Гранулематоз Вегенера

16 Июля в 17:55 1889 0


Гранулематоз Вегенера (ГВ) — васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Первые сообщения о ГВ как самостоятельном заболевании относятся к 1930-м годам. Впервые заболевание описано в 1936 г.

ГВ болеют одинаково часто мужчины и женщины. Средний возраст составляет 45 лет, однако описаны случаи заболевания ГВ в возрасте от 8 до 80 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Развитие ГВ связывается с механизмом иммунного воспаления. В 1985 г. появилось сообщение Van der Woude F. G. и соавт. об обнаружении аутоантител к цитоплазматическим структурам нейтрофилов и в меньшей степени моноцитов, которые оказались высокоспецифичными для ГВ, а количество их нарастало с повышением активности заболевания.

Патоморфология

При морфологическом исследовании находят деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты, полиморфно-клеточные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками и обычно с наличием эозинофилов.

Клиническая картина

Для ГВ характерна классическая триада — поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. К общим признакам заболевания относятся лихорадка, поражение суставов в виде артритов (у каждого второго больного), поражение кожи (буллезные, геморрагические и папулезные высыпания, язвы и некротические узелки локализуются чаще всего на нижних конечностях, но могут наблюдаться и на верхних конечностях и даже на лице). Степень поражения кожи может быть различной — от единичных элементов до тотального язвенно-некротического процесса.

Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у всех больных, у большинства является первым признаком болезни. Длительность первого периода составляет от нескольких недель до 1-2 лет. Возможны: стойкий насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, сухие корки, носовые кровотечения, потеря обоняния. Больные предъявляют жалобы на головную боль, отеки в области спинки носа. В дальнейшем при прогрессировании процесса развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани, трахеи, а также гайморовых пазух с разрушением хряща и костной ткани носовой перегородки верхнечелюстной пазухи и орбиты. У 10—20% больных наблюдается седловидный нос.

Так как в дебюте заболевания чаще всего превалируют признаки поражения верхних дыхательных путей, больные ГВ попадают на лечение к ЛОР-специалистам. В этот период пациентам достаточно длительное время проводится консервативное и хирургическое лечение по поводу хронического гайморита, других синуситов, ринитов, отитов. Следует учитывать, что гнойный синусит может развиваться у больных с ГВ при присоединении вторичной инфекции.

Поражение легких встречается у 56-100% больных ГВ, причем у 1/4 пациентов может быть первым симптомом болезни.

Больных беспокоит кашель, кровохарканье, одышка. Рентгенологически обнаруживаются единичные или множественные округлые инфильтраты. Для ГВ типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей, в которых возможно появление жидкости.

Нередко при ГВ выявляется нарушение бронхиальной проходимости. Обструкция бронхов может быть причиной формирования ателектазов.

Поражение органа слуха встречается у 1/3 больных. Возможно гранулематозное разрушение височных костей, в том числе сосцевидного отростка. Развивается нейросенсорная тугоухость с частичной или полной потерей слуха.

Органы зрения поражаются у 1/2 больных (экзофтальм — чаще односторонний, склерит, эписклерит, увеит, конъюнктивит, окклюзия центральной артерии сетчатки).

Поражение почек — третий классический признак ГВ. Вовлечение в процесс почек обычно не является первым признаком заболевания, но наблюдается в 85% случаев. Классические симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала заболевания, что свидетельствует об иммунном механизме их повреждения. Поражение почек характеризуется мочевым синдромом и прогрессирующей почечной недостаточностью, развивающейся у 50% больных. Артериальная гипертензия для ГВ не характерна.



К более редким симптомам ГВ относится поражение сердца (в 15—25% случаев). Возможно поражение всех оболочек сердца. У 50% больных с кардиальной патологией развивается коронарит с характерной клиникой стенокардии.

У 20% больных поражается нервная система. Поражение периферической нервной системы находят у половины из них в виде симметричной полинейропатии или множественных мононевритов. У другой половины поражается центральная нервная система, включая II, V, VII, VIII, IX и XII пары черепных нервов, возможно поражение и мозговых оболочек.

Течение ГВ

Для острого ГВ характерен короткий период начальных проявлений (не более 1—2 мес), бурное прогрессирование заболевания. При отсутствии адекватного лечения больные погибают через 5—6 месяцев.

При подостром рецидивирующем течении наблюдается более длительный период начальных проявлений (иногда до года и более), медленное развитие нефропатии, в легких отмечаются отдельные инфильтраты. При правильном лечении больные живут 7—10 лет.

В литературе описаны ограниченные формы ГВ, которые протекают без поражения почек.

Диагностика. Характерными лабораторными признаками ГВ являются: нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, повышение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Острофазовые показатели соответствуют активности болезни. Могут быть повышены иммуноглобулины, что в большей мере относится к IgA.

Повышение IgE отмечается достаточно редко. Ревматоидный фактор обнаруживается более чем у половины больных и наиболее часто определяется в развернутой стадии при выраженной активности болезни. Общий комплемент и СЗ- фракция обычно в пределах нормы или умеренно повышены. Циркулирующие ИК определяются у 50% больных в активной фазе заболевания.

При данном варианте васкулита особое значение принадлежит морфологическому подтверждению диагноза, в связи с чем необходимо проводить биопсию пораженных органов. Вместе с тем отсутствие типичной морфологической картины ГВ не является основанием для снятия данного клинического диагноза. В табл. 8.5 представлены критерии ГВ, принятые Американской коллегией ревматологов.

Таблица 8.5. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. Наличие двух из четырех критериев свидетельствует о достоверном гранулематозе Вегенера. Чувствительность любых двух и более критериев составляет 88,2%, а специфичность — 92,0%.

Примерная формулировка диагноза: гранулематоз Вегенера, острое течение с поражением верхних дыхательных путей (двухсторонний гайморит), легких (легочные инфильтраты в S5—6 справа), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность III степени, нал недостаточность ИБ стадии, рецидивирующие носовые кровотечения, железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Прогноз

Выживаемость нелеченных больных ГВ составляла 5—6 месяцев. Использование в лечении ГКС позволило увеличить продолжительность жизни в среднем до 12 месяцев. В настоящее время в связи с применением циклофосфана 5-летняя выживаемость больных ГВ, по данным ведущих ревматологических центров США и Европы, составляет около 80%.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология