Болезнь Бехчета

16 Июля в 18:35 735 0


Болезнь Бехчета (ББ) характеризуется наличием своеобразной клинической триады следующих признаков — афтозным стоматитом, язвенным поражением гениталий и глаз.

В 1937 г. турецкий дерматолог описал заболевание с одновременным появлением на слизистой оболочке полости рта, глаз и половых органов ограниченной эритемы, на фоне которой образуются язвы или эрозии.

Болезнь Бехчета встречается довольно редко и распространена преимущественно в странах Восточного Средиземноморья и Японии (заболеваемость в Японии составляет 1:1000, в Северной Америке 1:16 000). Среди заболевших преобладают женщины.

Этиология и патогенез

В настоящее время предполагается вирусная этиология заболевания, однако выделить какой-либо вирус пока не удалось. Не вызывают сомнений факты, свидетельствующие об участии в патогенезе ББ гуморального и клеточного звеньев иммунитета (наличие антител к слизистой оболочке желудка, повышение иммуноглобулинов всех классов и комплемента и др.). Предполагается генетическая предрасположенность, что подтверждается частым обнаружением у больных ББ HLA-B5.

Патоморфология

При поражении кожи в биоптатах обнаруживаются признаки васкулита с периваскулярными лимфомоноцитарными инфильтратами, иногда с выраженным некрозом сосудистой стенки.

Клиническая картина

Первый и обязательный признак заболевания — рецидивирующий афтозный стоматит. Язвы появляются на слизистой оболочке губ, щек, глотки, языка и иногда распространяются по всему желудочно-кишечному тракту, крайне болезненные и обычно множественные. Размер язвы в среднем составляет от 2 до 10 мм в диаметре.

Наличие афтозныхязв в области половых органов (на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и больших и малых половых губах у женщин) наблюдается у 3/4 больных ББ. Язвы гениталий напоминают афтозные язвы полости рта и рецидивируют, как правило, одновременно, могут быть единичными и множественными, обычно болезненные.



Увеиты (передние и задние) развиваются через несколько лет от начала первых клинических проявлений заболевания и наблюдаются более чем у 50% больных.

У 50-60% больных ББ вместе с описанными тремя клиническими признаками развивается моно- или олигоартрит преимущественно крупных суставов.

Поражение кожи наблюдается примерно у 40% больных в виде узловатой или многоформной эритемы. Также возможно развитие тромбофлебитов. Одним из важнейших диагностических признаков ББ некоторые авторы считают появление пустул на местах проколов кожи после инъекций (патергия).

Поражение нервной системы различной степени тяжести наблюдается у 30% больных. Серьезным проявлением заболевания является менингоэнцефалит, который возникает в период одного из обострений и может рецидивировать.
Лабораторная диагностика. Специфичных лабораторных тестов нет. Определяют повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, анемию легкой степени.

Диагностика

Диагноз ББ клинический и считается достоверным при наличии трех из четырех главных признаков (афтозного стоматита, поражения глаз, половых органов и суставов) или двух главных и двух дополнительных (поражение ЦНС и ЖКТ). При этом обязательным является наличие афтозного поражения слизистой оболочки полости рта.

Прогноз для жизни благоприятный, однако развитие осложнений со стороны ЦНС и глаз существенно влияет на качество жизни больных.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология