Идиопатический дерматомиозит. Морфологическое исследование

16 Июня в 15:47 583 0


При морфологическом исследовании выявляют альвеолярно-септальный фиброз, интерстициальные мононуклеарные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, небольшого количе­ства больших мононуклеарных и плазматических клеток, гиперплазию I типа альвеолярного эпителия, увеличение числа сво­бодных альвеолярных макрофагов. Пораженная ткань чередуется с видимо не измененными участками. Наблюдаются нередко также интерстициальный отек и сосудистые изменения с утолщением интимы и медии стенки артерии и артериол.

Если с помощью био­псии легких выявляют воспалительные изменения альвеолярных стенок (обычно при остром течении), то терапевтический эффект лучше, а наличие фиброза при отсутствии воспаления является плохим прогностическим признаком. У отдельных больных, не­смотря на лечение кортикостероидами, может развиться быстро прогрессирующая фатальная легочная недостаточность.

В случаях, когда у больного острым ДМ, обездвиженного, с гиповентиляцией легких (иногда требующей уже подключения аппарата искусствен­ного дыхания), выраженной дисфагией и поперхиванием нараста­ют явления тяжелой пневмонии, обычно речь идет о смешанном характере легочной патологии: 1) поражении интерстициальной ткани легких и васкулитах, 2) поражении дыхательных мышц и 3) аспирационной пневмонии.

Ю. Я. Вышнепольский и А. И. Щелоков (1987) описали случай ДМ острого течения у больной 17 лет, закончившийся летально (через 1,5 мес от начала заболевания), с доминирующей легоч­ной патологией — тяжелой двусторонней пневмонией и прогресси­рующей дыхательной недостаточностью. Авторы подчеркивают аутоиммунный характер поражения легких с явлениями септально-альвеолярного склероза и повреждением микроциркуляторного русла, что, однако, не исключает участия недостаточности респира­торной мускулатуры и возможности аспирации в генезе развития и прогрессирования легочной патологии.

Активная и своевременная терапия кортикостероидами может остановить прогрессирование фиброзирующего альвеолита, как и заболевания в целом, однако в ряде других наблюдений, обычно при выраженной патологии в лег­ких, лечение кортикостероидами недостаточно эффективно.

Следует иметь в виду и возможность опухолевого, чаще мета­статического, процесса в легких.

Изменения желудочно-кишечного тракта отмечаются нередко и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, иногда — болью в животе и гастроэнтероколитом.

Дисфагия, естественно, лишь условно может быть отнесена к висцеральным признакам болезни. Наблюдают снижение контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушение перистальтики, слабость мышц мягкого неба и языка. Это обусловливает поперхивание, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, которая может выливаться через нос. Голос приобретает носовой оттенок. Дисфония нередко сочетается с дисфагией и у тяжелобольных иногда переходит в афонию.

У отдельных больных наблюдается также дисфункция крикофарингеальных мышц со спазмом, иногда ведущая к констрикции, фиброзу и требующая оперативного вмешательства. При вовлече­нии в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита.

Фарингеально-пищеводная дисфагия — важный диагностиче­ский, дифференциально-диагностический признак ДМ(ПМ). В от­личие от ССД поражаются верхние отделы пищевода и глоточное кольцо, поэтому клиническая и рентгенологическая картина раз­личны. В частности, при склеродермии жидкая пища проходит хо­рошо, не выливается через нос, но вместе с тем рентгенологиче­ские признаки поражения и осложнения склеродермического эзофагита нередко более выражены. Следует иметь в виду и прогно­стическую значимость этой локализации процесса.

Тяжелая прогрессирующая дисфагия, когда твердая пища сры­гивается, а жидкая выливается через нос, из-за возможности аспирации представляет непосредственную угрозу жизни больного и является прямым показанием к срочной терапии максимальными дозами кортикостероидов.

Описаны отдельные случаи ДМ с желудочно-кишечными крово­течениями, перфорацией желудка, в основе которых лежат васкулит и некрозы по ходу пищеварительного тракта.

Умеренное увеличение печени с изменением функциональных проб наблюдается приблизительно у 1/3 больных, реже — гепатолиенальный и железистоселезеночный синдромы.

Поражение почек встречается относительно редко при ДМ(ПМ). При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. У отдельных больных наблюдали диффузный гломерулонефрит, сосудистую патологию почек с фибриноидными изменениями артериол, тромбозами; гломерулит. Клинически у 31 из 130 больных ДМ, наблюдавшихся А. П. Соловьевой (1980), имелась транзиторная протеинурия и лишь у 3 — выраженная почечная патология.

Среди детей, больных ДМ, у 41,5% отмечена транзиторная проте­инурия с микрогематурией и цилиндрурией [Исаева Л. И., Жвания М. А., 1978]. При уточнении причин протеинурии следует иметь в виду возможную связь с активностью и остротой заболе­вания, влияние стероидной и другой терапии, опухолевое пораже­ние почек, присоединение инфекции и др.

Поражение нервной и эндокринной систем наблюдается также редко. Чаще речь идет о псевдоневрологиче­ской симптоматике, хотя у отдельных больных возможно развитие нерезко выраженного полиневрита и даже поражений ЦНС за счет васкулита. Изредка наблюдающиеся нарушения психики, эмо­циональная неустойчивость больных скорее связаны с приемом вы­соких доз кортикостероидов. Наиболее часто отмечаются вегета­тивные расстройства. Изменения в эндокринной сфере (снижение функций половых желез, гипофизарно-надпочечниковый синдром и др.) могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитами, так и проводимой стероидной терапией.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология