Клиническая картина системной склеродермии. Неблагоприятный прогностический признак

15 Июня в 22:16 776 0


Наиболее неблагоприятный прогностический признак — повышение активности ренина, отмеченное преиму­щественно при выраженной хронической и острой склеродермиче­ской нефропатии. Использование блокатора ангиотензинконвертирующего фермента (каптоприл) дает положительный эффект у ряда больных и улучшает тем самым прогноз болезни.

Наличие спастического феномена никак не исключает органи­ческого изменения сосудов, но на ранних этапах развития бо­лезни и поражения сосудов, в частности до развития в них облитерирующих изменений, функциональный спастический компонент является ведущим в генезе ишемических нарушений как в конеч­ностях, так и, по-видимому, в почках.

Следующей не менее важной локализацией сосудистых изме­нений являются легкие с их разветвленной и богатой сосудистой сетью, где функциональные исследования также позволяют неред­ко выявить нарушения циркуляции.

При изучении легочного кровообращения методом гаммарадио­графии (с альбумином, меченным 131I) обнаружено, что снижение объема сосудистого ложа легких выявляется не только при пневмосклерозе, но и у отдельных больных с ранней стадией болезни без клинико--рентгенологических признаков фиброза легких. В группе больных с картиной выраженного склеродермического пневмосклероза уменьшение величины «легочного объема крови» было наиболее выражено и отражало, по-видимому, облитерирующее поражение сосудистой сети и глубокие склеротические изме­нения в самой паренхиме легких с запустеванием сосудов.

Сниже­ние этой величины у больных без клинических и рентгенологи­ческих признаков пневмосклероза могло свидетельствовать либо об изолированном, но уже тяжелом органическом (облитерирующем) поражении сосудов, либо о спастическом состоянии сосудов легких. Уменьшение объема сосудистого ложа легких у отдельных больных уже на начальном этапе болезни указывает скорее на наличие функционального, спастического компонента и со стороны легочных сосудов, аналогичного периферическому синдрому Рейно и свойственного в целом болезни, особенно на ранних эта­пах ее развития.

О спазме легочных сосудов, спровоцированном холодом, сооб­щают М. Naslund с соавт. (1981) и другие авторы. Легочную гипертензию обнаруживают нередко при катетеризации, в том числе у больных без клинических признаков правожелудочковой недостаточности, которые выявлялись лишь при средней и тяже­лой степени легочной гипертензии. У ряда больных признаки легочного фиброза были небольшими или отсутствовали. Сочета­ние синдрома Рейно и нарушения легочных функций может быть первым признаком ССД [Albers R. et al., 1989].

Мы поддерживаем мнение G. Rodnan (1979) о том, что мно­гие случаи «первичной» легочной гипертензии с синдромом Рейно являются, по-видимому, ССД без выраженной кожной патологии и что функциональные сосудистые изменения в легких, как и в почках, могут расцениваться как проявления «внутреннего» синд­рома Рейно [Гусева Н. Г., 1973]. Описаны также случаи дисфунк­ции сердечной деятельности при воздействии холода у больных ССД [Ellis W. et al., 1986].

Таким образом, клинические наблюдения и современные функ­циональные исследования позволяют сделать вывод о генерализованном характере вазоспастических реакций при ССД как на периферии, так и во внутренних органах, и считать проявления собственного синдрома Рейно как одну из частных, наиболее до­ступных наблюдению и исследованию локализаций процесса.

Нарушения микроциркуляции и поражение сосудов, их харак­тер и локализация должны обязательно учитываться при выборе терапевтического комплекса.

Таким образом, ранние и нередко превалирующие в клиниче­ской картине ССД сосудистые нарушения отражают важные пато­генетические и частично этиологические механизмы развития бо­лезни, могут быть использованы для ранней и дифференциальной диагностики, имеют прогностическую значимость и в значительной степени определяют программу лечения и диспансеризации боль­ных ССД.

Суставно-костно-мышечный синдром служит одним из наибо­лее частых и характерных проявлений ССД, в связи с чем имеет большое диагностическое и дифференциально-диагностическое значение. Поражение суставов выступает на первый план по ча­стоте среди других изменений опорно-двигательного аппарата, в то же время это один из начальных признаков болезни, уступаю­щий в этом отношении лишь синдрому Рейно, что определяет его роль в ранней диагностике ССД.

Суставный синдром при ССД весьма многообразен и варьирует от преходящих артралгий до тяжелых деформаций, почти полно­стью обездвиживающих больных.

Полиартралгии — наиболее частый и ранний признак суставного синдрома при ССД.

Боль в суставах варьирует от незначительной или умеренной, но довольно упорной до резко выраженной с периодом почти пол­ной обездвиженности больного на высоте их. Чаще боли симмет­ричны и локализуются преимущественно в кистях и крупных суставах, реже имеют распространенный характер, затрагивая нижнечелюстные, грудино-ключичные, тазобедренные суставы и позвоночник. У некоторых больных с артралгиями отмечаются утренняя скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.

Полиартрит при ССД заслуживает внимания с двух точек зрения: как общий признак, сближающий склеродермию с большой группой болезней суставов (в частности, с РА), и в то же время как частное проявление болезни со своими особенностями, имею­щими диагностическое и дифференциально-диагностическое зна­чение.

Трудности распознавания склеродермического полиартрита связаны с одновременным поражением кожи, мышц и периартикулярных тканей.

Полиартрит с преимущественно экссудативными изменениями нередко рецидивирует и весьма близок по клинической картине РА, который, как правило, и диагностируется в начале заболевания у этих больных, однако экссудативные явления обычно менее выражены и в ходе эволюции полиартрита не обнаруживают гру­бых деструктивных изменений, свойственных РА.

Наряду с полиартралгиями экссудативный полиартрит может быть лишь в дебюте заболевания; в последующем он приобретает хронический характер, что, возможно, обусловлено и проводимой терапией. Иногда экссудативный компонент сохраняется во время обострении, но постепенно нарастают пролиферативные и даже появляются деструктивные изменения. Этот вариант создает мак­симальные затруднения при дифференциальной диагностике с РА и другими полиартритами; рассматривается отдельными авторами как сочетание двух заболеваний или overlap-синдром.

Наличие экссудативного или экссудативно-пролиферативного полиартрита у больных ССД, как и явления подострого синовита при морфологическом исследовании, всегда указывают на высокую активность патологического процесса и необходимость столь же активной подавляющей терапии его.

Второй вариант — прогрессирующий полиартрит с преоблада­нием фиброзно-индуративных изменений — встречается несколько чаще и более соответствует общепринятому представлению о склеродермическом полиартрите. Характерны умеренный, но часто довольно упорный болевой синдром (при движении), утренняя скованность и ограничение движений в суставах, стойкие сгибательные, реже разгибательные контрактуры, обычно вследствие вовлечения в процесс периартикулярных тканей и сухожильно-мышечного аппарата, анкилозы, преимущественно фиброзные.

Под термином «псевдоартрит» мы понимаем видимую деформацию суставов за счет изменений, преимущественно фиброзно-склеротических, периартикулярных тканей без рентгенологически выявляемого поражения собственно суставов. Чаще он протекает с артралгиями и может быть обозначен как периартрит, но имеется и безболевой вариант его, когда, по-видимому, речь идет о первично-прогрессирующем склерозировании околосустав­ных тканей.

Поражение мышц не столь выражено при ССД и прояв­ляется в основном умеренным фиброзом и атрофией. Атрофия мышц более отчетлива в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобла­дают фиброзные изменения.

У ряда больных ССД выявлено повышение в сыворотке крови уровня мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы (у 9—37%), хотя уровень этот ниже, чем при дерматомиозите. Имеется определенная корреляция между тяжестью поражения мышц и уровнем мышечных ферментов. Повышение уровня аминотрансфераз нередко наблюдается у больных склеродермией при активном поражении мышц по типу полимиозита. У ряда больных повышается также уровень креатина и уменьшается содержание креатинина в моче.

С помощью электромиографии выявляют изменения у боль­шинства больных ССД с поражением мышц: снижение вольтажа, укорочение средней длительности потенциалов и увеличение полифазности; изменения, характерные для полимиозита, отмечены при подостром течении болезни.

При морфологическом исследовании обнаружены признаки воспаления, дегенерации, фиброза и атрофии мышц, изменения в сосудах облитерирующего и даже некротического характера. При электронномикроскопическом исследовании скелетных мышц выявлены зернистая дегенерация, частичный миолиз и дезинтеграфия миофибрилл; ядра, сарколемма и саркосомы также изменены, что свидетельствует о поражении собственно мышечной ткани при ССД [Russel M., Hanna W., 1988].

Наблюдают изменения капил­ляров с пролиферацией эндотелия, сужением и облитерацией их, уменьшение числа капилляров, своеобразное утолщение и расслое­ние базальной мембраны мышечных капилляров как характерные признаки ССД [Russel M. et al., 1988]. Отмечают увеличение интерстициальной соединительной ткани, дегенерацию миофиб­рилл, инфильтрацию лимфоцитами и гистиоцитами.

Выделяют два основных варианта поражения мышц при ССД:

1) фиброзирующий интерстициальный миозит с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) истинный миозит с первичными дегенеративными и некроти­ческими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией.

Первый вариант поражения мышц встречается чаще, хотя клинически менее отчетлив, чем второй; нередко сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, периартикулярных тка­нях, сухожилиях. Мышцы плотны на ощупь и как бы напряжены, но объем их чаще уменьшен, сила снижена и имеются, как пра­вило, контрактуры или тенденция к образованию их. У 25% боль­ных мы наблюдали также явления своеобразного тендинита или тендовагинита, пальпировали чечевицеобразные утолщения по ходу сухожилий (чаще на внутренней поверхности предплечья) или определяли крепитацию в надколенной области и др. При био­псии сухожилия в месте крепитации выявлены фиброзная проли­ферация околосухожильной соединительной ткани и отложение фибриноида на поверхности сухожильного влагалища и прилежа­щей фасции.

Следует подчеркнуть, что даже при наличии клинической симп­томатики такое фиброзирующее поражение сухожильномышеч­ного аппарата трудно дифференцировать от аналогичного про­цесса в суставных и околосуставных тканях, поскольку эти изме­нения обычно сочетаются и дают тот характерный для болезни комплекс, который мы условно обозначили в диагностических критериях ССД как суставно-мышечный синдром со стойкими сгибательными контрактурами. Этот синдром наблюдался у 67% наших больных.

Второй вариант поражения — истинный миозит — встречается значительно реже, но имеет отчетливую клиническую симптоматику. При этом основным симптомом поражения служит резкая мышечная слабость (миастенический синдром) с наруше­ниями движения, свойственными дерматомиозиту или полимиозиту: больной не может войти в автобус, сесть на корточки, с трудом отрывает голову от подушки и т. д.

Обычно эти нарушения все же не достигают той степени, какими они бывают при дерматомиозите (до полной обездвиженности), и сочетаются с другими призна­ками ССД, что позволяет поставить правильный диагноз. Сходство с дерматомиозитом дополняется и умеренным повышением содер­жания креатина в моче у ряда больных этой группы, что свиде­тельствует о тяжести мышечной патологии. Отмечаются также полимиалгии, обычно умеренно выраженные, которые несколько реже, но наблюдаются и при первом варианте поражения и имеют лишь относительное (вспомогательное) диагностическое значение.

Если первый из выделенных вариантов мышечной патологии характерен для ССД и может быть использован (в сочетании с суставным синдромом) как диагностический признак болезни, то второй, напротив, заслуживает внимания с точки зрения большой дифференциально-диагностической сложности.

Наибольшие затруднения, аналогично суставной патологии, вызывают случаи с ранними превалирующими в клинической кар­тине болезни симптомами полимиозита (истинного миозита), где правильная диагностика возможна лишь при тщательном обследо­вании и наблюдении больных. Подобная форма болезни наблю­дается сравнительно редко, отмечена у 3% наших больных, но заслуживает особого внимания в связи со сложностью дифферен­циальной диагностики ее и может быть расценена как overlap-синдром или смешанное заболевание соединительной ткани (при отчетливых признаках ССД и полимиозита).

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология