Идиопатический дерматомиозит. Лабораторные данные

16 Июня в 15:49 1049 0


Лабораторные данные

Лабораторные исследования характеризуют в основном общую активность ДМ и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, аминотрансфераз и альдолазы свиде­тельствует непосредственно об остроте и распространенности по­ражения мышц. У некоторых больных ДМ наблюдаются умерен­ная анемия, лейкоцитоз, реже — лейкопения, эозинофилия, увели­чение СОЭ, повышение уровня a2- и g-глобулинов, серомукоида, церулоплазмина.

Часты иммунные аномалии: обнаружение различ­ных антиядерных и других антител, иногда ревматоидного и волчаночного факторов (чаще в небольшом титре), иммунных комплек­сов и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках overlap-синдрома — диспротеинемия и изменения белко­вых фракций обычно более выражены. Из биохимических тестов наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, отражающих выраженность поражения мышц.

Хоро­шим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ(ПМ), яв­ляется креатинфосфокиназа, в меньшей степени — альдолаза, аминотрансферазы, причем содержание креатинфосфокиназы мо­жет превышать нормальный уровень в 80 раз, в среднем увеличива­ется в 5—10 раз [Oddis С. V„ Medsger Т. А., 1988]. Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ) без повышения уровня сы­вороточной креатинфосфокиназы (до начала терапии), в том числе при сочетании с неоплазмой [Fudman E. J., Schnitzer Т. J., 1986;

La Montagna G., 1988]. Каждое такое наблюдение требует верифи­кации диагноза и подтверждения его четкими клиническими, мор­фологическими и электромиографическими данными.

Разнообразные серологические изменения иммунного характе­ра отражают активность процесса, но чаще наблюдаются при ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани, осо­бенно СКВ, когда наряду с широким спектром антинуклеарных антител могут обнаруживаться и LE-клетки.

Для идиопатического ДМ(ПМ) характерно выявление различных антител—антинукле­арных, антимышечных, антимиозиновых, антимиоглобиновых и др. Среди антиядерных антител специфичными для ДМ(ПМ), соглас­но последним исследованиям, являются РМ-1, Ku, Jo-1 и Mi-2антитела, причем последние более часты при ДМ, Jo-1 — при ПМ, а РМ-1 обнаруживают нередко при сочетании ПМ с ССД (см. Па­тогенез) .

Помимо диагностического, обсуждается патогенетическое зна­чение антител и иммунных комплексов, их участие в повреждении сосудистой стенки с развитием характерной, особенно для ювенильного ДМ, васкулопатии.

Электрофизиологические исследования

С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды и укорочение продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда — спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др.

Согласно данным С. М. Pearson (1972), для ДМ(ПМ) характерна следующая триада электромиографических изменении: 1) спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы, как при де нервации мышц; 2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы поли­морфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше, чем в норме; 3) залпы высокочастотных потенциалов дей­ствия («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы. Диагностическая значимость электрофизиологических ис­следований вызывает противоречивые суждения.

Действительно, данные электромиографии не являются строго специфичными для ДМ(ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатий, но в сочетании с клинической картиной и другими исследо­ваниями достаточно широко используются для диагностики ДМ(ПМ).

Предпочтение отдают игольчатой электромиографии. Подчер­кивается значение отдельных признаков как для подтверждения собственно поражения мышц, так и для уточнения его характера. Так, полифазность потенциалов наряду с другими миогенными признаками является аргументом в пользу «миозитного» процесса; при этом число бифазных комплексов преобладает над трехфаз­ными.

Наряду с характерными для ПМ данными иногда при повтор­ных нагрузках отмечается прогрессирующее снижение амплитуды потенциалов миастенического типа, что позволяет предполагать псевдомиастеническую форму ПМ или его сочетание с миастеническим синдромом.

Следует иметь в виду, что электромиография может вызвать изменения мышц, поэтому биопсия должна проводиться в другом участке скелетной мускулатуры.

Морфологические исследования

При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.) обычно обнаруживают выраженные изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточ­ную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фаго­цитозом и элементами регенерации (рис. 6.5). 

Скелетная мышца: атрофия и не­кроз мышечных воло­кон, клеточная инфиль­трация между мышеч­ными пучками.

Рис. 6.5. Скелетная мышца: атрофия и не­кроз мышечных воло­кон, клеточная инфиль­трация между мышеч­ными пучками.

Как правило, от­мечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ(ПМ).

Регенерация характеризуется наличием малых волокон с боль­шими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами; цитоплазма этих волокон базофильна вследствие накопления РНК. При хроническом процессе увеличивается количество разнокали­берных волокон, возрастает число ядер внутри волокон, эндо и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основ­ном перифасцикулярная) отчетливо преобладает над гипертро­фией. Наряду с этим имеются отчетливые признаки интерстициального фиброза.

При патологоанатомическом исследовании изменения скелет­ной мускулатуры выявляют уже визуально: мышцы отечны, блед­ны, цвета вареного мяса, тусклы, атрофичны; в тяжелых случаях с трудом обнаруживаются (тотальная атрофия) на вскрытии.

С помощью электронной микроскопии выявляют типичные из­менения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда то­тальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

В коже при ДМ отмечается васкулит и некроз сосудистых сте­нок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ. В острых случаях дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хрони­ческом течении возможны изменения, сходные с наблюдаемыми при СКВ.

Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базальноклеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспали­тельную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров [Kalovidouris А. Е. et al., 1988]. Различия в морфоло­гической картине отражают клинический полиморфизм дермато­логических проявлений ДМ.

В случаях ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.

Следует подчеркнуть, что выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться в диагностике и дифференциальной диагностике за­болевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ(ПМ).

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология