Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

16 Июля в 18:25 518 0


Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) — острое лихорадочное заболевание, поражающее преимущественно новорожденных и детей.

Впервые заболевание описано Т. Kawasaki в Японии в 1967 г. Практически все описанные случаи даны японскими авторами.

Средний возраст заболевших составляет 12 месяцев (от 6 мес до 8 лет). Заболевание несколько чаще наблюдается у мальчиков; очень редко — у взрослых.

Этиология и патогенез

При БК обнаруживается большое количество разнообразных инфекционных агентов, таких как риккетсии, вирус Эпштейна—Барр и др. Иммунологические нарушения определяются в острую фазу заболевания и проявляются в виде Т-клеточной лимфопении, активации циркулирующих Т4+-лимфоцитов и В-клеточной пролиферацией.

Иммунологические нарушения с развитием васкулита можно объяснить инфекцией лимфотропными вирусами с аффинностью к эндотелиальным клеткам. Предполагается генетическая предрасположенность в связи с частым обнаружением HLA-Bw51.

Патоморфология

Из всех кровеносных сосудов чаще поражаются коронарные артерии, реже аорта, подвздошные, сонные, подключичные и легочные артерии. Инфильтрация распространяется на все слои сосудистой стенки, представлена гранулоцитами и мононуклеарами и сопровождается развитием некроза и формированием аневризм. Можно выявить эндокардит и миокардит.


Клиническая картина

Заболевание характеризуется острым началом с развитием лихорадки, конъюнктивита, иридоциклита, фарингита, глоссита. Отмечается покраснение ладоней и подошв, которое может завершиться десквамацией в течение двух недель. Распространенная эритема появляется через несколько часов после начала лихорадки и может мигрировать, захватывая новые области, в том числе лицо и туловище. Остро развивается шейный лимфаденит. У 50% больных развивается специфический кардит в первые дни заболевания. Аневризма коронарных артерий определяется в 20% случаев при использовании неинвазивных методов и в 60% — при ангиографии. Из других системных проявлений заболевания следует отметить диарею, артриты, поражение ЦНС (менингит, энцефалопатия).

Симптомы заболевания обычно спонтанно регрессируют к 4—6-му месяцу.

Лабораторная диагностика. Наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ, умеренная анемия и тромбоцитоз, повышение уровня IgE в ранней стадии заболевания.

Прогноз благоприятный. Смертность составляет 2%.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология