Идиопатический дерматомиозит. Скорость развития симптоматики

16 Июня в 15:44 707 0


Скорость развития симптоматики зависит в основном от харак­тера течения болезни. В острых случаях тяжелая мышечная сла­бость может появиться в течение первых 2—3 нед, нередко сочета­ется при этом с миоглобинурией. Чаще симптомы ПМ развиваются постепенно — в течение 3—6 мес (подострое течение). Мышечная слабость может нарастать в течение ряда лет, когда речь идет о хроническом ДМ (ПМ). При этом сохраняется характерная лока­лизация процесса — проксимальные отделы мышц конечностей.

Мышцы лица поражаются крайне редко, вовлечение в процесс глазных мышц практически не наблюдается при ПМ. Однако G. Serratrice и A. Schiano (1985) относят к варианту ДМ(ПМ) также регионарную форму — сегментарный полимиозит с пораже­нием отдельных групп мышц (плечевых, лопаточных, бедренных) склерозирующего или воспалительного характера.

Сюда же они включают орбитальный миозит, при котором наблюдаются птоз, диплопия, а также ряд других» локальных миозитов, что, по наше­му мнению, избыточно .и недостаточно аргументировано расширя­ет нозологические рамки ДМ(ПМ). Для ДМ характерно систем­ное поражение мышц, достигающее степени «мышечной чахотки» (миофтиза) в тяжелых случаях заболевания.

У 6 из 39 больных наряду с признаками ДМ D. Beaurain и соавт. (1988) наблюдали плече-лопаточный ретрактильный капсулит; у 4 из этих б больных имелись также признаки склеродермии и у всех 6 —положитель­ный антинуклеарный фактор (overlap-синдром), так что можно было предполагать связь ретрактильного капсулита плеча как с ПМ, так и склеродермией.

Вполне понятно, что характер поражения мышц, выраженность и локализация патологии варьируют как в рамках изучаемой группы больных, так и в картине индивидуального больного. Это зависит в значительной мере от длительности болезни, степени эволюции патологического процесса и характера течения болезни, проводимой, терапии и т. д.

С целью стандартизации оценки состояния больного по ведущему признаку заболевания — мышечной слабости — предлагает­ся градация ее выраженности с использованием 6 степеней по A.Ttose и J. Walton (1966);

Градация мышечной слабости при ДМ(ПМ)

Степень Выраженность мышечной слабости

1. Нет нарушений в момент осмотра

2. Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и сниже­ние толерантности к физической нагрузке

3. Небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функцио­нальных нарушений

4. Нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице без поддержки рук

5. Выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестни­це (спускаться) или подниматься со стула без использования рук (или помощи)

6. Неспособность встать без помощи окружающих

Степени 1—3 сочетаются с минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, 4я степень отражает среднюю ее выраженность, а 5я и 6я — тяжелые инвалидизирующие функ­циональные нарушения.

Предлагаемая градация нарушения мышечных функций при ДМ(ПМ) применима для сравнительной характеристики групп больных, для оценки динамики процесса и, следовательно, монито­ринга терапии. В наблюдениях R. De Vere и W. Bradley (1975), которые использовали эту градацию, степень мышечной недоста­точности составляла в среднем 4,5. Для стандартизации и объекти­визации мышечной патологии, контроля эффективности лечения используют иногда и различные биомеханические тесты, разрабо­танные для верхних и нижних конечностей [Kagen L., 1985].

Следует подчеркнуть, что миалгии при ДМ(ПМ) не превалиру­ют в картине болезни и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии, где они определяют и наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ(ПМ) характерна псевдопаралитическая сла­бость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом, нередко ошибочно направляет мысль врача в сторону неврологической патологии.

Морфологические изменения биопсированных мышц, представ­ленные ниже, а также данные электромиографии, исследования мышечных ферментов варьируют в зависимости от выраженности, тяжести и активности миозита, однако имеют характерные для этой болезни особенности, которые позволяют верифицировать диагноз.

Кальциноз также служит одним из характерных, хотя скорее вторичным, признаком ДМ и имеет дистрофический или метаболи­ческий («репаративный») характер. Кальцинируются пораженные ткани, в которых отмечались ранее воспалительные и даже некро­тические изменения: метаболизм кальция не нарушается (уровень кальция и фосфора в крови остается в норме).

Кальциноз чаще встречается при ДМ у детей, но может также осложнять течение ДМ взрослых, особенно при отсутствии адек­ватной и своевременной терапии кортикостероидами. При ювенильном ДМ развивается примерно через 16 мес от начала заболе­вания. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам (рис. 6.3), т. е. пре­имущественно в области плечевого и тазового пояса, но могут быть и кальцинаты в области локтевых и других суставов. 

Кальциноз мягких тканей в пояснично-тазовой области.

Рис. 6.3. Кальциноз мягких тканей в пояснично-тазовой области.

Массив­ные участки кальциноза, иногда резко болезненные, или их рас­пространение на периартикулярные ткани ведут к обездвиженности и инвалидизации больных. При подкожном расположении кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, при­водя к изъязвлениям и иногда нагноениям. Достаточно типичные клинически, они подтверждаются рентгенологически, что особенно важно для выявления при глубоком их расположении.

Мы наблю­дали 4 молодых больных с обширными кальцинатами в области тазового и плечевого пояса, которые были практически обездвижены и страдали от боли. Поэтому мы не можем согласиться с авто­рами, расценивающими кальциноз как хороший прогностический признак, хотя он, действительно, свидетельствует у взрослых боль­ных о переходе острого течения в подострое и даже хроническое, спонтанно или на фоне терапии.

Конечно, далеко не у всех боль­ных ДМ(ПМ) кальцинация тканей столь выражена; она может развиваться постепенно и быть практически безболезненной или ощущаться лишь в определенном положении, например сидя — при сравнительно небольших кальцинатах в ягодичных областях.

Кальциноз с учетом характера и локализации имеет определен­ное диагностическое и дифференциально-диагностическое зна­чение.

Лечение больных с кальцинозом — трудная задача и обычно неэффективно. Попытки хирургического удаления отдельных кальцинатов не решают проблему в целом. Терапевтические средства (кортикостероиды, дифосфонаты, инфузии МагЭДТА и др.) так­же не дают ощутимых результатов. При небольших поверхностных кальцинатах некоторый эффект дает местное использование ДМСО с трилоном В. У единичных больных отмечено частичное улучшение от применения пробенецида и колхицина. В редких слу­чаях наблюдается спонтанная резорбция кальцинатов.

Суставной синдром менее характерен для ДМ(ПМ), выражает­ся обычно в виде артралгии или поражения периартикулярных тканей, артриты редки. Нарушение функции суставов и контракту­ры чаще связаны с поражением мышц. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют умеренный остеопороз костей. При ювенильном ДМ(ПМ) поражение суставов, в том числе и в виде артритов, более выражено [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978].

У взрослых суставной синдром отмечен А. П. Соловьевой в 27,7%: боль при движении, особенно в крупных суставах конечностей, нарушение функций — ограничение как активных, так и пассивных движений, ригидность и иногда припухлость в области суставов. Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти. Поражение суставов наблюдается у 1/3—1/2 больных ДМ(ПМ), чаще при сочетании с другими соединительнотканными заболева­ниями (overlap-синдром).

Интенсивность болей умеренная; они возникают чаще ночью и продолжаются утром; всегда отступают на второй план по сравнению с мышечной симптоматикой. Появ­ляются обычно в начале заболевания и быстро купируются (как артралгии, так и артриты) кортикостероидами, что также следует учитывать при диагностике и дифференциальной диагностике ДМ(ПМ).

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология