Дерматомиозит. Клинические особенности

15 Июля в 17:18 1667 0


Клинические особенности ПМ, ДМ и миозита с включениями представлены в табл. 7.11.

Таблица 7.11. Основные клинические симптомы дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями (Pongratz, internist, prax. 35: 557-572,1995)
Основные клинические симптомы дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями (Pongratz, internist, prax. 35: 557-572,1995)

При миозите, ассоциирующемся с ДБСТ, в клинической картине превалирует мышечная слабость. Среди заболеваний соединительной ткани, сочетающихся с ДМ (ПМ), на первом месте стоит ССД, затем РА и СКВ, реже наблюдаются сочетания с синдромом Шегрена, узелковым полиартериитом, а также с саркоидозом и др.

Существует три варианта сочетания ДМ (ПМ) с другими заболеваниями соединительной ткани.

При первом варианте наблюдается присоединение к картине ДМ (ПМ) отдельных признаков другого заболевания, например СКВ или ССДГ

Второй вариант характеризуется одновременным развитием ДМ (ПМ) и другого ревматического заболевания, образуя смешанное заболевание соединительной ткани или overlap-синдром.

Третий — развитие ПМ на фоне других диффузных болезней соединительной ткани, например ССД или СКВ, когда ПМ является синдромом основного заболевания.

В каждом из таких наблюдений необходимо исключать сходную с другими ревматическими заболеваниями симптоматику. Так, кожные изменения, особенно при выраженной эритеме и трофических нарушениях, являются близкими хронической красной волчанке, а при наличии отека и маскообразное™ являются склеродермоподобными. Мышечный синдром (без кожных изменений) нередко трактуется как ревматическая полимиалгия, первичная фибромиалгия, а в последнее время и как диффузный фасциит.

В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ (ПМ), особенно его сочетаний с диффузными болезнями соединительной ткани, лежат, по-видимому, иммуногенетические особенности, что проявляется «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно, очевидно, объяснить и наличие признаков иногда трех и даже четырех ревматических заболеваний, включая ПМ, у одного больного.

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет 20% среди всех случаев идиопатических воспалительных миопатии. На фоне злокачественных новообразований более часто развивается ДМ, чем ПМ. Нормальные значения креатинфосфокиназы (КФК) у больных с типичными проявлениями миозита могут указывать на его связь со злокачественными новообразованиями.

Детский (ювенильный) дерматомиозит встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, по данным некоторых авторов, может даже превалировать у мальчиков. По наблюдениям Б. М. Анселл (1983), ДМ у детей чаще развивается в возрасте 4—10 лет и в 50% случаев имеет острое начало.

A. Bohan и J. Peter (1975) выделили ДМ (ПМ) у детей как особую форму в связи с выраженностью и частотой васкулита в этой группе.

ДМ у детей имеет определенные отличия:
1) распространенный васкулит;
2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), характеризующего активный и прогрессирующий процесс;
3) отсутствие сочетаний с опухолевым процессом.



Ассоциации ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

Л. А. Сайкова и Т. М. Алексеева (2000) выделяют следующие формы хронического течения ПМ: вариант Вагнера—Унферрихта (классическое течение), псевдомиопатическую, псевдомиастеническую, псевдоамиотрофическую, миосклеротическую, миалгическую и форму с синдромом Мак-Ардля.

Псевдомиопатическая форма развивается после переохлаждения, ОРВИ, ангины. Формируются диффузные симметричные мышечные атрофии, двигательные нарушения в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса с обязательным вовлечением мышц дистальных отделов верхних конечностей, рано развиваются фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротаторной локализации. Болевой синдром не характерен. Мышцы лица не поражаются. Клинически имеется сходство с миопатией. При ЭМГ выявляется миогенно-неврогенный тип. Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее, приводящее к тяжелым двигательным нарушениям. Существует несколько вариантов течения — по типу плече-лопаточно-лицевой формы миодистрофии и конечностно-поясничных форм миопатии.

Псевдоамиотрофическая форма характеризуется развитием диффузных мышечных атрофии, тяжелыми двигательными расстройствами, часто с невозможностью ходьбы. У этих больных часто наблюдаются диспластические признаки — кифосколиоз, вогнутая форма грудной клетки. Отмечается диффузная гипотония мышц, арефлексия. Иногда наблюдаются кожные высыпания по типу экссудативного диатеза, легкая пастозность лица. При ЭМГ — миогенно-неврогенные признаки поражения. Течение тяжелое, иногда развивается полная обездвиженность.

Псевдомиастеническая форма характеризуется течением полимиозита с миастеническими явлениями. Нередко наблюдается грубое нарушение функции мышц лица, страдает мимическая мускулатура, часто поражаются дыхательные мышцы с развитием дыхательных кризовых состояний, вплоть до необходимости проведения трахеостомии. При ЭМГ имеются неврогенномиогенные проявления, утомляемость миастенического типа. Форма отличается тяжелым течением, плохим прогнозом.

Миосклеротическая форма — редко встречающийся вариант полимиозита. Характеризуется массивным развитием миосклероза и контрактур в дебюте заболевания. Формируются распространенные ретракции, фиксация конечностей, обездвиженность. В процесс вовлекаются дыхательные мышцы. Наблюдается поражение кожи. При ЭМГ — миогенно-неврогенные изменения.

Миалгическая форма встречается наиболее часто (34,9%). Чаще болеют женщины в возрасте от 15 до 45 лет. Основные проявления — сильные боли в мышцах и боли невралгического характера. Все симптомы ПМ, кроме болевого, представлены незначительно. Кожные покровы не поражаются. Страдает периферическая нервная система. Имеются эндокринные, вегетативные расстройства, арефлексия, полиневритический тип расстройств чувствительности. При ЭМГ — преимущественно неврогенный тип изменений. Течение обычно благоприятное.

Форма с синдромом Мак-Ардля — редкий вариант полимиозита. Характеризуется развитием симптомокомплекса, имеющего сходство с гликогенозом Утипа (болезнью Мак-Ардля), связанного с дефицитом мышечной фосфорилазы — фермента, участвующего в процессе гликогенолиза. Обычно развивается ригидность мышц при физической нагрузке, сопровождающаяся увеличением объема мышц и развитием утомляемости и слабости в сочетании с амиотрофическим синдромом, кожными проявлениями, признаками воспаления. При ЭМГ — миогенно-неврогенный тип изменений.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология