Диагноз и дифференциальный диагноз системной склеродермии. Ранняя диагностика

15 Июня в 22:51 2210 0


Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальные симптомы болезни, к которым можно отнести отек и своеобразное набухание и уплотнение тканей в области предплечий, голеней, распространяющиеся на прилежащие области и сопровождающиеся ограничением движений, умеренными миалгиями, иногда — мышечной слабостью, однако последняя скорее локальна и не столь выражена, как, например, при дерматомиозте.

При дифференциальной диагностике с ССД следует иметь виду отличия ДЭФ по полу (чаще поражаются мужчины), особенностям начала и течения болезни, преобладающую локализации процесса и клиническую симптоматику поражения.

Клиническое своеобразие ДЭФ обусловлено особенностями воспаления, сосудистого и других механизмов развития болезни.

Детальное сравнительное изучение больных ДЭФ, ССД и близкими заболеваниями позволило разработать дифференциально диагностическую таблицу, использование которой, как мы надеемся, будет способствовать совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний склеродермической группы (табл. 5.2).

Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на определенные представления о ДЭФ, многие вопросы остаются спорными и оживлен но дискутируются. Так, в связи с описанием висцеральных проявлений у отдельных больных ДЭФ остается актуальной проблема взаимоотношений ДЭФ и ССД. Одновременно необходима диффе­ренциальная диагностика с другими заболеваниями склеродер­мической группы: склеродермой Бушке, некоторыми формами ограниченной склеродермии, псевдосклеродермическим паранеопластическим синдромом.

Склеродерма Бушке — относительно доброкачественное заболевание, характеризующееся быстрым развитием отечно-индуративных изменений кожи и подлежащих тканей, преимуществен­но в области шеи и лица. Поражаются лица обоего пола, несколь­ко чаще — женщины. Встречается как у взрослых, так и у детей, причем у последних протекает более доброкачественно, нередко со спонтанной ремиссией через б мес от начала заболевания. При­близительно у 2/3 больных развитию склеродермы предшествует инфекция верхних дыхательных путей или другие заболевания (обычно стрептококковой этиологии).

Таблица 5.2. Дифференциальная диагностика диффузного эозинофильного фасциита с системной склеродермией и другими заболеваниями склеродермической группы

Дифференциальная диагностика диффузного эозинофильного фасциита с системной склеродермией и другими заболеваниями склеродермической группы

В продромальном периоде иногда отмечаются субфебрилитет, слабость, миалгии, артралгии.

Ведущий клинический признак — прогрессирующее индуративное симметричное поражение кожи и подкожной клетчатки, дости­гающее каменистой плотности. В отличие от ССД заболевание начинается с быстро нарастающего уплотнения в области шеи и лица, которое затем распространяется на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда — живот; при этом дистальные отделы конечностей не изменены.

Вторым существенным отличием явля­ется преимущественная локализация процесса в области глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки, поэтому кожа, хотя и плотно натянута, но сохраняет обычную окраску или несколько гиперемирована, отсутствует атрофия, маскообразность лица не сопровож­дается истончением носа, образованием кисетообразного рта, как это характерно для ССД. Напротив, плотность тканей в области щек, лба, шеи обычно резко выражена и превосходит наблюдаю­щуюся при ССД. Синдром Рейно отсутствует.

Возможны миалгии, иногда изменения электромиограммы «миогенного типа». У неко­торых больных отмечается отек и увеличение языка (макроглоссия), иногда — затруднение глотания, сочетающееся с резко выра­женными и распространенными индуративными изменениями мягких тканей шеи. Висцеральные поражения, как правило, от­сутствуют, за исключением изменений миокарда со снижением вольтажа на ЭКГ и поражения серозных оболочек (плевры, пери­карда) в отдельных наблюдениях.

Лабораторные признаки активности чаще отсутствуют, лишь у отдельных больных умеренно увеличена СОЭ и отмечается тенден­ция к гипергаммаглобулинемии, иногда повышению уровня цирку­лирующих иммунных комплексов.

При биопсии в участке поражения выявляют утолщение дермы и коллагеновых волокон, которые разъединены широкими полями, содержащими большое количество мукополисахаридов, очаги лимфоидной инфильтрации.

Увеличение локального синтеза гликозаминогликанов служит характерным признаком болезни и ответственно за его клиничес­кие проявления, что согласуется и с данными гистологического исследования. Имеется определенная аналогия с ССД в отноше­нии гиперфункции фибробластов, однако при ССД преобладает повышение биосинтеза коллагена, а при склеродерме имеется гиперпродукция гликозаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты. Триггерную роль в отношении гиперфункции фибро­бластов может играть инфекция и вызванное ею местное воспа­ление.

Следует иметь в виду и еще одно важное отличие склеродер­мы от ССД: поскольку истинного фиброза и склероза не наблюдается, возможна полная реституция ткани при благоприятном тече­нии и регрессе поражения кожи.

Заболевание протекает доброкачественно; возможны спонтан­ные ремиссии через 6 мес — 2 года, но приблизительно у 1/3 боль­ных отмечается стабильность или прогрессирование патологиче­ского процесса в течение ряда лет, торпидность к проводимому лечению.

Несколько особняком стоит группа относительно редких локализованных системных фиброзов, которые по существу не изучены и диагностируются лишь при появлении осложнений или сдавлении жизненно важных органов [Graham I. R., 1981; V. Rocco, E. Hurd, 1986; Ewald E. A. et al., 1988].

Наиболее известны ретроперитонеальная и медиастинальная их локализация со своеобразным замуровыванием в фиброзную ткань пищевода, мочеточников, уретры и др. Возможно развитие псевдотумора орбит, плевроперикардиального, эндокардиального фиброза и др. Иногда наблюдаются сочетание таких локализован­ных системных склерозов между собой или с очаговой склеродер­мией у отдельных больных, их ассоциации в семьях или с опреде­ленной медикаментозной терапией.

Ретроперитонеальный фиброз начинается обычно незаметно для больных, которые иногда отмечают небольшую лихорадку, умеренную боль в области живота или поясницы соответственно развитию фиброзных изменений, и уже в дальнейшем появляются признаки сдавления и обструкции, как и вызванных ими осложне­ний.

Так, сдавление нижней полой вены и сосудов таза сопровож­дается односторонним или двусторонним гидроцеле, выраженными отеками ног по типу слоновости; при замуровывании почек или почечных артерий возникает гипертензия, мочеточников — одно- или двусторонний гидронефроз; обструкции уретры — олигурия или анурия с нарастающей почечной недостаточностью, стойкие запоры — при сужении просвета прямой кишки и т. д. По мере нарастания симптоматики больные обследуются и безуспешно лечатся с разными диагнозами: тромбофлебит, цистит, аппендицит, мочекаменная болезнь, лимфома и другие опухоли, облитерирующие заболевания брюшной аорты и ее ветвей, туберкулез и др.

Фиброзные массы редко пальпируются, хотя ригидность тканей может определяться при ректальном исследовании. Отмечают не­большой лейкоцитоз, анемию, умеренное повышение СОЭ и уровня a-глобулинов, причем на первых этапах заболевания лаборатор­ные сдвиги чаще отсутствуют, а на поздних — преобладают приз­наки почечной патологии и недостаточности, инфекционных и иных осложнений. Рентгенологически и особенно с помощью внут­ривенной пиелографии могут быть выявлены изменения конфигу­рации и расположения сосудов, мочеточников, кишечника и т. д.

Для уточнения диагноза рекомендуется биопсия из участка поражения, позволяющая выявить фиброзную ткань с увеличен­ным количеством плазматических клеток, фибробластов, иногда некротизирующий васкулит или периваскулярную инфильтрацию. При общей тенденции к прогрессированию на примере от­дельных наблюдений показана возможность регрессии процесса при исключении «этиологических» стимулов (метилсергид, эрготаминсодержащие вещества и др.); у отдельных больных отме­нен эффект длительной терапии преднизолоном и D-пеницилламином.

Хирургическое вмешательство может оказаться полезным в критических ситуациях, когда оно позволяет предупредить кишеч­ную непроходимость, острую почечную недостаточность, осущест­вить органную и сосудистую пластику. Иногда паллиативные меры в виде постановки катетера на несколько дней или бужирования сочетаются с медикаментозным лечением больных.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология