Совершенствование ранней и дифференциальной диагностики ССД — одна из актуальных современных задач. Следует отметить определенный прогресс в этом плане. Так, если 30 лет назад больные ССД лечились лишь в дерматологических стационарах и терапевты плохо знали это заболевание, то через 10 лет оно уже вошло в круг интернистских проблем.
Однако необходимо признать, что и на настоящем этапе задача своевременного выявления ССД не решена: имеет место как гипо, так и гипердиагностика. Отсутствуют общепринятые международные диагностические критерии ССД. Понимая всю сложность проблемы создания диагностических критериев болезни и не претендуя на кардинальное решение ее, мы начали разработку этой проблемы на материале 200 клинически обследованных и наблюдающихся в динамике больных наряду с сотнями консультированных за эти годы больных с достоверным и предположительным диагнозом ССД [Гусева Н. Г., 1975].
Основные диагностические признаки ССД:
- склеродермическое поражение кожи;
- синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;
- суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
- остеолиз;
- кальциноз;
- базальный пневмофиброз;
- кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости;
- склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
- острая склеродермическая нефропатия;
- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела);
- капилляроскопические признаки (по данным широкоиоль-ной капилляроскопии).
Дополнительные диагностические признаки ССД:
- гиперпигментация кожи;
- телеангиэктазии;
- трофические нарушения;
- полиартралгии;
- полимиалгии, полимиозит;
- полисерозит (чаще адгезивный);
- хроническая нефропатия;
- полиневрит, тригеминит;
- потеря массы тела (более 10 кг);
- увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
- гипергаммаглобулинемия (более 23 %);
- наличие антител к ДНК или АНФ;
- наличие РФ.
К основным (большим) диагностическим признакам болезни мы относим в первую очередь склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия); возможно и тотальное поражение. Этот диагностический признак издавна считался ведущим и единственным критерием диагностики заболевания.
Действительно, типичный кожный синдром является характерным и даже специфическим признаком ССД и имеет самостоятельную диагностическую ценность, так как даже в изолированном виде позволяет распознать заболевание. Обычно он сочетается с гиперпигментацией, сосудистыми и суставными изменениями, т. е. не бывает изолированным, что позволяет дифференцировать его от склеродермоподобных изменений.
Однако характерное поражение кожи наблюдается не во всех случаях ССД, хотя частота его не вызывает сомнений как по нашим данным, так и по другим статистикам. Типичный кожный синдром отмечается у 3/4 больных, у остальных он стертый, атипичный или отсутствует, т. е. у 1/4 больных диагностика ССД основывается на других, внекожных проявлениях болезни, что, впрочем, не исключает возможности и даже необходимости использования стертых и атипичных изменений кожи в качестве дополнительных (малых) диагностических признаков ее.
Таким образом, придавая большое диагностическое значение поражению кожи, следует подчеркнуть, что этот признак не является абсолютным, возможны клинические формы ССД, при которых поражение кожи отсутствует, атипично или мало выражено, и в клинической картине болезни преобладают висцеральные, суставные, мышечные или сосудистые изменения.
В категорию основных диагностических признаков заболевания следует отнести вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и связанные с ним дигитальные рубчики или изъязвления. Синдром Рейно является одним из частых и нередко первоначальных проявлений ССД, обычно симметричен, склонен к генерализации и прогрессированию.
Следующим критерием диагностики служит характерный для ССД суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. Он обусловливает видимую деформацию конечностей, особенно кистей, напоминающую иногда поражение их при РА. Ренгенологически при наличии и преобладании периартикулярных изменений собственно суставы представляются интактными, при явлениях ревматоидоподобного артрита обнаруживают сужение щелей, небольшие краевые узуры со склеротическим ободком и анкилозы, чаще фиброзные. Выраженной деструкции суставов, свойственной РА, не наблюдается.
Следующие два клинико--рентгенологических признака, особенно при сочетании их, позволяют заподозрить ССД уже при изучении рентгенограмм кистей больных: это остеолиз и кальциноз.
Остеолиз крайне редко наблюдается при других системных заболеваниях соединительной ткани, что позволяет считать его важным диагностическим признаком ССД. Однако при этом следует иметь в виду, что остеолиз не является ранним симптомом, для развития его необходимо несколько лет.
Кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха) свойствен хроническим формам заболевания и выявляется обычно лишь при длительном течении его. Так, по нашим наблюдениям, при продолжительности заболевания до 5 лет кальциноз встречается редко (5—7%), а после 10 лет — более чем в 50%, т. е. по мере увеличения длительности заболевания диагностическая роль этого признака возрастает. Выделенный в зарубежных классификациях CREST-синдром включает кальциноз как основной симптом этой формы ССД; нередкое отсутствие его (как и поражения пищевода) в начале заболевания повлекло к выделению неполных синдромов — REST, KRST.
Из висцеральных признаков ССД к категории основных диагностических критериев следует отнести в первую очередь поражение пищеварительного тракта в связи со своеобразием клинико--рентгенологической картины. Изменения желудочно-кишечного тракта характеризуются развитием склеродермического эзофагита с дисфагией, снижением перистальтики и дилатацией пищевода, гастритом и дуоденитом также с нарушением перистальтики и расширением преимущественно горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки, поражением кишечника с нарушением моторики (вплоть до частичной непроходимости) и недостаточностью пищеварительной функции с картиной malabsorption-синдрома.
Поражение кишечника, особенно явления дуоденита и синдром нарушения всасывания, чаще наблюдается при подостром и остром течении болезни (обычно наряду с эзофагитом), а при хроническом течении преобладает поражение пищевода. Более тонкие функциональные и рентгенологические методы исследования позволяют выявить нарушения моторики пищевода и двенадцатиперстной кишки у ряда больных уже в начальный период болезни.
К основным диагностическим признакам болезни отнесено поражение легких по типу базального пневмофиброза, компактного или кистозного (с рентгенологической картиной «медовых сот»). Компактный пневмофиброз более част у больных ССД, однако кистозный пневмофиброз имеет большее диагностическое и дифференциально-диагностическое значение, так как значительно реже встречается в общей патологии. Также следует иметь в виду и нередкое сочетание склеродермического пневмофиброза с плевральными спайками и наложениями.
