Клиническая картина системной склеродермии. Наличие полимиозита

15 Июня в 22:18 1193 0


Наличие полимиозита даже при отсутствии значительного повышения лабораторных признаков активности требует назначения относительно высоких доз кортикостероидов (40—50 мг преднизолрна). Большинство из этих больных теперь рассматриваются как лица со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Поражение костного аппарата связано не столько с суставной патологией, сколько с сосудистотрофическими нарушениями.

Это явления остеолиза или резорбции кости [Khafistanteen I. et al., 1988], описанные впервые Г. И. Мещерский (1909) как мутилирующая склеродактилия. Наиболее характерен остеолиз ногтевых фаланг (рис. 5.4, А, Б), который отмечен нами у 40% больных. Мы наблюдали у отдельных больных также рассасывание средних и основных фаланг с образованием секвестров или пол­ным исчезновением костной ткани, части шиловидного отростка, верхней челюсти и даже ребер.

Остеолиз ногтевых фаланг пальцев рук (А) и ног (Б).

Рис. 5.4. Остеолиз ногтевых фаланг пальцев рук (А) и ног (Б).

В общей патологии рассасывание ногтевых фаланг встречается лишь в отдельных случаях таких относительно редких заболеваний, как синдром Элерса — Данло, семейный остеолиз, сирингомиелия, подагра, лепра, которые легко дифференцируются от склеродермии по общей картине заболевания.

Генез остеолиза при ССД полностью не выяснен, хотя боль­шинство ученых связывают его с ухудшением локального крово­снабжения. При этом следует учитывать как нарушения питания в связи с поражением сосудов, так и общетрофические сдвиги, свойственные заболеванию, а в качестве одного из возможных механизмов нарушения структуры кости — изменения в собствен­но коллагеновой матрице костной ткани.

При ССД нередко наблюдается подкожный и внутрикожный кальциноз с преимущественной локализацией в области ног­тевых фаланг кисти, метакарпофаланговых суставов, предплечий, локтевых и коленных суставов, нередко по ходу фасций и сухо­жилий (рис. 5.5). У отдельных больных выявлен частичный каль­циноз надгортанника, голосовых связок, перикарда, мышцы и кла­панного аппарата сердца, капсулы печени и селезенки. Величина кальциевых отложений варьирует от точечных до больших конгло­мератов.

Кальциноз в области кистей у больной системной склеродермией.

Рис. 5.5. Кальциноз в области кистей у больной системной склеродермией.

Известный первоначально как синдром Тибьержа — Вейссенбаха, по имени авторов, впервые описавших кальциноз при склеро­дермии в 1910 г., в настоящее время он рассматривается как один из основных компонентов CREST-синдрома (С-кальциноз); более характерен для хронического течения болезни.

Кальциноз при клиническом и рентгенологическом исследова­нии выявлен нами у 23% больных: у 1/3 из них было подострое, а у 2/3 — хроническое течение болезни, длительность которого колебалась от 5 до 29 лет. У большинства больных отмечены раз­вернутая картина ССД или уже далеко зашедшие проявления болезни. Наблюдения показали, что при длительности заболевания до 5 лет кальциноз развивается очень редко, а затем частота его нарастает по мере увеличения продолжительности болезни и после 10 лет составляет 50% и более.

Кальцинация тканей чаще происходит постепенно и выявляет­ся лишь рентгенологически, а при локализации кальциноза в пальцах — иногда по деформации последних. При более бурном (чаще по типу отдельных обострении) развитии процесса отмеча­ется воспалительная инфильтрация тканей с выраженным боле­вым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихора­дочной реакцией.

При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, при этом выделяется белая крошковатая или жид­кая масса. Подобное отторжение наряду с возможностью резорб­ции небольших депозитов кальция полибластами и эффективным лечением, препятствующим альтерации тканей, обусловливают положительную динамику процесса и исчезновение отдельных оча­гов кальциноза.

Химический анализ и радиологическое дифракционное иссле­дование показали, что эти массы состоят преимущественно из гидроксиапатитов. При микроскопическом исследовании преципи­таты кальциевых солей в коже имеют вид полиморфных игловид­ных и пластинчатых кристаллов. В крови сохраняется нормальная концентрация кальция, фосфора и щелочной фосфатазы, отсут­ствуют другие признаки первичных нарушений метаболизма каль­ция. Наблюдающееся отложение кальция рассматривается как результат локального повреждения тканей — «репаративная» или дистрофическая кальцификация.

При резко выраженном кальцинозе с преимущественной лока­лизацией его в подкожной клетчатке и (или) мышцах необходимо исключить дерматомиозит, полимиозит (возможно, как перекрест­ный синдром), оссифицирующий миозит и идиопатический кальциноз.

Таким образом, суставно-костно-мышечный синдром при ССД имеет своеобразную клинико-рентгенологически-морфологическую картину, что при учете большой частоты позволяет считать его одним из основных диагностических признаков болезни. Поражение легких — одна из характерных висцеральных лока­лизаций склеродермического процесса; колеблется от 30 до 90%, причем наибольший процент поражения выявляют при функцио­нальном и морфологическом методах исследования.

В основе ле­гочной патологии при ССД лежит интерстициальное поражение легких с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и нарушением диффузии газов через измененную мембрану, утол­щение интимы прекапиллярных артериол и других сосудов с суже­нием и даже полной облитерацией просвета их. Характерно преимущественное развитие пневмофиброза в базальных отделах легких, нередко поражение плевры. Преобладание сосудистой патологии ведет к развитию легочной гипертензии.

С помощью сканирования легких и бронхоальвеолярного лаважа показано, что развитию пневмофиброза предшествуют воспали­тельные изменения с картиной альвеолита. При бронхоальвеолярном лаваже обнаружено повышенное содержание клеток (нейтрофилы, эозинофилы, иногда —лимфоциты), потенциальных медиаторов воспаления (коллагеназа) и иммунных комплексов, коррелировавших с количеством нейтрофилов в лаважной жид­кости.

Значительное превышение у отдельных больных уровня (в 45 раз) и частоты обнаружения иммунных комплексов в бронхоальвеолярной жидкости по сравнению с сывороткой крови по­зволило предположить их локальное образование и избирательное отложение в нижних отделах дыхательного тракта при ССД.

Клиническая картина варьирует в зависимости от выраженно­сти процесса. Наиболее частые симптомы поражения легких при ССД — одышка, затруднение глубокого вдоха и снижение экс­курсии нижнего легочного края. Одышка может быть обусловлена увеличением числа дыханий вследствие снижения легочной элас­тичности и гипервентиляцией в связи с фиброзными изменениями в бронхиальных стенках и сосудах легких, расширением воздуш­ных путей и неадекватностью вентиляционно-перфузионных соотношений.

Легочная гипертензия часто сопровождается гипер­вентиляцией, особенно при нагрузке. Естественно, при склеродермическом поражении сердца и почек также возникает одышка. Роль индуративных изменений кожи и ригидности грудной клетки в происхождении одышки, по-видимому, невелика.

Боли в грудной клетке относительно редки и, как правило, свя­заны с плевритом, кардиальной патологией или невралгиями. Ка­шель, чаще сухой, обусловлен развитием бронхита и бронхоэктазов.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология