Этиология и патогенез аменореи

15 Января в 13:10 1541 0


Широко варьируют от наследственных синдромов (Тернера, Каллманна) до приобретенных заболеваний (пролактинома, нервная анорексия), при этом этиология частично перекрывается для первичной и вторичной аменореи, то есть одно и тоже заболевание (например, крупная опухоль гипофиза, вызывающая гипопитуитаризм) может быть причиной как первичной, так и вторичной аменореи. Наиболее частыми причинами первичной аменореи (> 60 % случаев) является недостаточность яичников и пороки развития матки (табл. 1). 

Таблица 1
Некоторые заболевания, протекающие с первичной аменореей
ЗаболеваниеФСГПролактинТестостеронКариотипКомментарии
Синдром
Тернера
NN45X0 (возможен мозаицизм)Типичны низкорослость, крыловидные
кожные
складки
на шее,
искривление
голеней,
гипоплазия
матки и
яичников.
Лечение: заместительная терапия
эстрогенами,
в ряде
случаев —
гормоном роста
Дисгенезия
гонад
NN46ХХ, 46XYСуществуют многочисленные варианты
нарушения
развития
гонад (чистая агенезия
гонад,
синдром рудиментарных яичек,
истинный гермафродитизм
и др.)
Нечувствительность
к андрогенам
(синдром тестикулярной феминизации)
NN↑↑↑46XYОрганы и ткани вследствие
дефекта связывающего домена андрогеновых рецепторов нечувствительны
к андрогенам.
Формируется нормальный женский
фенотип;
матка и
яичники отсутствуют;
в тазу или
паховых
каналах — рудиментарные яички.
Синдром КаллманнаNN46ХХ, 46XYСочетание гипогонадотропного гипогонадизма (дефицит гонадотропин-рилизинг
гормона)
с гипо-
или
аносмией

(+/-) - есть/нет (присутствует/отсутствует); ↑,↓ - повышение/понижение (уровня гормона), N - норма

Большая часть случаев вторичной аменореи связана с гиперпролактинемией (15-30 %) (табл. 2), гиперандрогенией различного генеза, синдромом преждевременного истощения яичников (10 %).

Таблица 2
Некоторые заболевания, протекающие со вторичной аменореей
ЗаболеваниеГормональные сдвигиКомментарии
Синдром преждевременного истощения яичниковФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N, андрогены N60 % — хромосомные аномалии (ломкая Х-хромосома), мутация β-субъединицы ФСГ); 20 % — аутоиммунный оофорит. Лечение — заместительная терапия эстрогенами в комбинации с прогестинами
Дефицит массы тела (в том числе нервная анорексия) с ИМТ < 15-17 кг/м2ФСГ↓ или N, эстрадиол ↓ или N, пролактин N, андрогены NКритическое уменьшение объема жировой клетчатки, где происходит обмен эстрогенов и андрогенов приводит к подавлению пульсаторной продукции гонадотропин-рилизинг гормона
Гипофизарная недостаточностьФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол пролактин ↑ или NДефицит гонадотропинов
ГиперпролактинемияПролактин ↑, ФСГ↓ или N, эстрадиол ↓ или NПодавление продукции гонадотропинов и эстрадиола
Синдром поликистозных яичниковПролактин N, ФСГ N, эстрадиол N, андрогены ↑↑Гиперандрогения яичникового генеза

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия