Диагноз и дифференциальный диагноз системной склеродермии

Совершенствование ранней и дифференциальной диагностики ССД — одна из актуальных современных задач. Следует отметить определенный прогресс в этом плане. Так, если 30 лет назад боль­ные ССД лечились лишь в дерматологических стационарах и терапевты плохо знали это заболевание, то через 10 лет оно уже вошло в круг интернистских проблем.

Однако необходимо при­знать, что и на настоящем этапе задача своевременного выявления ССД не решена: имеет место как гипо, так и гипердиагностика. Отсутствуют общепринятые международные диагностические кри­терии ССД. Понимая всю сложность проблемы создания диагностических критериев болезни и не претендуя на кардинальное решение ее, мы начали разработку этой проблемы на материале 200 клиниче­ски обследованных и наблюдающихся в динамике больных наряду с сотнями консультированных за эти годы больных с достовер­ным и предположительным диагнозом ССД [Гусева Н. Г., 1975].

Основные диагностические признаки ССД:

• склеродермическое поражение кожи;
• синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;
• суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
• остеолиз;
• кальциноз;
• базальный пневмофиброз;
• кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости;
• склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
• острая склеродермическая нефропатия;
• наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела);
• капилляроскопические признаки (по данным широкоиоль-ной капилляроскопии).

Дополнительные диагностические признаки ССД:

• гиперпигментация кожи;
• телеангиэктазии;
• трофические нарушения;
• полиартралгии;
• полимиалгии, полимиозит;
• полисерозит (чаще адгезивный);
• хроническая нефропатия;
• полиневрит, тригеминит;
• потеря массы тела (более 10 кг);
• увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
• гипергаммаглобулинемия (более 23 %);
• наличие антител к ДНК или АНФ;
• наличие РФ.

К основным (большим) диагностическим признакам бо­лезни мы относим в первую очередь склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия); возмож­но и тотальное поражение. Этот диагностический признак издавна считался ведущим и единственным критерием диагностики заболе­вания.

Действительно, типичный кожный синдром является харак­терным и даже специфическим признаком ССД и имеет само­стоятельную диагностическую ценность, так как даже в изолиро­ванном виде позволяет распознать заболевание. Обычно он соче­тается с гиперпигментацией, сосудистыми и суставными измене­ниями, т. е. не бывает изолированным, что позволяет дифференци­ровать его от склеродермоподобных изменений.

Однако характерное поражение кожи наблюдается не во всех случаях ССД, хотя частота его не вызывает сомнений как по нашим данным, так и по другим статистикам. Типичный кожный синдром отмечается у 3/4 больных, у остальных он стертый, атипичный или отсутствует, т. е. у 1/4 больных диагностика ССД основывается на других, внекожных проявлениях болезни, что, впрочем, не исключает возможности и даже необходимости использования стертых и атипичных изменений кожи в качестве дополнительных (малых) диагностических признаков ее.

Таким образом, придавая большое диагностическое значение поражению кожи, следует подчеркнуть, что этот признак не яв­ляется абсолютным, возможны клинические формы ССД, при ко­торых поражение кожи отсутствует, атипично или мало выражено, и в клинической картине болезни преобладают висцеральные, суставные, мышечные или сосудистые изменения.

В категорию основных диагностических признаков заболева­ния следует отнести вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и связанные с ним дигитальные рубчики или изъязвления. Синдром Рейно является одним из частых и нередко первоначаль­ных проявлений ССД, обычно симметричен, склонен к генерали­зации и прогрессированию.

Следующим критерием диагностики служит характерный для ССД суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. Он обусловливает видимую деформацию конечностей, особенно кистей, напоминающую иногда поражение их при РА. Ренгенологически при наличии и преобладании периартикулярных изме­нений собственно суставы представляются интактными, при явле­ниях ревматоидоподобного артрита обнаруживают сужение щелей, небольшие краевые узуры со склеротическим ободком и анкилозы, чаще фиброзные. Выраженной деструкции суставов, свойственной РА, не наблюдается.

Следующие два клинико--рентгенологических признака, особен­но при сочетании их, позволяют заподозрить ССД уже при изуче­нии рентгенограмм кистей больных: это остеолиз и кальциноз.

Остеолиз крайне редко наблюдается при других системных заболеваниях соединительной ткани, что позволяет считать его важным диагностическим признаком ССД. Однако при этом сле­дует иметь в виду, что остеолиз не является ранним симптомом, для развития его необходимо несколько лет.

Кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха) свойствен хро­ническим формам заболевания и выявляется обычно лишь при длительном течении его. Так, по нашим наблюдениям, при продол­жительности заболевания до 5 лет кальциноз встречается редко (5—7%), а после 10 лет — более чем в 50%, т. е. по мере увели­чения длительности заболевания диагностическая роль этого при­знака возрастает. Выделенный в зарубежных классификациях CREST-синдром включает кальциноз как основной симптом этой формы ССД; нередкое отсутствие его (как и поражения пищево­да) в начале заболевания повлекло к выделению неполных синдро­мов — REST, KRST.

Из висцеральных признаков ССД к категории основных диаг­ностических критериев следует отнести в первую очередь пора­жение пищеварительного тракта в связи со своеобразием клинико--рентгенологической картины. Изменения желудочно-кишечного тракта характеризуются развитием склеродермического эзофагита с дисфагией, снижением перистальтики и дилатацией пищевода, гастритом и дуоденитом также с нарушением перистальтики и расширением преимущественно горизонтальной ветви двенадцати­перстной кишки, поражением кишечника с нарушением моторики (вплоть до частичной непроходимости) и недостаточностью пище­варительной функции с картиной malabsorption-синдрома.

Пораже­ние кишечника, особенно явления дуоденита и синдром нарушения всасывания, чаще наблюдается при подостром и остром течении болезни (обычно наряду с эзофагитом), а при хроническом тече­нии преобладает поражение пищевода. Более тонкие функцио­нальные и рентгенологические методы исследования позволяют выявить нарушения моторики пищевода и двенадцатиперстной кишки у ряда больных уже в начальный период болезни.

К основным диагностическим признакам болезни отнесено по­ражение легких по типу базального пневмофиброза, компактного или кистозного (с рентгенологической картиной «медовых сот»). Компактный пневмофиброз более част у больных ССД, однако кистозный пневмофиброз имеет большее диагностическое и дифференциально-диагностическое значение, так как значительно реже встречается в общей патологии. Также следует иметь в виду и нередкое сочетание склеродермического пневмофиброза с плев­ральными спайками и наложениями.