Клиническая картина системной склеродермии. Поражение периферической нервной системы

15 Июня в 22:33 729 0


Поражение периферической нервной системы характеризуется нарушениями по типу полиневрита, значительно реже — радикулоневрита. Полиневритический синдром при ССД имеет особенности: преобладают ирритативные формы неврита, двигательные рас­стройства наблюдаются редко. Спонтанные боли, как правило, отсутствуют, вне исследования отмечаются лишь парестезии.

Расстройства простых видов чувствительности — гиперестезии дистального типа не достигают полной анестезии, при восстановле­нии процесса появляется своеобразная «пятнистость» — чередова­ние участков гиперестезии с участками нормальной чувствитель­ности. Следует отметить длительность течения и стойкость невро­логических проявлений синдрома.

Морфологические исследования показали, что в основе склеродермических полиневритов лежат характерные изменения: 1) раз­растание соединительной ткани (фиброз) по ходу эпи и периневрии, 2) генерализованное со склонностью к облитерации пораже­ние мелких артерий, в том числе и периневральных сосудов и, наконец, 3) глубокие дегенеративные изменения нервных волокон [Di Trapani G. et al., 1982]. Они чаще сочетаются, но у каждого больного преобладает тот или иной тип поражения, разграничить который можно даже клинически.

Сопоставление характера полиневритического синдрома с синдро­мом Рейно показало, что если относительно легкие формы поли­неврита, как правило, сочетаются с синдромом Рейно и, по-видимому, имеют ишемическую природу, то более тяжелый полиневрит в половине случаев протекает без клинически выраженных, вазоспастических нарушений. Создается впечатление, что в этих слу­чаях речь идет об истинном полиневрите, обусловленном измене­ниями в собственно нервных волокнах.

Отмечена также некоторая зависимость характера полиневрита от течения болезни; так, при хроническом варианте превалируют более легкие формы поли­неврита, а при подостром и остром — тяжелые. Полиневрит обычно развивается постепенно и выявляется чаще во II (раз­вернутой) стадии, а у отдельных больных с активным процес­сом — уже в начале заболевания. У некоторых больных на фоне проводимой терапии отмечалась тенденция к обратному развитию полиневрита, однако чаще полиневрит был стойким.

Возможен рецидивирующий или стойкий тригеминит у больных ССД [Brunner U. et al., 1988], чаще при хроническом течении болезни. Другие черепные нервы поражаются редко. У отдельных больных отмечают радикулоневрит и вовлечение в патологический процесс спинного мозга с картиной нерезко выраженного менингомиелита и преходящего нижнего парапареза. Описано сочетание ССД с множественным склерозом [Trostle D. et al., 1986], что заслуживает внимания с позиций аутоиммунного компонента в генезе обоих заболеваний и их возможного «перекреста».

Вовлечение в патологический процесс эндокринной системы у больных ССД отмечается нередко и иногда трудно отличимо от предшествующих эндокринных сдвигов, в той или иной степени участвующих в развитии болезни. Наиболее часты нарушения функций щитовидной, половых желез и надпочечников. Так, у 20—25% больных ССД отмечаются признаки гипер, гипо и дисфункции щитовидной и паращитовидной желез [Sentochnik D., Hoffman G., 1988].

Чаще изменения щитовидной железы выяв­ляют на фоне заболевания и, очевидно, они обусловлены им; у отдельных больных они предшествовали и, возможно, участво­вали в развитии болезни. В наблюдениях М. Gordon и соавт. (1981) при функционально-морфологическом исследовании щи­товидной железы 62 больных ССД у 5% выявлен тиреоидит Хашимото, у 14% тяжелый фиброз железы, хотя клинические признаки поражения имелись лишь у 4 больных.

Нарушение функций коры надпочечников нередко отмечается при ССД: снижение экскреции с мочой 17КС, понижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников (проба с нагрузкой АКТГ) и др., что, возможно, и обусловливает некото­рые клинические черты аддисонизма у больных ССД (гипотония, слабость, пигментация).

Сочетание ССД с аддисоновой болезнью отмечается крайне редко, однако ошибочный диагноз аддисоновой болезни в связи с выраженной гиперпигментацией отдельных больных ССД относительно част. Представляет определенный интерес ассоциация ССД с сахарным диабетом, первичным и вторичным, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы, сходство отдельных патогенети­ческих черт и реализация генетической предрасположенности к заболеванию.

Развитие глюкозурии при лечении больных ССД кортикостероидами требует снижения дозы, а при возможности и отмены стероидной терапии, назначения соответствующей диеты и лишь в единичных случаях — использования малых доз инсулина. В отдельных наблюдениях инсулинрезистентного диабета у боль­ных с тяжелой ССД острого течения обсуждается взаимосвязь иммунной и сосудистой патологии, свойственной обоим заболева­ниям [Weinstein P. et al., 1980].

Преимущественное поражение женщин, развитие или обостре­ние ССД после родов, абортов и в климактерический период свидетельствуют о роли эстрогенов в формировании болезни. В то же время нарушение функций половых желез (скудность или не­регулярность менструации, ранний климакс), наблюдающееся, как правило, в период активации процесса, при тяжелом течении и далеко зашедших проявлениях болезни, связано с основным забо­леванием, что подтверждается данными морфологического иссле­дования, обнаруживающего фиброз и атрофию ткани яичника, гиалиноз стенки сосудов и др.

Склероз сосудов и собственно плаценты с нарушением питания плода лежит в основе случаев мертворождения у больных ССД. У 6 наблюдавшихся нами боль­ных с прогрессирующей склеродермией были повторные прежде­временные роды мертвым, иногда уже частично мацерированным плодом, на б—8м месяце беременности.

У мужчин, больных ССД, страдает андрогенная функция; у отдельных больных развивается импотенция, генез которой, по-видимому, связан с характерным для заболевания поражением мелких сосудов [Mannino M., Marino С., 1988].

Таким образом, наблюдающаяся при ССД патология нервной и эндокринной систем также в значительной степени имеет сосу­дистый генез, что еще раз подчеркивает необходимость включения вазоактивной терапии в комплексное лечение больных ССД.

Из общих проявлений ССД следует отметить лихорадку, похудание, слабость, повышенную утомляемость и др. Наиболее харак­терно значительное похудание, которое выявляется и вне связи с поражением пищеварительного тракта и представляется как бы немотивированным. Потеря массы на 10 кг и более имела место у ½ наблюдаемых нами больных, в том числе у 32 из них на 20 кг и более (у 7 больных превышала 30 кг): наблюдалась преимущественно в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни как проявление глубоких обменно-трофических нарушений, свойственных ССД.

Значительная потеря массы за сравнительно короткий срок имеет не только диагностическое значение, но и способствует выявлению периода активизации болезни. В далеко зашедших случаях заболевания (III стадия), когда отмечается склероз и последующая атрофия тканей с почти полным исчезновением под­кожной жировой клетчатки, развивается своеобразная мумифика­ция и тяжелая кахексия, усугубляющаяся нередким поражением пищеварительного тракта у этих больных. В этих условиях исто­щение больных достигает максимальной степени и сопровождает­ся глубокими и уже необратимыми дистрофическими изменениями различных органов и тканей.

Лихорадочная реакция при ССД обычно мало выражена и от­ражает в какой-то степени остроту патологического процесса. Так, температура 38°С наблюдается обычно при III степени актив­ности болезни; значительно чаще у больных имеется субфебрильная или нормальная температура тела, у отдельных больных (обычно в III стадии) выявляется даже тенденция к гипотермии.

Наши наблюдения показали, что лихорадочная реакция у боль­ных ССД обычно не бывает стойкой, за исключением небольшого субфебрилитета у отдельных больных, и скорее может использо­ваться для определения активности процесса при исключении ин­фекции и других осложнений, чем собственно диагностики.

Условно к общим признакам болезни можно отнести и лимфаденопатию как проявление реакции ретикулоэндотелиальной системы в развитии ССД.

Увеличение лимфатических узлов отмечается чаще в начале болезни или при обострении. Обычно наблюдается умеренное увеличение шейных, подмышечных, локтевых и паховых лимфати­ческих узлов, безболезненных, подвижных, мягких или несколько плотноватых. При выраженной лимфаденопатии отмечен четкий положительный эффект кортикостероидов.

При пункционной биопсии лимфатических узлов на раннем этапе болезни отмечается большое число клеточных элементов, в основном малых лимфоцитов (89—94%), и увеличение числа плазматических клеток (до 5—б% при норме 0,6%). В развитой фазе болезни клеточных элементов значительно меньше, основную массу составляют зрелые лимфоциты и фиброциты, но иногда также отмечается некоторое увеличение плазматических клеток.

Параллельно с лимфаденопатией у ряда больных отмечается спленомегалия, обычно .умеренная и сочетающаяся с нерезко вы­раженной гепатомегалией, как отражение генерализованной реак­ции ретикулоэндотелиальной системы.

Сигидин Я.А.

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология