Дерматомиозит. Клиническая картина

15 Июля в 17:17 1037 0


Начало заболевания может быть острым с лихорадкой до 38-39° С, проливными потами, похуданием. Но чаще симптоматика развивается постепенно, характеризуясь преимущественно кожными (при ДМ) и мышечными проявлениями.

Поражение кожи при ДМ полиморфно: преобладают эритема отек и дерматит преимущественно на открытых участках тела.

Наблюдаются папулезные, буллезные, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза. Характерны периорбитальный отек и эритема, имеющая своеобразный лиловый оттенок (симптом «очков»), играющий важную диагностическую роль при постановке диагноза. Яркая эритема чаще локализуется на лице, шее, в зоне декольте, над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона), на наружной поверхности предплечья и плеча, передней поверхности бедер и голеней (рис. 7.13 и 7.14, см. цвета, вклейку).

Отек лица и конечностей преимущественно над пораженными мышцами имеет тестоватый характер. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос и др. При хроническом течении ДМ развиваются кожные изменения по типу пойкилодермии, имеются очаги пигментации и депигментации, множественные телеангиэктазии, истончение кожи, сухость, участки гиперкератоза. У половины больных ДМ отмечаются одновременно конъюнктивит, стоматит, отек зева, голосовых связок.

Дерматомиозит. Поражение кожи лица, шеи и зоны декольте
Рис. 7.13. Дерматомиозит. Поражение кожи лица, шеи и зоны декольте

Таким образом, характерные изменения кожи и слизистых оболочек позволяют заподозрить ДМ уже при первом взгляде на больного.

Поражение скелетных мышц является ведущим признаком ПМ и ДМ. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Клинически отмечают боль в мышцах, плотность или тестоватый характер пораженных мышц, увеличение их в объеме, в последующем атрофию, болезненность при пальпации. Доминирующим признаком служит неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, выражающаяся в значительном ограничении активных движений больных, что не позволяет им самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»).

При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно приподнять голову от подушки или удержать ее сидя (голова падает на грудь), не могут самостоятельно сесть и приподняться с постели. Практически затруднены все движения, связанные с участием проксимальных мышц конечностей (плечевой и тазовый пояс), в то время как в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) сохраняются удовлетворительная сила и полный объем движений.

Постепенное вовлечение в процесс мышц шеи и спины усугубляет тяжесть состояния больных, которые в связи с нарастающей инвалидизацией и обездвиженностью требуют постоянного ухода.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию (поперхивание при глотании), возможна аспирация пищи в трахею. В отличие от дисфагии, наблюдающейся при ССД, у больных ДМ затруднено глотание как твердой, так и жидкой пищи, которая иногда выливается через нос. Поражаются преимущественно верхние отделы пищевода, мышцы мягкого неба, языка; развивающаяся псевдобульбарная симптоматика имитирует неврологическое заболевание.

Поражение межреберных мышц и диафрагмы, ведущее к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких, способствует развитию пневмонических осложнений — одной из основных причин летального исхода при ДМ. При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса (дисфония), охриплость, вплоть до афонии. Поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности.

Тяжесть состояния и инвалидизация больных ДМ обусловлены также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальциозом ранее пораженных групп мышц. Кальцинируются участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, преимущественно в области плечевого и тазового пояса.

Массивные участки кальциноза могут быть резко болезненны, а их распространение на периартикулярные ткани приводит к обездвиженности больных. При подкожном расположении кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, приводя к изъязвлениям и иногда нагноениям.

Суставной синдром не является ведущим в клинике ДМ и ПМ и выявляется у 27,7% взрослых пациентов (Соловьева А. П., 1980). Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти. Характерны артралгий, поражение периартикулярных тканей, артриты возникают редко. Нарушение функции суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.

Синдром Рейно отмечается у 20% больных ДМ (ПМ), чаще у детей. Он наиболее типичен для сочетанных форм со склеродермией. При идиопатическом ДМ синдром Рейно имеет чаще двухфазный характер, который не приводит к трофическим язвам.

Поражение внутренних органов обычно встречается у большинства больных ДМ, но не превалирует в картине болезни, как например, при ССД и СКВ.



При поражении сердца обычно наблюдаются нарушения ритма (тахикардия и аритмии), развитие застойной сердечной недостаток связанные с развитием миокардита или миокардитического кардиосклероза. Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. При высокой клинико-лабораторной активности наблюдается развитие констриктивного перикардита. —

Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов и включает участие мышечного синдрома (гиповентиляция), инфекционных агентов, аспирации при нарушении глотания, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.

Мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы, включая диафрагму, может быть причиной снижения вентиляционной функции легких. При этом отмечается частое и поверхностное дыхание, инспираторная одышка, развивается гипостатическая пневмония. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в легкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Легочный фиброз, обусловленный интерстициальным поражением ткани легких, легочным васкулитом и развитием септально-альвеолярного склероза, отмечается у 5-10% больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах легких, нарастающей дыхательной недостаточностью.

Необходимо иметь в виду возможность опухолевого, чаще метастатического, процесса в легких.

Изменения в желудочно-кишечном тракте выявляются достаточно часто и проявляются нарастающей дисфагией, отсутствием аппетита, болью в животе, гастритом или энтероколитом.

Ведущей симптоматикой поражения желудочно-кишечного тракта при ДМ и ПМ является дисфагия. Дисфагия развивается вследствие снижения контрактильной силы фарингеальных мышц и мышц верхнего отдела пищевода, нарушения перистальтики, слабости мышц мягкого неба и языка. Это обусловливает поперхивание, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, которая может выливаться через нос. При вовлечении в процесс пищеводного сфинктера возможно развитие рефлюкс-эзофагита. Фарингеально-пищеводная дисфагия — важный дифференциально-диагностический признак ДМ (ПМ).

Описаны случаи ДМ с желудочно-кишечными кровотечениями, перфорацией желудка, в основе которых лежит васкулит с развитием острых язв или некрозов. Примерно у 1/3 больных отмечается умеренное увеличение печени.

Поражение почек встречается относительно редко при ДМ (ПМ). При остром течении тяжелая персистирующая миоглобинурия может привести к развитию почечной недостаточности. Среди больных ДМ, у 41,5% отмечается транзиторная протеинурия с микрогематурией и цилиндрурией (Исаева Л. И., Жвания М. А., 1978).

Поражение нервной системы характеризуется развитием псевдоневрологической симптоматики, хотя у отдельных больных возможно развитие нерезко выраженного полиневрита и даже поражений ЦНС за счет васкулита. Наиболее часто отмечаются вегетативные расстройства.

Нарушение функциональной активности половых желез, гипофизарнонадпочечниковой системы может быть связано как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Кроме классических вариантов ДМ и ПМ можно выделить несколько клинико-иммунологических подтипов, развитие которых ассоциируется с синтезом различных типов антител. Эти подтипы различаются не только по спектру клинических проявлений, но и по иммуногенетическим маркерам, прогнозу, ответу на применение глюкокортикостероидов (ГКС).

Синтез антител к аминоацил-тРНК-синтетазам ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, для которого характерны следующие основные признаки:
• острое начало миозита;
• интерстициальное поражение легких;
• лихорадка;
• симметричный артрит;
• синдром Рейно;
• «рука механика»;
• неполный ответ на применение ГКС с частым обострением на снижение дозы;
• дебют заболевания преимущественно в весеннее время.

Характерным проявлением антисинтетазного синдрома является интерстициальное поражение легких, которое выявляется у 50—70% больных с наличием антител Jo-1. Развитие артрита чаще наблюдается у больных с наличием антител Jo-1 (57—100%), чем при других формах миозита. Артрит, как правило, неэрозивный, характеризуется наиболее частым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Феномен Рейно при антисинтетазном синдроме наблюдается в 60% случаев.

При синтезе антител SRP (неантисинтетазные цитоплазматические антитела) чаще выявляется клиническая картина ПМ.

Отмечаются следующие клинические симптомы:
• более часто выявляется у мужчин, чем женщин (6:1);
• острое начало и тяжелое течение миозита;
• высокая частота поражения сердца;
• плохой ответ на применение ГКС.

Антитела РМ-1, относящиеся к группе антиядерных антител, наиболее часто выявляются при перекрестном синдроме ПМ-ССД. Реже эти антитела выявляются при ювенильном ДМ.

Особенностями миозита «с включениями» являются развитие слабости и атрофии не только проксимальных групп мышц, но и дистальных, умеренное или минимальное увеличение мышечных ферментов, редкая ассоциация с ДБСТ и злокачественными новообразованиями, резистентность к лечению ГКС.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология