Диагноз и дифференциальный диагноз системной склеродермии. Легочная патология

15 Июня в 22:46 1377 0


Характер легочной патологии зависит в известной степени от активности склеродермического процесса: интерстициальные пневмонии и быстро прогрессирую­щие формы пневмофиброза наблюдаются, как правило, при подостром и остром течении ССД. При хроническом течении картина пневмофиброза обычно выявляется поздно, иногда через десятки лет от начала заболевания, однако при этом варианте течения чаще развивается легочная гипертензия.

Склеродермический пнев­мофиброз обычно выявляют в период генерализации заболевания и лишь у отдельных больных — в начале его, в связи с чем исполь­зование этого признака в целях ранней диагностики ССД весьма ограничено. Вопрос о диагностической значимости фиброзирующего альвеолита требует дальнейшего изучения и уточнения.

К большим диагностическим признакам ССД мы относим пора­жение сердца по типу крупноочагового кардиосклероза с выявляе­мыми при эхокардиографии зонами адинамии, указывающими на преимущественную локализацию процесса, нередкими нарушения­ми ритма (экстрасистолия) и стойкими изменениями на ЭКТ. В основе поражения сердца лежит массивное разрастание соеди­нительной ткани, иногда трансмуральное, вплоть до развития свое­образной плоской «мозолистой» аневризмы сердца.

Поражение сердца — одна из частых и прогностически неблагоприятных локализаций склеродермического процесса. Однако ранние изме­нения в мышце сердца по типу интерстициального миокардита, умеренно выраженный фиброз миокарда, поражение эндокарда, иногда с формированием порока сердца, и перикарда, элементы cor pulmonale и др. трудно дифференцировать от аналогичной или близкой патологии иного генеза, в связи с чем они могут быть использованы лишь как дополнительные критерии диагностики.

В то же время выраженный диффузный и крупноочаговый кардио­склероз с «немыми» зонами в области верхушки и нередко в пра­вых отделах сердца без предшествующей картины коронарогенного или воспалительного поражения миокарда характерен для заболе­вания, особенно для II и III стадии. Следует также отметить, что фиброз миокарда является одной из основных локализаций про­цесса при преимущественно висцеральных формах болезни и в со­четании с другими признаками ССД способствует распознаванию этих наиболее сложных в диагностическом отношении клиниче­ских форм.

Среди различных вариантов склеродермической нефропатии редким, но характерным и даже патогномоничным для болезни следует считать острую склеродермическую почку, поскольку эта патология не встречается при других заболеваниях и является исключительной «привилегией» ССД. Правда, морфологическая картина поражения очень близка картине злокачественного нефросклероза, но с клинической точки зрения имеются существенные отличия. Острая склеродермическая почка диагностируется клини­чески на основании внезапного появления гипертензии и бурного развития почечной недостаточности; эта патология обычно вери­фицируется при патологоанатомическом исследовании и выступает среди морфологических критериев диагностики.

Набор основных диагностических признаков дополнился в последние годы благодаря обнаружению специфических для ССД анти-СКЛ-70 и антицентромерных антител, причем если первые более характерны для острого течения ССД (диффузная склеро­дермия), то антитела к центромерам свойственны хроническому течению болезни (CREST-синдром).

Дополнительные признаки играют важную, но преимуществен­но вспомогательную роль в диагностике болезни, так как встре­чаются при других заболеваниях и не являются патогномоничными для ССД.

Гиперпигментация кожи нередко сочетается с очагами депиг­ментации и трактуется как проявление аддисонизма или пойкилодермии. Телеангиэктазии локализуются преимущественно на лице, груди и предплечьях, чаще выявляются у больных с атрофией кожи, обычно при хроническом течении заболевания. Трофические изменения встречаются чаще в виде изъязвлений, выпадения во­лос, сухости кожи и гиперкератоза.

К дополнительным диагностическим признакам относят также сочетанное поражение слизистых оболочек, чаще в виде субатрофического риноназофарингита и конъюнктивита, реже в виде синдрома Шегрена с уплотнением околоушных желез или рецидивирующим паротитом, склеродермическую пародонтопатию, изоли­рованные полиартралгии (т. е. без явлений поли или периартрита), полимиалгии или полимиозит, нередко сочетающиеся с полиартралгиями. Умеренная лимфаденопатия, реже спленомегалия (железисто-селезеночный синдром) отражают обычно реакцию ретикулоэндотелиальной системы. Следует также иметь в виду умеренную гепатомегалию и возможность сочетания с билиарным циррозом пече­ни, чаще при хроническом течении ССД.

Полисерозит (преимущественно адгезивный) в виде плевраль­ных, плевродиафрагмальных и (или) плевроперикардиальных спаек и наложений, значительно реже в виде экссудативного плеврита и (или) перикардита, наблюдается более чем у половины больных, но редко выступает на первый план в картине болезни. В дополнительные критерии не внесены, но также должны учиты­ваться при диагностике изменения сердца по типу интерстициального миокардита, дистрофии миокарда, порока (чаще недостаточ­ность митрального клапана), легочного сердца и др. О системно­сти заболевания свидетельствует поражение почек по типу хрони­ческой нефропатии. Полиневрит и церебральная патология в значительной степени связаны с сосудистыми нарушениями.

Важным дополнительным диагностическим критерием служит похудание (более чем на 10 кг). Лихорадочная реакция у больных ССД обычно умеренная или отсутствует.

Лабораторные тесты играют преимущественно вспомогательную роль в диагностике ССД, поскольку не являются специфичес­кими. Исключение составляют анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела.

При диагностике ССД следует учитывать также преимущест­венное поражение женщин, нередкую связь заболевания с охлаж­дением, травмой, эндокринными сдвигами, инфекцией и различны­ми химическими воздействиями, прогредиентное течение болезни.

Отсутствие строго специфических диагностических тестов при ССД обусловливает необходимость диагностики заболевания по определенным симптомокомплексам, комбинации отдельных диагностических признаков, среди которых на первый план высту­пают клинические и иммунологические.

Наш клинический опыт показал, что наличие любых трех ос­новных критериев или сочетание одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. Меньшее число симптомов позволяет поставить лишь предполагаемый диагноз заболевания, требующий дальнейшего уточнения.

Американскими авторами разрабатывались рабочие критерии болезни, включающие близкий набор диагностических признаков. Затем комиссия АРА провела мультицентровой набор материала и на основании математического анализа протоколов 264 больных ССД и 413 другими заболеваниями соединительной ткани предло­жила более простые рабочие классификационные критерии заболе­вания [Masi A. et al., 1980].

В качестве большого или главного критерия болезни выделена «проксимальная» склеродермия, охарактеризованная как склеродермическое поражение кожи проксимально к метакарпофаланговым суставам, включая другие части конечности, лицо, шею, туловище. Высокая чувствительность (91%) и специфичность (97,8%) признака делают его достаточ­ным, по мнению авторов, для постановки диагноза ССД, «при отсутствии других состояний, сопровождающихся склеродермическими изменениями кожи». Выделено также 3 малых критерия:

1) склеродактилия, 2) дигитальные язвочки или рубчики дистальной части фаланг и 3) двусторонний базальный фиброз легких при рентгенологическом исследовании, на основании которых может быть диагностирована ССД при наличии не менее двух из трех признаков. Предлагаемые критерии могут рассматриваться как минимум клинических признаков, необходимый для диагно­стики ССД с отчетливой картиной заболевания.

Ранние стадии его, как и некоторые клинические формы, например преимущест­венно висцеральные, не могут быть распознаны при использовании этих критериев. Следует также подчеркнуть, что эти критерии применимы только к больным ССД и требуют предварительного исключения локализованных форм склеродермии, псевдосклеродермических и индуцированных склеродермических состояний.

Последующее применение критериев у 50 больных ССД и 199 больных с другими заболеваниями соединительной ткани в Новой Зеландии позволило выявить 100% специфичность и отно­сительно низкую чувствительность (79%) [Medsger Т., 1985]. Последнее, по мнению авторов, объяснялось сравнительно большим числом больных с CREST-синдромом и наличием ранних вариан­тов заболевания в изучаемой группе.

Таким образом, предлагае­мые АРА диагностические критерии действительно простые, но пригодны лишь для выраженной ССД с характерным поражением кожи, когда распознавание не представляет затруднений, и к тому же не охватывают всех больных с хроническим течением заболе­вания (CREST-синдром). По мнению A. Masi (1988), они пред­ставляют этап по выработке классификационных диагностических критериев ССД и рассматриваются как временный стандарт, пригодный для использования в научных и клинических целях; проблема в целом подлежит дальнейшему изучению.

Ранняя диагностика ССД должна основываться на знании на­чальных симптомов болезни: чаще первым признаком ССД у боль­ных служит синдром Рейно, особенно при медленном, постепен­ном начале болезни; вторым по частоте является суставной синд­ром в виде артралгий или артрита, более характерный для острого и подострого начала болезни; реже заболевание начинается с по­ражения кожи, висцеритов, трофических нарушений и лихорадки.

Естественно, что пока имеется один признак заболевания, будь то синдром Рейно, полиартралгии (полиартрит) или харак­терные для склеродермии антинуклеарные антитела, диагностика ССД не представляется возможной, но сочетание двух признаков требует дальнейшего исследования и лечения по поводу вероят­ной ССД. В случае же характерной и наиболее частой триады «синдром Рейно — полиартралгии — плотный отек кожи» или при обнаружении вместо одного из указанных синдромов склеродермических антиядерных антител, поражения сердца или пищева­рительного тракта диагноз ССД, как правило, достоверен.

При сопоставлении основных клинических проявлений у боль­ных с развернутой и начальной картиной ССД становится очевид­ным различие в семиотике ранних и более выраженных форм ее. Так, если синдром Рейно и суставной синдром, а также пораже­ние сердца, желудочно-кишечного тракта и иммунологические сдвиги можно отнести к ранним проявлениям ССД, то такие признаки, как поражение кожи, легких, почек, чаще обнаружи­вают позже, а остеолиз, трофические изменения, кальциноз, не­сомненно, свидетельствуют об известной длительности процесса и развернутой или далеко зашедшей стадии его.

Большое значение, естественно, имеет и выраженность поражений, в частности для ранней стадии характерна более «тонкая» симптоматика, выявле­ние которой требует большого клинического опыта и тщательного инструментального обследования больных. Большим подспорьем в диагностике ССД явилось обнаружение специфических антинуклеарных антител, в том числе и на ранней стадии болезни, однако частота выявления их на различных этапах ССД, зависимость от эволюции процесса и лечения изучена недостаточно.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология