Клиническая картина системной склеродермии. Врачебная тактика при появлении протеинурии

15 Июня в 22:30 576 0


Врачебная тактика при появлении протеинурии и других изме­нений в моче до и на фоне лечения D-пеницилламином должна быть различной: в первом случае это служит лишь относительным противопоказанием к применению D-пеницилламина и требует дальнейшего строгого контроля, а во втором случае — немедлен­ной отмены препарата. В литературе имеются единичные наблю­дения летального исхода у больных с нефротоксической почкой при лечении D-пеницилламином, хотя авторы отмечают преиму­щественно благоприятный прогноз этого осложнения при своевре­менном его распознавании и отмене D-пеницилламина.

Применение кортикостероидов при поражении почек также имеет особенности, дифференцируется в зависимости от варианта почечной патологии и ее симптоматики. Хотя предполагавшийся ранее стимулирующий эффект кортикостероидов в отношении раз­вития истинной склеродермической почки не нашел четкого подтверждения в наших наблюдениях, как и в исследованиях большинства авторов, настороженность в использовании кортико­стероидов при развитии склеродермической нефропатии остается.

Ретроспективные исследования D. Helfrich и соавт. (1989) свиде­тельствует о возможности различных механизмов возникновения склеродермического почечного криза и участии кортикостероидов в его развитии у отдельных больных. Уже при подозрении на развитие острой склеродермической нефропатии, злокачественного гипертонического криза необходимо проведение интенсивной антигипертензивной терапии, в которой на первый план выступает каптоприл.

Вследствие высокой, до недавнего времени 100% летальности больных с острой склеродермической почкой, выведение из этого состояния представляет трудную задачу. Используют медикамен­тозные и экстракорпоральные методы лечения, гемодиализ, трансплантацию почек. Однако трансплантация представляется неудовлетворительным методом, так как у ряда больных развива­ются склеродермические изменения в трансплантате, ухудшается функция почек. Массивная гипотензивная терапия, гемодиализ и плазмаферез более эффективны. Предпринятые нами попытки использования карбогемоперфузии у отдельных больных с пора­жением почек дали некоторый эффект, но число наблюдений невелико и не позволяет дать оценку метода.

В последние годы чаще предпринимаются попытки предотвратить развитие злокачественной артериальной гипертензии и почечной недостаточности у больных ССД путем использования только оральных гипотензивных средств и вазодилататоров. Наи­больший эффект отмечен при применении каптоприла — ингиби­тора ангиотензинконвертирующего фермента — для терапии по­чечного криза [Sorensen L. et al., 1983; Thurn R., Alexander J., 1984; Beckett V., 1985, и др.].

Каптоприл обычно быстро снижает АД и часто нормализует его на много месяцев, может стабилизи­ровать функцию почек и пролонгировать выживаемость больных ССД. Однако имеются также отдельные сообщения о неэффек­тивности применения каптоприла [Brown Е. et al., 1983], в част­ности, при нормальном уровне ренина в плазме. С этих позиций представляется важным определение ренинового профиля для назначения патогенетически обоснованной терапии у больных с гипертензией.

Так, назначение средств, способных блокировать прессорное действие ренина (b-блокаторы, саралазин и т. д., эффективные при гиперрениновой гипертонии), неэффективно при низкой активности ренина в плазме. При этой форме гипертонии наилучшие результаты лечения наблюдаются при назначении диу­ретических препаратов. С учетом генерализованного поражения сосудов микроциркуляторного русла, а также роли реологических нарушений в генезе поражения почек при ССД, разрабатываются и другие методы лечения больных склеродермией вазоактивными средствами, а также препаратами, улучшающими состояние микроциркуляции.

Современное лечение больных ССД с поражением почек может улучшить прогноз этой тяжелой группы больных, однако более важна и эффективна профилактика обострении и развития склеродермической нефропатии при использовании комплекса патогене­тической терапии в ранние сроки заболевания, особенно при быстро прогрессирующем течении ССД.

Нервная и эндокринная системы также вовлекаются в патоло­гический процесс, регуляторно-функциональные нарушения при этом могут накладывать определенный отпечаток на клиническую картину болезни и ее течение.

ЦНС поражается сравнительно редко и в основном в связи с сосудистой патологией: вазоспазмами и органическими измене­ниями церебральных сосудов, в отдельных наблюдениях описаны энцефалиты и менингоэнцефалиты [Гусева Н. Г., 1975; Teasdall R. et al., 1981; Lee P., 1984]. Прогностически наиболее тяжелыми являются ишемические инсульты и особенно кровоизлияния в мозг (геморрагические инсульты).

Иногда неврологическая симп­томатика развивается постепенно, на протяжении многих лет. Вначале церебральная патология проявляется лишь субъектив­ными ощущениями, больных беспокоит головная боль, чувство тяжести и шум в голове, снижение памяти и др., и только позже обнаруживаемая органическая симптоматика в сопоставлении с клинической картиной болезни позволяет ретроспективно расце­нить жалобы больных как признаки церебрального процесса. У этих больных развивается своеобразный оболочечно-корковый синдром с преобладанием фиброзно-склеротических изменений, в том числе и со стороны сосудов мозга, в связи с чем отмечается определенное сходство симптоматики с атеросклеротическими или возрастными сдвигами.

При гистологическом исследовании мозга наблюдают харак­терные для склеродермии изменения: твердая мозговая оболочка утолщена, коллагеновые пучки грубые и сливающиеся в поля скле­роза; стенки сосудов в различных участках мозга неравномерно утолщены, просвет их сужен; в отдельных сосудах — очаги фибриноидного набухания, явления васкулита или периваскулярного склероза.

Иногда утолщение и гиалиноз церебральных артерий, очаги фибриноидного некроза в артериолах и утолщение капил­лярных стенок сочетаются с микроинфарктами и очагами размяг­чения. Описаны редкие случаи ССД-энцефалита с психическими нарушениями, диагноз подтвержден при вскрытии: обнаружены «мезенхимально-глиозный энцефалит» с периваскулярной лимфо- и плазмоклеточной инфильтрацией, сосудистые некрозы и др. Мы также наблюдали развитие острых психических нарушений у одной больной с ССД с распространенной сосудистой патологией.

При анализе энцефалограмм отмечена связь изменений с ха­рактером течения болезни. Так, при хроническом торпидном те­чении ССД в записи преобладают быстрые потенциалы, а при подостром — медленные потенциалы, иногда наблюдается регуляр­ный a-ритм средней и даже высокой амплитуды. Таким обра­зом, обнаружена определенная корреляция между функциональ­ным состоянием ЦНС и в первую очередь подкорковых образова­ний мозга и клиническими особенностями болезни (течение, активность), что позволяет обсуждать возможность патогенетиче­ской роли выявленных изменений.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология