Болезнь Чарга-Стросса

16 Июля в 17:58 1980 0


Болезнь Чарга-Стросса (БЧС) — васкулит, проявляющийся высокой эозинофилией, наличием эозинофильных инфильтратов в различных органах, а также пристеночным эндокардитом.

Чарг и Стросс впервые описали данное заболевание в 1951 г., указав на роль аллергии в индукции васкулита.

В 1968 г. W. Hardy и R. Anderson предложили термин «идиопатический гиперэозинофильный синдром», а в 1975 г. М. Chusid и соавт. разработали его критерии:
1) персистирующая не менее 6 месяцев эозинофилия более 1,5 • 109/л или смерть пациента в течение 6 месяцев при наличии симптомов эозинофильного гранулематозного васкулита;
2) отсутствие паразитарного, аллергического заболевания, злокачественного новообразования у больного;
3) поражение различных органов и систем, которые нельзя объяснить никакими другими причинами, кроме как эозинофилией.

Длительное время БЧС рассматривалась как астматический вариант узелкового полиартериита.

Патоморфология

При БЧС поражаются мелкие и средние кровеносные сосуды с образованием воспалительных инфильтратов в стенке сосудов. Инфильтрат представлен преимущественно мононуклеарными клетками. Помимо васкулита, в тканях и органах находят многочисленные эозинофильные инфильтраты, которые завершаются фиброзированием тканей.

Клиническая картина

Заболевание развивается в среднем возрасте (от 30 до 45 лет). Ряд авторов отмечают некоторое преобладание мужчин над женщинами. Первый период болезни характеризуется различными аллергическими проявлениями (аллергический ринит, синусит, поллиноз), а также типичными приступами бронхиальной астмы. В дальнейшем при нарастании эозинофилии формируются симптомы СВ.

Наиболее часто при БЧС поражается сердечно-сосудистая система (54—90%). Характерным является поражение сердца с развитием эндокардиального фиброза, приводящего к появлению и прогрессированию сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Обычно у больного определяется увеличение размеров сердца, тахикардия, глухость тонов.

Неврологическая симптоматика наблюдается у 30—60% больных в виде очаговых или диффузных нарушений ЦНС, периферической нейропатии или множественных мононевритов.



Практически у каждого пациента имеет место стойкий кожный зуд и сыпь (уртикарная, эритематозная).

Поражение легких характеризуется транзиторными (реже персистирующими) легочными инфильтратами, бронхообструктивными нарушениями (бронхоспазмом), эозинофильным экссудатом в плевральной полости.

Желудочно-кишечные расстройства проявляются диареей, тошнотой, болью в животе, кровотечениями и перфорациями кишечника. В кале могут обнаруживаться кристаллы Шарко-Лейдена. У 1/3 больных выявляется увеличение печени, нередко со спленомегалией и лимфаденопатией. Возможно развитие рецидивирующего панкреатита.

Диагностика

Лабораторные данные неспецифичны и отражают в основном степень остроты воспалительного процесса. У всех пациентов определяется гиперэозинофилия и закономерное повышение IgE. В миелограмме повышено количество зрелых эозинофилов. В табл. 8.6 приведены критерии БЧС, принятые Американской коллегией ревматологов.

Таблица 8.6. Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. Наличие у больных 4 и более признаков позволяет поставить определенный диагноз БЧС, при этом чувствительность критериев составляет 85%, а специфичность — 99%.

Примерная формулировка диагноза: болезнь Чарга—Стросса, подострое течение с поражением сердца (фиброзирующий эндокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), активность II степени, недостаточность кровообращения IIА степени.

Прогноз нелеченных больных неблагоприятный: только 20% пациентов живут более 2 лет. Применение агрессивной химиотерапии позволило добиться 10-летней выживаемости у 75% больных БЧС.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология