Клиническая картина системной склеродермии. Изменения в двенадцатиперстной кишке

15 Июня в 22:25 678 0


Нередко отмечаются изменения в двенадцатиперстной кишке: отсутствует рисунок рельефа слизистой оболочки, резко расширена нижняя горизонтальная ветвь, так что «объем» двенадцатиперстной кишки у этих больных увеличен в 2—3 раза, образуя как бы второй желудок. У одной из наблюдавшихся нами больных отмечено вы­раженное изменение рельефа слизистой оболочки в области fl. duodenojejunalis, напоминающее дефекты наполнения, просвет кишки на этом участке сужен, контуры зазубрены, двенадцатиперстная кишка атонична, продвижение контраста замедлено.

Поражение двенадцатиперстной кишки чаще выявляют у боль­ных с уже имеющейся пищеводной симптоматикой (дисфагия, рент­генологические признаки). Клиническая симптоматика склеродермического дуоденита включает ощущение тяжести через 2 ч после еды, боль в эпигастральной области, рвоту большим количеством пищи, после которой наступает облегчение. Синдром нарушения всасывания (malabsorption-syndrom) сви­детельствует о значительных изменениях тонкого кишечника.

Об­суждается роль нарушений двигательной функции, лимфообраще­ния и кровоснабжения кишечника в патогенезе синдрома. В основе malabsorption-syndrom при склеродермии лежат свойственные забо­леванию нарушения моторики, способствующие стазу содержимого кишечника и росту бактериальной микрофлоры, которая, собствен­но, и вызывает диарею и другую симптоматику синдрома.

Следует также иметь в виду нарушения экзокринной функции поджелудочной железы, которые нередко выявляют у больных ССД [Cobden I. et al., 1981]. Эти нарушения нередко сочетаются с ною­щей болью и диспепсическими явлениями [Насонова В. А. и др., 1984].

В случаях, когда склеродермическое поражение кишечника с синдромом нарушения всасывания выступает на первый план в кар­тине болезни, возникают серьезные диагностические затруднения, и постановка правильного диагноза возможна лишь при тщательном и целенаправленном обследовании больных.

Чаще синдром нарушения всасывания развивается у больных в период генерализации процесса или при далеко зашедших измене­ниях различных органов, когда диагноз ССД уже не вызывает сомнений. В этих случаях синдром нарушения всасывания подтвер­ждает диагноз и уточняет одну из локализаций процесса. Свиде­тельствуя о сравнительно далеко зашедших изменениях в кишеч­нике, а нередко и в пищеварительном тракте в целом, этот синдром может рассматриваться как прогностически неблагоприятный при­знак болезни.

Поражение толстого кишечника характеризуется упорными и прогрессирующими запорами вплоть до развития кишечной непро­ходимости [Cohen S. et al., 1980; Modigliani R., 1984] или чередо­ванием запора и поноса (так называемые запорные поносы), метеоризмом, болью в животе, часто связанной с нарушением перистальтики. При рентгенологическом исследовании обнаружи­вают изменения рисунка рельефа слизистой оболочки, асимметрич­ное расположение петель кишечника с гаустрациями в одном участке его и дивертикулообразными выпячиваниями в другом, замедление пассажа бария, которое нередко выявляется довольно рано.

Петли кишечника обычно резко раздуты газами и контраст распределяется неравномерно, дивертикулы часто заполнены со­держимым кишечника и при обычном исследовании барий не про­никает в них, в связи с чем необходима ирригоскопия, которая позволяет у отдельных больных выявить и дивертикулы, а также ригидность стенки кишечника иногда на значительном протяжении.

В отдельных наблюдениях при лапаротомии обнаружены ин­фаркты в нисходящей части толстого кишечника; в других (часть из которых закончилась летально) — отдельные язвы, участки ишемического некроза и перфорации в кишечнике, в основе которых лежали сосудистые изменения, свойственные заболеванию, проли­ферация интимы в артериях среднего и малого калибра со значительным сужением просвета вплоть до полной окклюзии. Анало­гичные изменения мы нередко наблюдали в сосудах пищевари­тельного тракта, почек, легких и других органов при патологоанатомических исследованиях.

Поражение печени при ССД мало изучено, но имеются отдель­ные сообщения о развитии хронического гепатита и фиброза печени, сопровождающегося синдромом портальной гипертензии. Нередко ССД сочетается с первичным билиарным циррозом печени [Гребенев А. Л., 1985; Douglas G. et al., 1981, и др.]. Чаще же обнаруживают лишь умеренную гепатомегалию или гепатолиенальный синдром.

При изучении состояния печени и желчевыводящих путей у 180 наблюдавшихся больных ССД клинические признаки пораже­ния отмечены у 78 больных (43%): увеличение печени (чаще не­большое) у 61, гепатолиенальный синдром у 41, болевой синдром у 15, синдром «малой» жировой печени у 2, желтуха у 2 больных. С помощью морфологического исследования печени, проведенного в 30 случаях (19 вскрытии и 11 биопсий печени), выявлены фиброз портальной стромы и сосудов в сочетании с перидуктальным и периваскулярным фиброзом, а также поражение паренхимы печени в виде ожирения и некроза печеночных клеток; кроме того, в 8 случаях имелись признаки мускатной печени.


Обнаружен также фиброз серозной оболочки желчного пузыря (в 5 случаях), капсулы печени (в 8 случаях) и селезенки (в 10 случаях). Обращено внимание на выраженность дистрофических (жировая печень) и некротических (в 3 случаях субмассивный некроз) изменений при тяжелом остром и подостром течении ССД.

Целенаправленное клинико--лабораторное и инструментальное обследование другой группы больных ССД позволило выявить пора­жение желчевыделительной системы у 60% больных; наиболее часто отмечалась гипомоторная дискинезия желчного пузыря в сочетании с гипертонусом сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы [Гребенев А. Л. и др., 1985].

По мнению авторов, поражение желчевыводящих путей может быть первичным или вторичным в результате вовлечения других органов гепатопанкреатодуоденальной зоны в патологический процесс с нарушением выработки гастроинтестинальных гормонов: гастрина и др. Значительная частота и многообразие клинико--морфологических проявлений поражения печени и желчного пузыря при ССД обусловлены свойственными болезни разрастанием и дезорганизацией соединительной ткани, сосудистой патологией, реакцией ретикулоэндотелиальной системы и глубокими дистрофическими изменениями.

Таким образом, поражение пищеварительного тракта наблю­дается часто и имеет столь четко очерченную и своеобразную клинико--рентгенологическую картину, что по диагностической значимо­сти выступает на первый план среди других висцеральных прояв­лений ССД.

Частота поражения почек при ССД по клиническим статистикам варьирует от 4 до 45%, при использовании функциональных тестов возрастает до 65%, а по данным морфологического исследования — до 70—100%. Выявлена вариабельность поражения почек при ССД: от острых, фатальных до субклинических и протекающих доброкачественно форм. Поэтому для обозначения ренальной пато­логии в целом целесообразен термин «склеродермическая нефропатия», охватывающий острые (син. — «истинная склеродермиче­ская почка», «злокачественная гипертония», «склеродермический почечный криз») и хронические варианты поражения почек при ССД. что должно конкретизироваться у индивидуального больного.

Применение функциональных и морфологических методов ис­следования, включая биопсию почек, у больных ССД способствова­ло изменению представлений клиницистов о характере патологии. Если раньше исследователи относили к поражению почек только выраженные изменения — азотемию, протеинурию, гематурию, цилиндрурию и гипертензию, то в последующие годы доказано, что даже такая микросимптоматика, как преходящая протеинурия, небольшие изменения в осадке мочи, незначительные функциональ­ные сдвиги, свидетельствуют о поражении, протекающем латентно или субклинически [Гусева Н. Г. и др., 1982; Heptinstall R., 1983].

При изучении поражения почек у наблюдавшихся нами больных достаточно информативными оказались следующие клинические признаки: протеинурия (от следовой до выраженной, более 1 г/л); эритроцитурия (более 3—5 эритроцитов в поле зрения), лейкоцитурия (более 5—7 лейкоцитов в поле зрения), цилиндрурия; повы­шение уровня АД (более 140/90 мм рт. ст.); увеличение содержания азотистых шлаков в крови (мочевины более 8,3 ммоль/л, креатинина более 0,132 ммоль/л). Демонстративным показателем выраженно­сти почечной патологии у больных ССД оказался уровень серомукоида мочи, повышенный у больных с выраженной хронической и особенно с острой склеродермической нефропатией.

Применение функциональных методов исследования позволяет выявить почечную патологию, которая может и не определяться клинически. Если ранее установлено нередкое снижение почечного плазмотока у больных ССД, не имеющих изменений в моче, то в более поздних работах обращено внимание на снижение клубочковой фильтрации как ранний признак поражения почек [Francois В. et al., 1982, и др.]. J. MarquesNeto, A. Samara (1981) при сцинтиграфическом исследовании почек с 99mТе и 131I обнаружили наруше­ние функции у 11 из 16 больных, клинически не имеющих почечной патологии.

Вазоспастические нарушения служат важным компонентом раз­вития поражения почек при ССД, что доказывают исследования с перфузией 131Хе, а также индуцированный холодом феномен Рейно, который сопровождался сокращением кровотока в корковом слое почек на 32% у больных ССД при 10% у здоровых лиц. При артериографических исследованиях выявлены максимально выра­женные изменения в междольковых артериях: они выглядели су­женными, с неравномерным диаметром, многие — тотально облитерированы. В то время как главная почечная артерия и внутридолевые были не изменены.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология