Гигантоклеточный артериит

16 Июня в 21:01 590 0


Гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, височный, или краниальный, артериит) представляет собой своеобразное воспа­лительное поражение средних и крупных артерий у людей пожило­го возраста. Его причины и патогенез неизвестны. Имеются от­дельные указания на наличие клеточных и гуморальных иммунных реакций по отношению к эластической ткани артерий.

Некоторые авторы находили в активной фазе болезни умеренное повышение сывороточных иммуноглобулинов и иммунных комплексов, увели­ченное число циркулирующих лимфобластов, иногда отложение иммуноглобулинов и комплемента в артериальной стенке. Эти данные, однако, пока не привели к созданию обоснованной кон­цепции относительно закономерных изменений иммунного статуса при рассматриваемом заболевании.

Гигантоклеточный артериит развивается преимущественно у представителей белой расы, что позволяет предполагать некоторую роль генетических факторов. Этому соответствуют также несколько сообщений о возникновении болезни у членов одной семьи, в том числе у монозиготных близ­нецов. В то же время ассоциации с какими-либо антигенами гистосовместимости не отмечено.

Локализация сосудистых изменений и их гистологическая кар­тина отчасти напоминают синдром Такаясу, хотя по возрастному составу пациентов эти болезни резко различаются. В принципе при гигантоклеточном артериите может быть вовлечена в процесс почти любая крупная или средняя артерия. Изменений артериол и капилляров не бывает. У больных, умерших в активной фазе болезни, чаще всего обнаруживают поражения височных, позво­ночных, глазных и задних цилиарных артерий.

Весьма часто встре­чаются также характерные изменения сонных артерий, центральных артерий сетчатки, аорты (с возможным развитием ее анев­ризм и разрывов), подключичных, подвздошных и брыжеечной артерий. Имеются сообщения и о воспалении коронарных артерий с соответствующими ишемическими проявлениями.

Характер поражения артерий почти всегда очаговый или сегментарный; на значительном протяжении сосуды не вовлекаются в процесс. На ранних стадиях отмечают лимфоцитарную инфиль­трацию внутренней и наружной эластических мембран, утолщение интимы. В дальнейшем в артериях среднего калибра в интиме и медии обнаруживают скопления клеток в виде гранулем, состоя­щих из лимфоцитов, плазматических и эпителиоидных клеток, гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток.

Последние, хотя и дали название всей нозологической единице, в биопсийном мате­риале у некоторых больных не определяются и поэтому не могут считаться обязательным гистологическим обоснованием диагноза. В гранулемах могут находиться также эозинофилы; нейтрофилы нехарактерны. В аорте и больших сосудах воспалительный процесс особенно выражен в медии, наблюдается также фрагментация эластических волокон. Соответственно очагам воспаления могут возникать тромбозы. Фибриноидный некроз, столь типичный для некротического артериита, несвойствен синдрому Хортона.

Гигантоклеточный артериит — заболевание пожилого и стар­ческого возраста — средний возраст его начала около 70 лет (с ко­лебаниями от 50 до 90 лет и старше). Начало болезни до 50 лет — очень редкое исключение и всегда вызывает сомнения в диагнозе. Мужчины и женщины заболевают приблизительно с оди­наковой частотой, некоторые авторы указывают на преобладание женщин. Обращает внимание, что даже заболевшие в старческом возрасте почти всегда оказываются физически и психически хоро­шо сохранными людьми, что может косвенно указывать на необхо­димость достаточно высокого уровня иммунитета для развития этой болезни.

Клиническая картина. Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным. Конкретным клиническим признакам, связанным с поражением определенных артерий, часто предшест­вуют такие общие симптомы, как повышение температуры тела (от субфебрильной до 39—40 °С), слабость, потеря аппетита, потливость, заметное похудание.

Лихорадка неустановленного, генеза у лиц пожилого возраста, сочетающаяся с высокой СОЭ, нередко бывает проявлением именно гигантоклеточного артериита. Среди симптомов, непосредственно отражающих вовлечение в про­цесс артерий, самым частым бывает головная боль, встречающая­ся у 60—70% больных. Иногда она оказывается первым призна­ком заболевания. Ее характер различен как по интенсивности, так и по локализации и длительности.

В ряде случаев боль соответст­вует расположению поверхностных артерий головы (височных, затылочных), но нередко воспринимается как диффузная. То же относится к пальпаторной болезненности кожных покровов голо­вы — она особенно выражена при надавливании на указанные артерии, но может быть и разлитой. У некоторых больных отдель­ные поверхностные артерии головы (чаще височные) бывают не только болезненными, но также неравномерно уплотненными и извитыми (рис. 7.3), кожа над ними иногда слабо эритематозна. 

Уплотненная височная артерия у больного гигантоклеточным артериитом.

Рис. 7.3. Уплотненная височная артерия у больного гигантоклеточным артериитом.

Нечастым, но практически патогномоничным симптомом гигантоклеточного артериита являются периоды резкой боли в жеватель­ных мышцах и языке при жевании и разговоре, что вынуждает Временно прекратить соответствующие движения (синдром «пере­межающейся хромоты» жевательных мышц и языка, вызванный недостаточным кровоснабжением их мускулатуры).

Каждый больной гигантоклеточным артериитом вызывает осо­бую настороженность относительно возможных поражений органа зрения. Сравнительно нередко наблюдаемая глазная патология включает диплопию, птоз, частичную или полную потерю зрения, которая может быть как временной» так и стойкой. Считается, что слепота чаще вызывается ишемией оптического нерва за счет вос­паления ветвей глазной или задней цилиарной артерии, чем тром­бозом пораженных артерий сетчатки.

Редко слепота может быть первым признаком болезни, но обычно развивается через недели и месяцы после возникновения других симптомов (в том числе глазных), в связи с чем своевременно назначенное лечение позво­ляет предотвратить эту патологию. При малейшем подозрении на гигантоклеточный артериит необходимо тщательное повторное ис­следование глазного дна.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология