Клиническая картина системной склеродермии. При присоединении перифокальной пневмонии

15 Июня в 22:20 1258 0


При присоединении перифокальной пневмонии и других легочных осложнений кашель приобретает упорный, мучительный характер и нередко сопровождается выделением слизисто-гнойной мокроты по утрам. Особенно упорный тяжелый кашель возникает у больных с длительным течением ССД и выраженным пневмофиброзом. В этих случаях необходимо исключить неоплазию легких, особенно при ухудшении общего состояния, похудании, повышении СОЭ и др. Крайне редко наблюдается кровохарканье, обычно небольшое.

Наиболее частые симптомы пневмофиброза — незвонкие влаж­ные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы в нижних отде­лах легких, жесткое или ослабленное при наличии эмфиземы дыхание. У отдельных больных наблюдается типичная картина фиброзирующего альвеолита с нарастающей одышкой, характер­ной крепитацией и др. Мы полагаем, что все случаи так называе­мого идиопатического фиброзирующего альвеолита в сочетании с синдромом Рейно, артралгиями или другими висцеральными про­явлениями следует рассматривать как возможную ССД с пораже­нием легких по типу фиброзирующего альвеолита.

Поскольку клиническая симптоматика склеродермического пневмофиброза не имеет специфических черт и может быть стер­той или даже отсутствовать, на первое место в диагностическом и дифференциально-диагностическом плане выступают данные рентгенологического и функционального исследования.

Рентгенологически характерны двустороннее усиление легочно­го рисунка, иногда деформация его, свидетельствующая о развитии пневмофиброза преимущественно в нижних отделах легких (рис. 5.6). При выраженном пневмофиброзе отмечается грубая тяжистая или кистозная («сотовые легкие») перестройка легочной ткани, сопровождающаяся развитием эмфиземы. При бронхогра­фии у отдельных больных с выраженным пневмофиброзом обна­ружены бронхоэктазы; нижние доли легких сморщены, бронхи выглядят сжатыми, местами дилатированы и ригидны.

Изучение функционального состояния легких способствует более раннему выявлению легочной патологии и расшифровке отдельных патофизиологических механизмов в развитии ее [Bun­ker С. В. et al., 1991]. Легочные функции у больных ССД часто изменены. Изменения эти не связаны с возрастом, полом, продол­жительностью заболевания и выраженностью кожных изменений.

Выявляют нарушения функций внешнего дыхания преимуществен­но рестриктивного типа: снижение жизненной емкости легких, общей емкости легких и остаточного объема. Частота обнаруже­ния рестриктивного поражения легких колеблется по данным раз­ных авторов, что, очевидно, обусловлено различием в составе больных и используемых методов обследования. Функциональные изменения рестриктивного типа выявляют чаще у больных с кли­ническими (одышка и др.) и (или) рентгенологическими признака­ми пневмофиброза, в отдельных наблюдениях — при асимптомном течении болезни.

Обструктивное поражение легких встречается реже (в 14—27%), но, как показали исследования последних лет, может рассматриваться как важный интегральный компонент легочной патологии при ССД. У больных с обструктивными изме­нениями реже выявляют клинические и рентгенологические при­знаки поражения легких — в 41% по сравнению с 92% при рестриктивных нарушениях — по данным М. Guttadauria и соавт. (1979). В последующие годы установлено, что эти функциональные изменения у больных с интерстициальным поражением легких обусловлены вентиляционно-перфузионными наруше­ниями.

Пневмофиброз, преимущественно базальный, с ячеистой структурой по типу «сотовых легких».

Рис. 5.6. Пневмофиброз, преимущественно базальный, с ячеистой структурой по типу «сотовых легких».

Увеличение остаточного объема легких, выявляющееся нередко при отсутствии признаков обструктивного или рестриктивного поражения, позволяет предполагать заинтересованность малых дыхательных путей, которая предшествует нарушению диффузион­ной способности легких.

Для изучения состояния сосудистого компонента легочной па­тологии при ССД используют показатели легочного кровообраще­ния, среди которых наибольший интерес представляет величина объема сосудистого ложа. Анализ средних величин объема сосуди­стого ложа легких, исследованного у наблюдавшихся нами боль­ных методом гаммарадиографии с использованием альбумина, меченного 131I, выявил некоторый параллелизм между снижением величины объемов и степенью выраженности пневмофиброза.

Таким образом, характер поражения легких при ССД сложен и включает по крайней мере 2 компонента: 1) интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с преимущественным пора­жением нижних отделов легких, 2) изменения по типу «болезни малых дыхательных путей» и 3) патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа легких с развитием легочной гипертензии. Причем далеко не всегда эти изменения развиваются параллельно и лишь в поздней стадии они сочетаются, усугубляя тяжесть легочной патологии и состояния больных.

Использующиеся в последние годы методы тонкого сканиро­вания легких, бронхоальвеолярного лаважа и клиренса с технецием позволяют осуществить более раннюю диагностику и уточ­нить характер легочной патологии при ССД, что важно для прове­дения своевременной и адекватной терапии больных.

При биопсии легких у больных ССД с признаками фиброзирующего альвеолита и пневмосклероза выявлена картина интерстициального воспаления и фиброза с изменениями альвеолярного и бронхиолярного эпителия, деструкцией архитектоники альвеол и замещением их фиброзной тканью, аккумуляцией продуктов вос­паления, кристаллами холестерина, сквамозной метаплазией ли­нейного эпителия и др. Выявлены также изменения мелких сосу­дов.

У большинства наблюдавшихся нами больных легочная пато­логия обнаружена на фоне уже развернутой картины болезни (II и III стадии), но у отдельных больных поражение легких было первым или одним из первых признаков ССД.

Степень выраженности пневмофиброза зависит не столько от длительности заболевания, сколько от активности склеродермического процесса. Действительно, анализ легочной патологии в зави­симости от характера течения болезни показал, что наиболее быстро прогрессирующий пневмофиброз, выявляющийся уже в первый год болезни, а также картина фиброзного альвеолита на­блюдались лишь при подостром и остром вариантах течения ССД.

При хроническом течении болезни эволюция пневмофиброза была очень медленной (годами и десятками лет), постепенной и по­зволяла использовать различные компенсаторные механизмы, что, однако, не исключало возможности истощения их на каком-то этапе болезни. В то же время явления легочной гипертензии обнаруживали нередко у больных с хроническим течением бо­лезни.

Эта дискордантность пневмофиброза и легочной сосудистой патологии неудивительна; она аналогична взаимоотношениям со­судистого и индуративного компонента на периферии, где при хроническом течении (CREST-синдром) синдром Рейно и сосуди­сто-трофические изменения отчетливо преобладают над фиброзом. Описаны случаи злокачественной легочной гипертензии при отсутствии или малой выраженности пневмофиброза [Young R., Mark G., 1978].

Отмечена относительная частота позднего раз­вития легочного сердца у больных с CREST-синдромом при хроническом течении [Stupi A. M. et al., 1986]. Сосудистый компо­нент поражения легких, эквивалентный периферическому синд­рому Рейно, может быть одним из ранних и (или) ведущих при­знаков болезни, что важно также с диагностических позиций.

Развитие неопластического процесса, чаще альвеолярного рака легких — наиболее грозное и прогностически неблагоприятное осложнение склеродермического пневмофиброза. В литературе подчеркивается относительная частота бронхолегочного и особен­но альвеолярно-клеточного рака легких у больных ССД [Насоно­ва В. А. и др., 1985; Roumm A., 1984, и др.].

Сочетание ССД с туберкулезом легких наблюдалось нами у 28 больных в разных вариантах: туберкулез предшествовал или наслаивался на склеродермический процесс, иногда на фоне про­водившейся терапии кортикостероидами. В настоящее время, когда прослежена эволюция обоих процессов у этих больных, можно подчеркнуть чаще благоприятный исход туберкулеза на фоне комплексной специфической терапии больных, но ухудшение про­гноза больных в целом в связи с ограничением (в отношении доз) кортикостероидной терапии при активном течении склеродермии.

Необходимо подчеркнуть сохранение настороженности в отноше­нии активного туберкулеза легких у больных ССД, особенно при появлении высокой лихорадки, экссудативного полисерозита и выраженных диссеминированных изменений в легких на фоне лабораторной активности. Аналогичным образом, ухудшение об­щего состояния больных, «немотивированное» похудание, нара­стающая легочная симптоматика нередко с мучительным кашлем и т. д. на фоне длительно существующего пневмофиброза (кото­рый можно условно относить к преканкрозным состояниям) тре­буют исключения опухоли легких.

Возможны и более редкие сочетания, в частности с саркоидозом, которое мы наблюдали у двух больных. Использование кортикостероидов (преднизолон по 40 мг/сут) привело практически к ликвидации очагов саркоидоза в легких.

Поражение сердца при ССД обусловливает нередко смертель­ный исход заболевания. Частота поражения сердца, по данным разных авторов, варьирует от 16 до 90%. Возможно поражение всех трех оболочек сердца при ССД с преобладающими измене­ниями миокарда по типу «первичного» склеродермического кардио­склероза, нарушениями ритма сердечной деятельности и др. [Гусе­ва Н. Г., 1975]. Реальность вовлечения в патологический процесс клапанного аппарата с формированием в отдельных наблюдениях пороков сердца была подтверждена морфологически, как и изме­нения перикарда.

В основе поражения сердца при ССД лежат характерные для заболевания процессы фиброзирования и нарушения циркуляции в связи с поражением мелких сосудов и внутрисосудистой пато­логией.

Как морфологически, так и по данным функционального исследования при ССД наблюдается поражение микрососудов (при сохранности коронарных артерий), что подтверждает важную роль микроциркуляторных изменений в развитии ишемических и метаболических изменений миокарда, очагов некробиоза и после­дующего фиброза [Гусева Н. Г., 1975; Kahan A. et al., 1987, 1988, и др.]. Можно говорить и о своеобразном склеродермическом вальвулите, предшествующем развитию порока сердца и также в известной степени обратимому.

Наиболее характерное для ССД поражение мышцы сердца варьирует как по степени выраженности и распространенности, так и в зависимости от характера процесса. Оно нередко сочетается с изменениями эндокарда, перикарда, легких (кардиально-легочный синдром), почек (кардиально-ренальный синдром). Дистрофиче­скими и обменными нарушениями в связи с кортикостероидной и иной терапией.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология