Клиническая картина системной склеродермии. Признаки склеродермического кардиосклеро­за

15 Июня в 22:22 822 0


Наиболее частые признаки склеродермического кардиосклеро­за: одышка (чаще при нагрузке), тахикардия, боль, расширение границ сердца, особенно влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке, ослабление пульсации при рентгенологическом ис­следовании, нарушения ритма и изменения ЭКГ.

Субъективная симптоматика кардиосклероза в виде одышки при физической нагрузке, сердцебиений, боли в области сердца и др. выявляется на раннем этапе развития процесса лишь при активном, быстропрогрессирующем или диффузном поражении мышцы сердца. Иногда субъективные симптомы отсутствуют, не­смотря на отчетливую кардиальную патологию, и появляются лишь при декомпенсации имеющегося тяжелого кардиосклероза или склеродермического порока. Поэтому для выявления и уточнения кардиальной патологии при ССД мы придаем большое значение инструментальным методам исследования сердца с последующим сопоставлением полученных данных с клинической картиной бо­лезни.

Электро и эхокардиографические исследования позволяют выявить изменения в мышце сердца при ССД чаще и раньше, чем другие методы, в связи с чем их следует использовать для оценки сердечного статуса больных [Котельникова Г. П., Гусева Н. Г., 1986; Брусин С. И., 1989; FoUansbee W. et a)., 1984, и др.]. Измене­ния ЭКГ обнаружены у 76% наблюдавшихся больных, преиму­щественно в виде снижения вольтажа, удлинения электрической систолы сердца, изменений конечной части желудочкового ком­плекса, включая изолированные нарушения реполяризации, нару­шений ритма сердца.

Нарушения ритма наблюдались у 67% больных и были весьма разнообразными, охватывая изолированно или сочетанно измене­ния функций автоматизма, возбудимости и проводимости. У боль­шинства больных отмечался синусовый ритм, лишь у 6 больных наблюдалось трепетание или мерцание предсердий и у 4 — узло­вой ритм.

Наиболее частое нарушение ритма при ССД — экстрасистолия, которая наблюдается у половины больных с поражением сердца. Экстрасистолы могут быть предсердные (блокированные и аберрантные), атриовентрикулярные, желудочковые, групповые и еди­ничные. Чаще регистрируются желудочковые экстрасистолы (под­тверждая общую закономерность), отмечается некоторое преобла­дание экстрасистол из правого желудочка, что коррелирует с рентгенологическими данными о нередком обнаружении зон адинамии в области правого контура сердца, свидетельствующем о сравнительно частом поражении правого желудочка.

Изменения внутрипредсердной проводимости отмечены у 42% больных, у некоторых из них наблюдались в правых грудных отведениях (V1—2) зубцы Р с острой вершиной, указывающие на перегрузку правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией. Нарушения внутрижелудочковой проводимости наблю­дались у 32% больных, в том числе частичная или полная бло­када правой ножки пучка Гиса у 1/3 из них.

Они имели стойкий характер и не изменялись под воздействием стероидов или иной терапии. Отмечена четкая корреляция нарушений проводимости с выраженностью процесса: в начальный период болезни они не выявлялись, а при далеко зашедшем процессе обнаруживались более чем у 60% больных. Это свидетельствует о связи наруше­ний проводимости со склеротическими изменениями мышцы серд­ца и поражением проводящих путей.

У 25% больных ССД были обнаружены методом непрямой иммунофлюоресценции антитела к ткани проводящей системы сердца, однако корреляции с наруше­ниями проводимости по данным ЭКГ (53%) не выявлено [Volta U. et al., 1985]. По мнению авторов, эти антитела могут свиде­тельствовать об экспрессии иммунных реакций, предшествующих поражению миокарда или быть вторичными по отношению к нему.

По данным L. Urasi и соавт. (1978), которые обследовали 193 больных ССД, нарушения проводимости и ритма могут выяв­ляться уже на ранней стадии заболевания как признак «склеродермического сердца». Авторы обнаружили изменения проводимо­сти у 43 больных (22,3%), нередкое сочетание с нарушениями ритма, включая асистолию и фибрилляцию желудочков, послу­живших непосредственной причиной смерти в 5 наблюдениях.

О нарушении сократительной деятельности сердца при ССД свидетельствует и анализ фазовой структуры систолы. У половины обследованных больных обнаружен фазовый синдром гиподинамии, который коррелировал с рентгенологическими признаками снижения сократительной способности миокарда вследствие кар­диосклероза (уменьшение амплитуды пульсации сердца на рентгенокимограмме).

Рентгенологическое исследование также является ценным диа­гностическим методом, позволяющим уточнить характер и преиму­щественную локализацию кардиальной патологии. При развитии мелкоочагового кардиосклероза сердце приобретает треугольные очертания с умеренным увеличением левого желудочка, утрачи­вается дифференциация сердечных дуг, наблюдается ослабленная пульсация. При диффузном или крупноочаговом кардиосклерозе развивается кардиомегалия (cor bovinum) с резким ослаблением или полной адинамией его контуров. Нарушение сократительной способности миокарда, вплоть до развития зон адинамии, счита­ется характерным признаком склеродермического сердца.

В группе детально рентгенологически обследованных 110 боль­ных у 87% обнаружено выраженное изменение формы и размеров сердца: у 80% больных отмечалось увеличение размеров сердца, преимущественно влево, у 48% — сглаженность сердечных дуг с образованием треугольной формы сердца; у 9% больных форма сердца была шаровидной или типа cor bovinum. У 26% больных отмечалась митральная конфигурация сердца, которая была обусловлена наличием признаков недостаточности митрального кла­пана или элементов легочного сердца (рис. 5.7).

Увеличение раз­меров сердца и легочного конуса у больной систем­ной склеродермией.

Рис. 5.7. Увеличение раз­меров сердца и легочного конуса у больной систем­ной склеродермией.

При рентгенокимографии у 75% больных отмечалась нечет­кость зубцов или деформация их систолического и (или) диастолического колена; у 70% — снижение амплитуды пульсации, вплоть до полной адинамии. Еще более тонкие изменения в состоянии мышцы сердца, как и других отделов его, выявляют с помощью электрокимографии.

Правожелудочковая гипертрофия сердца может быть связана с легочной гипертензией, которая наблюдается у ряда больных ССД наряду с пневмофиброзом. Левожелудочковая гипертрофия обычно обусловлена склеродермическим кардиофиброзом, реже — пора­жением почек и артериальной гипертензией.

Поражение эндокарда выявляют чаще с помощью морфологи­ческого исследования в виде фиброзных изменений париетального и клапанного эндокарда, достигающих в выраженных случаях степени фибропластического эндокардита и фиброзно-склеротического порока клапанов сердца.

Особого внимания заслуживает вопрос о склеродермическом пороке сердца. По данным патологоанатомических исследований, наиболее характерно поражение эндокарда митрального и трех­створчатого клапанов, в меньшей степени — клапанов аорты, обычно в сочетании с изменениями пристеночного эндокарда.

Хотя аортальная регургитация встречается при ССД редко, ее обнаружение вряд ли следует считать случайной находкой. Необ­ходимо отметить и более частое, чем в популяции, выявление пролапса створок митрального клапана у больных ССД: так, при эхокардиографическом исследовании 65 наблюдавшихся нами больных у 7 (10,9%) обнаружены характерные признаки пролап­са, причем аускультативные и фонокардиографические проявления его имелись лишь в одном наблюдении [Котельникова Г. П., Гу­сева Н. Г., 1986].

Отмечены некоторые особенности склеродермических пороков в связи с одновременным и нередко преобладающим поражением других оболочек сердца — миокарда, перикарда, а также легких с элементами легочного сердца, которые могут маскировать карти­ну порока. Вследствие этого необходимо очень осторожно и дифференцированно подходить к каждому симптому и отказаться, например, от формальной оценки порока по наличию или отсутст­вию «митральной мелодии», так как усиление I тона при стенозе может отсутствовать в связи с тяжелым склеродермическим кар­диосклерозом и, наоборот, порока нет, хотя имеется систолический шум (мышечный) и акцент II тона (обусловленный легочной пато­логией) . Не вызывает сомнения, что в случаях с тяжелым пора­жением миокарда и дилатацией полостей сердца недостаточность митрального клапана может быть относительной, как это наблю­далось нами у некоторых больных.

Пороки сердца обычно выявляют на фоне развернутой картины болезни, нередко они присоединяются к уже имеющемуся поражению сердца. Наши наблюдения показали относительную «добро­качественность» склеродермических пороков сердца: гемодинамические сдвиги даже в случаях стеноза были сравнительно мало выражены — декомпенсация наблюдалась крайне редко и лишь в случаях панкардита или тяжелого одновременного поражения мышцы сердца. Это обусловлено, по-видимому, отсутствием резко выраженной деструкции клапанов и сравнительно медленным развитием порока с использованием разнообразных компенсаторных возможностей.

Нередко при рентгенологическом обследовании больных ССД (в том числе и относительно молодого возраста) находят расши­рение и уплотнение аорты, своеобразный фиброз ее, по-видимому, как исход склеродермического аортита.

Поражение перикарда также значительно чаще выявляют при вскрытии (в 50—60%). С помощью эхокардиографического ис­следования значительно чаще (в 40%) обнаруживают изменения перикарда, чем ранее при клиническом наблюдении (до 20%). Чаще речь идет о склерозировании, фиброзе перикарда (эпикар­да), иногда выявляют небольшое (20—50 мл) скопление жидко­сти (рис. 5.8) и лишь в отдельных случаях оно значительно и требует проведения пункции. 

Эхокардиограмма больной системной склеродермией.

Рис. 5.8. Эхокардиограмма больной системной склеродермией. Вдоль задней стенки левого желудочка определяется небольшое количество жидкости в перикарде (ПВ — перикардиальный выпот).

Состав перикардиальной жидкости мало изучен, иногда имеет характер экссудата. Общее содержание белка в жидкости несколько меньше, чем в сыворотке крови, но соотношение глобулиновых фракций (электрофорез) аналогично. В отдельных случаях отмечаются фибринозные наложения и спай­ки. Можно полагать, что в основе поражения перикарда при ССД лежат как явления серозно-фибринозного полисерозита, так и фиброз перикарда и эпикарда (фиброзный перикардит) с нару­шением процессов транссудации.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология