Идиопатический (первичный) дерматомиозит

16 Июня в 15:24 1669 0


Клиническая картина

Начало заболевания может быть острым, но чаще симптомати­ка развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кож­ными и мышечными проявлениями: отек и гиперемия в периорбитальной области, на открытых частях тела, миалгии, нарастающая мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрильная температу­ра.

При остром начале — лихорадка до 38—39°С, резкое ухудше­ние состояния, более генерализованная и яркая эритема на лице, туловище, конечностях, быстро нарастающая мышечная слабость, вплоть до обездвиженности уже в первый месяц заболевания. Имеются также наблюдения хронического ДМ, когда кожная сим­птоматика задолго предшествует поражению мышц, которое разви­вается исподволь и обычно не столь выражено, как при острых и подострых формах его.

При ПМ поражение кожи отсутствует, но уже с начала заболевания остро или постепенно развивается ха­рактерная мышечная симптоматика. Возможно и очень медленное развитие мышечной слабости (в течение 5—10 лет) как отражение картины хронического ПМ, которую иногда трудно дифференциро­вать от прогрессирующей мышечной дистрофии. При начале заболевания с синдрома Рейно или тугоподвижности суставов, иногда предшествующих лихорадочных состояний, к которым присоеди­няется в дальнейшем характерная картина ПМ, речь идет обычно о сочетании ПМ с другими заболеваниями соединительной ткани, чаще—ССД (overlap-синдром).

Клинические признаки

Развернутая картина болезни характеризуется полисистем­ностью и полисиндромностью с превалирующим поражением кожи и мышц, что обусловливает своеобразный вид больных ДМ и на­растающую обездвиженность. Нередко в процесс вовлекаются сли­зистые оболочки; поражение суставов, как и висцеральная патоло­гия, обычно нерезко выражены и не столь часты, как, например, при СКВ и ССД.

Частота основных клинических проявлений ДМ, по данным Е. М. Тареева и А. П. Соловьевой (1985), представлена выше.

Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема, отек и дерматит, преимущественно на открытых частях тела; на­блюдаются папулезные, буллезные, иногда с изъязвлениями, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депиг­ментации, гиперкератоза и др. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый «гелиотропный» отте­нок (симптом «очков»), играющий важную диагностическую и дифференциально-диагностическую роль при ДМ (рис. 6.1). 

Периорбитальный отек и гелиотропная эритема у больной дерматомиозитом.

Рис. 6.1. Периорбитальный отек и гелиотропная эритема у больной дерматомиозитом.

Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над суставами, особенно над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми (синдром Готтрона, рис. 6.2), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней. Такие кожные изменения, особенно при капилляритах, напоминают поражение кожи при СКВ, но отличаются большей стойкостью, синюшным оттенком, могут сопровождаться шелуше­нием и зудом. Иногда дерматит имеет сквамозный характер и на­поминает себорею или псориаз. 

Эритема Готтрона

Рис. 6.2. Эритема Готтрона

Отек лица и конечностей преиму­щественно над пораженными мышцами имеет тестоватый или плотный характер, иногда имеет сходство с поражением кожи при склеродермии. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др. Ногтевые валики могут быть гиперемированы вследствие дилатации капилляров и сладж-феномена, выявляе­мого при капилляроскопии.


Выделяют иногда разновидность хро­нического ДМ — пойкилодерматомиозит, которому свойственно поражение кожи по типу пойкилодермии, когда имеются очаги пигментации и депигментации, множественные телеангиэктазии, истончение кожи, сухость, участки гиперкератоза. Реже пойкилодермия развивается как исход эритематозных, буллезных, петехиальных и иных высыпаний, более свойственных острому и подострому течению, свидетельствуя о своеобразной хронизации про­цесса, наступившей спонтанно или под влиянием проводимой терапии.

Примерно у половины больных отмечаются одновременно конъ­юнктивит, стоматит, иногда сопровождающийся повышенной саливацией, гиперемия, отек зева, истинных голосовых связок. Кожный синдром может предшествовать появлению других признаков ДМ, в том числе и поражению мышц, однако у больных с ПМ измене­ния кожи практически отсутствуют. Редко кожные изменения в течение ряда лет служат практически единственным признаком заболевания.

Таким образом, хотя изменения кожи и слизистых оболочек различны, характерные признаки и преимущественная локализа­ция процесса нередко позволяют заподозрить ДМ уже при первом взгляде на больного.

Поражение скелетных мышц — ведущий признак ДМ. Харак­терно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с пре­имущественным поражением мышц проксимальных отделов конеч­ностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, болез­ненность при пальпации. Доминирующим признаком ПМ (ДМ) служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, что вы­ражается в значительном ограничении активных движений боль­ных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе.

При поражении мышц шеи и спины больные не могут приподнять голову от подушки или удержать ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и подняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с уча­стием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины усугуб­ляет тяжесть состояния больных, которые в связи с нарастающей инвалидизацией и обездвиженностью требуют постоянного ухода.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в тра­хею. В отличие от дисфагии, наблюдающейся при ССД, у больных ДМ затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос. Поражаются преимущественно верх­ние отделы пищевода, мышцы мягкого неба, языка; развивающая­ся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание.

Поражение межреберных мышц и диафрагмы, ведущее к огра­ничению подвижности и снижению жизненной емкости легких, способствует развитию пневмонических осложнений — одной из основных причин летального исхода при ДМ.

При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса (дисфония), охриплость, вплоть до афонии. Поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности. Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ обусловлены также не­редким последующим развитием сухожильно-мышечных контрак­тур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология