой терапии и динамики процесса.

Маскообразность лица, телеангиэктазия, кисетообразные морщины во­круг рта.

Рис. 5.1. Маскообразность лица, телеангиэктазия, кисетообразные морщины во­круг рта.

Преобладающая локализация характерных для склеродермии кожных изменении — лицо и руки (пальцы, дорсальные поверхно­сти кистей, предплечья), реже — ноги, при более распространен­ном процессе отмечается также поражение кожи груди, спины (чувство «корсета», «панциря») или тотальное—всей кожи туло­вища и конечностей, иногда в сочетании с общим истощением и своеобразной мумификацией.

Среди наблюдавшихся нами больных превалировало, как и по данным других авторов, поражение кожи дистальных отделов ко­нечностей и лица; у 20% больных отмечен генерализованный или диффузный характер поражения.

С большой частотой при склеродермии наблюдается гиперпигментация кожных покровов, иногда как один из первых симпто­мов болезни. Пигментация нередко появляется постепенно, неза­метно или остается после летнего загара и далеко не сразу обра­щает на себя внимание больных. Чаще она имеет очаговый харак­тер — в виде отдельных участков темно-бурой, серой или коричне­вой пигментации на лице, груди, предплечьях, в складках кожи и т. д., несколько реже — диффузный характер; может быть резко выраженной, симулируя явления аддисоновой болезни, которая ошибочно диагностируется у большинства из этих больных.

Слизистые оболочки, как правило, не пигментируются. Иногда участки гиперпигментации кожных покровов чередуются с участ­ками депигментации, что наряду с другими изменениями создает пестроту окраски кожи, расценивающуюся как пойкилодермия.

Мы отметили также нередкое варикозное расширение вен голеней у наших больных (у 24) и еще более часто — расширение или усиление венозного рисунка, особенно в области груди, воз­можно, связанного с истончением кожи у этих больных. Следует иметь в виду, что поражение кожи при ССД может отсутствовать или быть мало выраженным. Иногда при наличии свойственной склеродермии сосудистой и (или) висцеральной симптоматики мы наблюдали лишь стертые или очаговые изменения кожи.

Под стертым кожным синдромом мы подразумеваем сравни­тельно мало выраженные изменения кожи, которые выявляются лишь при целенаправленном осмотре или морфологическом иссле­довании, когда уже возникает мысль о ССД. У одних больных это небольшой отек или набухлость пальцев рук, у других — неко­торые черты маскообразности лица без видимого или ощутимого изменения собственно кожи, у третьих — некоторая ригидность или, наоборот, атрофия кожных покровов, единичные телеангиэктазии.

Подобные или близкие изменения наблюдаются и при других состояниях и поэтому сами по себе не имеют большой диагностической ценности, но приобретают ее на фоне других признаков болезни; им мы придаем большое значение при диагно­стике атипичных, преимущественно висцеральных форм ССД.

У отдельных больных ССД наблюдалось поражение кожи по типу очаговой склеродермии, причем у двух из них имелась также некоторая амимия лица, у одной — телеангиэктазии, у одной — гиперпигментация и сухость кожных покровов, еще у одного боль­ного очаговое поражение перешло в диффузную индурацию и гиперпигментацию кожи. Изменения кожи у этих больных были в виде очагов уплотнения и(или) гиперпигментации (пигментная форма), единичных или множественных, расположенных на туло­вище или конечностях. Преобладала бляшечная форма, лишь у 3 больных было поражение кожи по типу «удара саблей».

Значимость поражения кожи подчеркивается использованием характерных изменений, кожи как основного признака в крите­риях АРА [Masi A. et al., 1980] и в рабочих классификациях ССД. Так, С. Le Roy и соавт. (1988) предлагают выделять три формы ССД: 1) диффузный, 2) лимитированный (по поражению кожи) системный склероз, 3) перекрестный (overlap) синдром. A. Barnett и соавт. (1988) классифицируют ССД по поражению кожи на 3 типа: склеродактилия, проксимальная и диффузная склеродер­мия.

Отмечена частичная корреляция распространенности кожных изменений с выраженностью висцеральных проявлений, скоростью прогрессирования заболевания и прогноза. Однако эта корреляция наблюдается не всегда, что наиболее очевидно при преимущест­венно висцеральных формах заболевания [Rodnan G., 1979; Barr W., Robinson J., 1988], и, по нашему мнению, именно ско­рость прогрессирования патологического процесса определяет степень распространенности и выраженность поражения кожи, как и внутренних органов, что отражено в отечественной классифика­ции ССД. Сосудистые нарушения и синдром Рейно служат ранним и час­тым проявлением ССД, отражают генерализованный характер бо­лезни.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология