Дерматомиозит (полимиозит)

19 Марта в 10:37 4063 0


Дерматомиозит (полимиозит) - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, поражением кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам) и Коксаки-вирусам. Также имеет значение антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Очевидна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различной локализации. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA В8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный процесс, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:

  • I группа — антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т. ч. анти-Jo-l (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
  • II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
  • III группа — антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
  • IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацилсинтетазы тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Данные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Mi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l — для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.

Классификация

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита не до конца изучена, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Классификация их еще не разработана. Однако воспалительные миопатии можно подразделить на следующие группы (Woltman, 1994):
  1. Идиопатические воспалительные миопатии.
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с диффузными болезнями соединительной ткани.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Локализованный, или очаговый миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.


На практике чаще пользуются клиническими формами, характеризующимися остротой процесса и выраженностью активности болезни, что помогает определить тактику ведения пациента.

Форма заболевания

  • Полимиозит идиопатический.
  • Дерматомиозит идиопатический.
  • Полимиозит, связанный с опухолями.
  • Полимиозит, связанный с васкулитом.
  • Overlap-синдром.
  • Антисинтетазный синдром.

Течение

  • Острое.
  • Подострое.
  • Хроническое.

Степень активности

  • 0 — отсутствует
  • III — минимальная
  • II — умеренная
  • I — высокая.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

  • Мышцы: миозит, миопатия, кальциноз, телеангиоэктазии.
  • Кожа: синдром Готтрона, гемотропный параорбитальный отек.
  • Сердце: миокардит, кардиомиопатия.
  • Легкие: фиброзирующий альвеолит, пульмонит, пневмонит.
  • Система пищеварения: эзофагит, нарушение глотания, дисфагия, псевдобульбарный синдром, гастрит.
  • Суставы: артралгия, полиартрит.
  • Нервная система: полинейропатия.
  • Почки: гломерулонефрит.

При остром течении болезни через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии, дизартрии. Появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое лихорадочно-токсическое состояния с множественными разнообразными высыпаниями. Для подострого течения характерна цикличность с неуклонным прогрессированием процесса. Хроническое течение наиболее благоприятно.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология