Дерматомиозит. Критерии диагностики

15 Июля в 17:20 4310 0


Официально принятых международных критериев ДМ нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ (ПМ):
1. Типичные кожные изменения.
2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.
3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.
4. Миопатические изменения при электромиографии.
5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.
6. Увеличение креатинурии.
7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению A. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев можно думать о диагнозе ДМ. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ как «вероятный», а при наличии первого и одного из последующих — как «возможный». При ПМ наличие четырех критериев (2, 3, 4 и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех — «вероятный», а любых двух из тех же четырех критериев — «возможный» ПМ.

Эти критерии пересмотрены и дополнены Tahimoto и соавт. в 1995 г.
1. Изменения кожи:
а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);
б) симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);
в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.


2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).
3. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) или альдолазы.
4. Боль в мышцах при давлении или возникающая спонтанно.
5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).
6. Обнаружение анти-Jo-l (гистадил-tRNA синтетаза) антител.
7. Недеструктивный артрит или артралгий.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37° С, увеличение СРВ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).
9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, 4 последующих критериев дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1% и специфичность изменения кожи по сравнению с СКВ и ПСС 90,3%).

При наличии, как минимум, 4 критериев со 2-го по 9-й весьма вероятен полимиозит (чувствительность 98,9% и специфичность ПМ и ДМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями 95,2%).

Примерная формулировка диагноза:
• Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность II степени.
• Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность III степени. Рак левого верхнедолевого бронха.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология