Диагноз и дифференциальный диагноз системной склеродермии. Морфологическое исследование

15 Июня в 22:48 674 0


Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике ССД оказывает морфологическое исследование при использовании биопсий различных органов и тканей, однако диа­гностировать заболевание на основании лишь биопсий не пред­ставляется возможным.

В последние годы при консультации больных мы неоднократ­но сталкивались с ошибочным диагнозом «склеродермия», «систем­ная склеродермия», поставленным главным образом на основании морфологического исследования биоптатов кожи, когда характер­ные клинические признаки болезни (кожные и др.) отсутствовали. Поэтому, признавая важность биопсий, считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что ведущей в диагностике болезни является кли­ническая симптоматика, а морфологические исследования лишь подтверждают диагноз, способствуют уточнению активности, ха­рактера локальной патологии и др.

Как показали клинико-анатомические сопоставления (биопсии, вскрытия), морфологическая характеристика поражения кожи при ССД специфична, как правило, у тех больных, где и клинические изменения ее достаточно типичны. Лишь в отдельных случаях морфологически выявлялась характерная патология с преоблада­нием фиброзно-склеротических изменений при клинически стер­том кожном синдроме. В то же время обращал на себя внимание тот факт, что те или иные изменения кожи обнаруживали прак­тически у всех обследованных больных, включая и биопсии у больных без клинических симптомов поражения; к трактовке этих изменений следует подходить более осторожно.

Необходимо учи­тывать также состояние мелких сосудов, концентрическое утолщение интимы которых с сужением просвета характерно для ССД, а явления продуктивного васкулита и тромбоваскулита свидетельствуют об активности процесса. Целесообразна и био­псия подкожных узелков, иногда похожих на ревматоидные, при морфологическом исследовании которых выявляют фиброз или от­ложение солей кальция.

При биопсии синовии наибольшую диагностическую ценность имеют признаки фиброзной трансформации ее. Обычно отчетливые фиброзно-склеротические изменения синовии выявляют при нали­чии характерного суставно-мышечного синдрома с ограничением движений, сгибательными контрактурами и т. д. Однако отчетли­вый, хотя и менее выраженный склероз синовии и другие измене­ния ее обнаруживают также в клиническом сочетании с артралгиями или суставными симптомами в анамнезе больных. клинико--морфологические сопоставления в группе больных с начальной стадией ССД показали, что фиброзные изменения в синовии раз­виваются раньше, чем в коже, в соответствии с клинической кар­тиной заболевания, где артралгии также чаще предшествуют кож­ным изменениям. Характерны явления микротромбоза [Русако­ва М. С., 1982].

Биопсия мышц имеет значение также с точки зрения уточне­ния характера сосудистой патологии и соединительнотканных из­менений; важным представляется и определение характера пора­жения собственно мышечной ткани с учетом возможных явлений полимиозита, требующих изменения лечебной тактики (более вы­сокие дозы преднизолона и др.). .

Глубокая биопсия кожи, мышц и фасций имеет большое диаг­ностическое значение для выявления диффузного эозинофильного фасциита и его дифференциальной диагностики с ССД.

Возможности биопсии внутренних органов более ограничены, но и здесь морфологическое исследование дает важный в диа­гностическом отношении материал. Практически речь может идти о биопсии органов пищеварительного тракта, лёгких и почек.

С помощью поверхностной биопсии пищевода уточняют лишь состояние слизистой оболочки, поражение которой не имеет каких-либо специфических черт, а более глубокая биопсия с за­хватом подслизистого слоя позволяет выявить характерные гистопатологические изменения: склероз подслизистого слоя, инфиль­трацию соединительной ткани, атрофию и дегенерацию мышечных пучков и др., но такая биопсия небезопасна, особенно для больных ССД. Аналогичные соображения имеются и в отношении желудка; поверхностная биопсия оказалась в диагностическом плане не­эффективной.

В отношении биопсии кишечника существует два противопо­ложных мнения. Большая часть авторов утверждает, что она не­целесообразна, так как с ее помощью выявляют лишь неспецифи­ческие изменения слизистой оболочки; другие считают биопсию двенадцатиперстной кишки важным диагностическим методом при условии, что биопсированный участок содержит дуоденальные (бруннеровы) железы; рекомендуют проводить ее на границе второй и третьей части двенадцатиперстной кишки под флюороскопическим контролем. Сдавление дуоденальных желез соедини­тельной тканью — «коллагеновая инкапсуляция» или «перигландулярный склероз» — является морфологическим критерием пораже­ния кишечника, что подтверждено и данными патологоанатомических исследований.

Возможна также биопсия кишечника при лапаротомии или морфологическое исследование его после частичной резекции, ко­торое позволяет диагностировать ССД при преимущественном поражении кишечника.

Биопсия печени имеет лишь относительное диагностическое значение, так как позволяет выявить чаще изменения типа жиро­вой дистрофии, иногда реактивного гепатита или явления фибро­за. Биопсия печени показана для уточнения характера поражения ее в плане дифференциальной диагностики с другими заболева­ниями печени, особенно с хроническим активным гепатитом, не­редко имеющим сходную общую симптоматику.

Биопсия легких приобрела особое значение в последние годы в связи с увеличившимся интересом к проблеме фиброзирующего альвеолита в целом и при ССД, важна для уточнения характера легочной патологии и проведения дифференциальной диагностики.

Дифференциальная диагностика ССД должна проводиться в первую очередь со все расширяющейся группой склеродермических болезней и заболеваниями, которые сближают наличие фиб­роза и (или) псевдосклеродермическая картина заболевания. К этой группе или склеродермии в широком смысле относятся системная и ограниченная склеродермия, недавно выделенный в самостоятельную нозологическую форму диффузный эозинофильный фасциит, псевдосклеродермии и индуцированные (лекарствен­ные, химические) склеродермические состояния, паранеопластический склеродермический синдром, ретроперитонеальный и другие виды локализованных, иногда множественных системных фиб­розов.

Приводим модифицированный вариант классификации склеро­дермии (склеродермической группы болезней) G. Rodnan и S. Jablonska (1985), где мы сочли возможным исключить ряд дерматологических и врожденных синдромов, которые практически не встречаются интернистам, и включили наблюдающиеся в тера­певтической практике локализованные системные фиброзы и паранеопластический склеродермический синдром.

Классификация склеродермии (склеродермической группы болезней)

1. Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

а) Диффузная склеродермия

б) Лимитированная склеродермия

в) Перекрестный (overlap) синдром

2. Ограниченная склеродермия

а) Очаговая (бляшечная и генерализованная)

б) Линейная (типа удара саблей, гемиформы)

3. Диффузный эозинофильный фасциит

4. Склеродерма Бушке

5. Локализованный системный фиброз (мультифокальный фиброз)

6. Индуцированная склеродермия

а) Химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.)

б) Вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)

в) Метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.)

г) Иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторже­ния трансплантата)

д) Паранеопластическая склеродермия

Остановимся кратко на основных клинических формах этой группы в следующей статье

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология