Контрактура дюпюитрена

20 Января в 19:17 6931 0


Общие данные

Рубцовое перерождение ладонного апоневроза с образованием фиброзных тяжей (хорд) и развитием контрактур в суставах пальцев встречается у 5% мужчин и 3,5% женщин, преимущественно в пожилом возрасте. По существующим представлениям, заболевание полиэтиологично. В его основе лежит общий для всех фибротических поражений принцип-блокада сосудов ладонного апоневроза разрастаниями эндотелиальных клеток. Это сопровождается снижением содержания кислорода в тканях и стимуляцией фибропластических процессов.

Ладонный апоневроз является центральной частью глубокой фасции ладони и имеет треугольную форму. К вершине треугольника, обращенной проксимально, прикрепляется сухожилие длинной ладонной мышцы, что позволяет ей участвовать в сгибании кисти (рис. 27.11.1).

Анатомия ладонного апоневроза кисти.
Рис. 27.11.1. Анатомия ладонного апоневроза кисти.
ЛА — ладонный апоневроз; СНП — сосудисто-нервние пучки; ПС -поверхностная поперечна» ладонная связка.

Основание апоневротического треугольника переходит в идущие к каждому пальцу раздельные пучки, соединенные волокнами поперечной поверхностной пястной связки. Далее волокна апоневроза вплетаются в переднюю стенку костно-фиброзного канала.

В дистальной части ладони от глубокой поверхности апоневроза отходят вглубь фиброзные пластинки, которые прикрепляются к глубокой поперечной пястной связке и участвуют в образовании стенки костно-фиброзного канала.

Апоневроз отделен от кожи тонким слоем подкожной жировой клетчатки, в которой разветвляется сеть перфорировавших апоневроз сосудов. Наличие этой сети позволяет в ходе операции формировать на ладонной поверхности кисти кожно-жировые лоскуты с учетом того важного обстоятельства, что непосредственно над рубцовой хордой толщина жировой клетчатки минимальна (или она отсутствует), поэтому линия хорды является своеобразным барьером на пути субдермального сосудистого сплетения.

Анатомия хорд. При контрактуре Дюпюитрена наиболее часто поражается локтевая часть ладонного апоневроза, что проявляется появлением плотных подкожных узлов в области головки IV или V пястных костей (или вблизи этих зон). Постепенно процесс уплотнения тканей распространяется к периферии.

В большинстве случаев контрактура Дюпюитрена поражает V палец кисти, реже IV и еще реже другие пальцы. При этом в пределах кисти в разные сроки могут возникнуть 2 очага заболевания и более, непосредственно не связанных друг с другом.

Выделяют два основных типа поражения пальцев патологическим процессом:
— развитие сгибательной контрактуры пястно-фалангового сустава вследствие перехода хорды с ладони на основную фалангу пальца с последующим вовлечением в процесс и межфаланговых суставов;
— формирование сгибательной контрактуры проксимального межфалангового сустава пальца вследствие образования на пальце фиброзного тяжа, не связанного с очагом на ладони. При дальнейшем развитии патологического процесса в зависимости от расположения фиброзных хорд дистальная фаланга может фиксироваться как в положении сгибания, так и в положении переразгибания.

При наличии на пальцах изолированных фиброзных хорд они чаще всего расположены латерально и начинаются на уровне основания проксимальной фаланги от надкостницы и сухожилий мелких мышц.

Хорды проходят дорсальнее сосудисто-нервных пучков в косом направлении и пересекают их с ладонной стороны в дистальном отделе основной фаланги. При этом сосудисто-нервный пучок смещается к средней линии, (рис.
27.11.2).

Схема расположения латеральных фиброзных хорд на ладонной поверхности пальцев.
Рис. 27.11.2. Схема расположения латеральных фиброзных хорд на ладонной поверхности пальцев.
а — изолированная хорда: б — двойная хорда.

В то же время хорда может располагаться центрально или иметь спиральный ход. В последнем случае сосудисто-нервный пучок пальца смещается латерально и к тылу.

Весьма важным обстоятельством является то, что в 15% случаев сосудисто-нервный пучок расположен внутри фиброзной хорды.

Клинические формы контрактуры дюпюитрена

С клинической точки зрения, можно выделить следующие формы контрактуры Дюшоитрена (схема 27.11.1).

Формы клинического течения контрактуры Дюпюитрена.
Схема 27.11.1. Формы клинического течения контрактуры Дюпюитрена.

При монолокальной форме контрактуры Дюпюитрена патологический процесс протекает в виде одного узла или тяжа.

При билокальной форме в процесс вовлекаются две зоны кисти (например V и I пальцы). В случае распространенной формы между различными очагами фиброза нельзя провести четкую границу. Иногда в процесс вовлекается вся кисть, а темпы развития заболевания носят стремительный (злокачественный) характер. В противоположность этому иногда встречается латентная форма заболевания, когда небольшое подкожное уплотнение существует многие годы практически без всякого прогресса.

Весьма важным, с клинической точки зрения, является деление контрактуры Дюпюитрена по степени развития.

I степень характеризуется наличием подкожного уплотнения на ладони, которое практически не ограничивает разгибание пальцев и не мешает больному в повседневной жизни. На этой стадии развития болезни оперативное лечение проводится редко.

II степень — ограничение пассивного разгибания пальца до 30°. Данное ограничение функции кисти относительно невелико и не всегда является основанием для оперативного лечения. При радикальной апоневрэктомии разгибание пальцев удается восстановить в полном объеме.

III степень — дефицит разгибания пальца составляет от 30° до 90°. В связи с распространенностью процесса оперативное лечение иногда представляет значительные трудности. Выведение пальца в положение полного разгибания нередко требует выполнения ладонной капсулотомии. Могут возникать дефицит кожи, избыточное натяжение сосудисто-нервных пальцевых пучков. Оперативное лечение на данной стадии болезни далеко не всегда приводит к полному восстановлению разгибания пальцев.

IV степень характеризуется вовлечением в патологический процесс сухожильного аппарата и суставных структур, а дефицит сгибания пальца превышает 90°. Оперативное лечение имеет ограниченную эффективность и часто предполагает такие радикальные операции, как корригирующий артродез суставов пальцев и даже ампутация последних.

Оперативное лечение

В оперативном лечении больных с контрактурой Дюпюитрена в настоящее время существуют два основных подхода:
1) паллиативные операции, предполагающие рассечение фиброзных хорд с выведением пальцев кисти в положение полного или неполного разгибания или в функционально удобную позицию;

2) радикальные операции, направленные на полное удаление рубцово-измененных отделов ладонного апоневроза.

При тяжелых или рецидивных формах болезни возможно и сочетание радикальных (например, на уровне ладони) и паллиативных (на уровне пальца) подходов.

Наиболее часто в клинической практике выполняют следующие операции:
1) апоневротомия;
2) апоневрэктомия;
3) дермоапоневрэктомия;
4) корригирующий артродез суставов пальца;
5) ампутация пальца;
6) применение аппаратов Илизарова.

Апоневротомия является паллиативной операцией и выполняется чаще у пожилых больных. Однако вмешательство может дать хорошие результаты, если оно выполняется по строгим показаниям. К последним относятся:
— наличие единичного выступающего тяжа, идущего к пальцу (симптом «тетивы лука»);
— покрывающая хорду кожа должна быть нормальной либо измененной на незначительном протяжении.

Операция не дает результатов, если рубцовый тяж распространился на проксимальную фалангу и имеется стойкая сгибательная контрактура в проксимальном межфалашовом суставе.

Техника операции. Фиброзный тяж рассекают из 3—4 поперечных разрезов. Вмешательство проводят амбулаторно, а в послеоперационном периоде используют гипсовую лонгету с фиксацией пальца в положении разгибания.

Со временем деформация рецидивирует. Однако операция способна давать и многолетний хороший результат при сочетании апоневротомии с Z-пластикой кожи. Хирурги, использовавшие данный метод, отмечают, что после рассечения хорды плотность ее участков быстро снижается в течение 10—14 дней.

Апоневрэктомия является наиболее распространенным радикальным вмешательством, техника которого довольно сложна. Хирург должен иметь точное представление о возникающих в ходе операции проблемах и об оптимальных путях их решения. Основными принципами апоневрэктомии являются:
— правильный выбор хирургического доступа;
— радикальное удаление патологически измененных тканей;
— предотвращение повреждения нервов кисти;
— сохранение достаточного кровоснабжения пальцев кисти;
— пластика возникающих дефектов кожи;
— предупреждение нарушения кровоснабжения формируемых кожных лоскутов;
— профилактика образования гематом;
— оптимальный способ закрытия раны.

Хирургический доступ. Выбор оптимального доступа при апоневрэктомии предполагает понимание хирургом двух важных обстоятельств:

1) в абсолютном большинстве случаев происходит сокращение кожи, покрывающей рубцовый тяж, в том числе под действием длительного нахождения пальца в положении сгибания, поэтому правильно выбранный доступ должен обеспечивать удлинение соответствующего участка кожи ладони и(или) пальца;

2) тонкий слой подкожной жировой клетчатки, расположенный между кожей ладонной поверхности кисти и апоневрозом, истончается и обычно исчезает на уровне рубцовых тяжей. При формировании лоскутов, пересекающих эту мало- или бессосудистую зону (линию), вершина лоскута некротизируется из-за недостатка питания (рис. 27.11.3), поэтому выкраивание лоскутов, вершина которых пересекает линию хорды, является грубой ошибкой.

Поперечный срез мягких тканей ладонной поверхности кисти
Рис 27.11.3 Поперечный срез мягких тканей ладонной поверхности кисти
Наличие мало(бес)сосудистой зоны (а) на уровне рубцового тяжа приводит при формировании лоскута, пересекающего эту линию, к некрозу его периферического участка (б).

В большинстве случаев оптимальным является линейный доступ по ходу рубцовой хорды с последующей (после удаления апоневроза) Z-пластикой краев кожной раны. В этом случае достигается значительное удлинение кожного рубца при достаточном питании сформированных кожных лоскутов (рис. 27.11.4).

Вариант оптимального доступа при апоневрэктомии
Рис 27.11.4 Вариант оптимального доступа при апоневрэктомии
а — направление разрезов (сплошная линия), пунктир — возможные направления продолжения разрезов; б — расположение лоскутов после ушивания раны (объяснение в тексте).

Радикальное удаление патологически измененных тканей. В ходе операции должны быть удалены не только фиброзные тяжи, но и соседние с ними участки ладонного апоневроза. Это требует формирования кожно-жировых лоскутов, которые отделяют от апоневроза. Важнейшим элементом, обеспечивающим радикальность операции, является иссечение вовлеченных в патологический процесс фиброзно-измененных участков кожи.



Иссечение ладонного апоневроза начинают с его вершины у основания ладони, действуя так, чтобы зона отхождения моторной ветви срединного нерва осталась интактной. Апоневроз постепенно выделяют в дистальном направлении, прослеживая и иссекая уходящие в глубь тканей фиброзные перемычки. Наиболее сложным часто является удаление рубцовых тяжей на протяжении основных и средних фаланг пальца, где хорды могут распространяться на боковую и тыльную поверхности, смещая и даже окружая сосудисто-нервные пучки.

Предотвращение повреждения нервов кисти.

Повреждение нервов кисти является самым частым осложнением апоневрэктомии и практически всегда свидетельствует о недостаточной квалификации хирурга.

Во многих случаях, когда рубцовый тяж не только изменяет топографию собственных ладонных пальцевых нервов кисти, но и окружает их циркулярно, сохранить нерв при удалении фиброзной хорды можно, лишь соблюдая следующие правила:
— до выделения рубцовых тяжей соответствующие нервы кисти идентифицируют за пределами патологически измененных тканей, т, е. там, где топография нервов не изменена;

— при выделении апоневроза на уровне пясти прослеживают каждый общий пальцевой сосудисто-нервный пучок, расположенный в проекции апоневротического лоскута;

— удалению фиброзных хорд на уровне основной и средней фаланг должно предшествовать выделение из рубцов собственных ладонных пальцевых нервов, вовлеченных в патологический процесс; при этом нервы начинают выделять в интактной зоне (от уровня деления общих ладонных пальцевых нервов либо со стороны дистальной фаланги пальца);

— при выделении собственных ладонных пальцевых нервов из рубцов необходимо использование средств оптического увеличения.

Если нервы кисти все-таки повреждены, то их необходимо сшить, что при соответствующей технике наложения шва в большинстве случаев гарантирует высокий уровень восстановления чувствительности.

Сохранение достаточного кровоснабжения пальцев кисти. Как известно, достаточно высокий уровень артериального снабжения пальца кисти достигается при сохранении хотя бы одной из двух (парных) собственных ладонных пальцевых артерий. С другой стороны, выделение собственных ладонных пальцевых нервов из фиброзной ткани очень часто сопровождается повреждением сопутствующих им артерий.

Вот почему при расположении фиброзного тяжа только по одной стороне пальца (а соседний ладонный сосудисто-нервный пучок остается интактным) хирург может работать достаточно спокойно: даже при повреждении магистрального сосуда питание пальца не пострадает.

Наибольшие технические сложности возникают при вовлечении в патологический процесс обоих ладонных сосудисто-нервных пучков пальца. Здесь требуется использование операционного микроскопа (увеличения, достигаемого с помощью бинокулярной лупы, часто недостаточно), для того чтобы сохранить хотя бы одну из двух собственных ладонных пальцевых артерий.

Если же все-таки обе артерии были повреждены, возможны два варианта хирургических действий:

1) при достаточном коллатеральном кровотоке и удовлетворительном кровоснабжении дистальной фаланги пальца в послеоперационном периоде проводят дополнительный курс консервативного лечения, направленный на улучшение периферического кровообращения и микроциркуляции в тканях;

2) при явно недостаточном кровоснабжении дистальной фаланги пальца показана пластика одной из поврежденных артерий.

Следует отметить, что во многих случаях кровообращение в тканях дистальной фаланги может существенно (иногда критически) снижаться в связи с натяжением тканей, возникающим при выведении пальца из положения сгибательной контрактуры. Полное разгибание пальца иногда может привести к спазму его сохранившихся артериальных магистралей и блокаде микроциркуляторного русла на многих участках тканей. Поэтому в конце операции при иммобилизации кисти хирург выбирает такое положение пальца, при котором кровообращение в последнем поддерживается на достаточном уровне. Разгибание пальца может быть доведено до полного в течение нескольких дней после операции.

Во всех без исключения случаях противопоказано возвышенное положение кисти в послеоперационном периоде.

Среднее (на уровне сердца) положение сегмента улучшает (в сравнении с возвышенным положением) коллатеральный кровоток в его тканях, что повышает выживаемость формируемых в ходе операции кожных лоскутов.

Пластика дефектов кожи. Дефекты кожи ладони и ладонной поверхности пальцев чаще всего являются результатом иссечения ее рубцово-измененных участков, а также выведения пальца из положения выраженной сгибательной контрактуры. В тех случаях, когда дефект кожи возникает на уровне дистальной ладонной борозды, это не является проблемой, так как полностью вписывается в методику «открытой ладони» (см. ниже).

Дефекты кожи на уровне основных фаланг целесообразно закрывать с помощью перекрестных кожных лоскутов.

При операциях по поводу рецидивов заболевания, когда иногда приходится иссекать значительные по размерам участки рубцовоизмененной кожи, хирург может использовать островковые лоскуты с предплечья или даже свободные сложные лоскуты.

Важно подчеркнуть, что попытки использовать для замещения дефектов кожи расщепленные кожные лоскуты часто заканчиваются неудачей из-за их последующего рубцового сморщивания и рецидива контрактуры.

Профилактика некроза формируемых кожных лоскутов. Формируемые в ходе операции кожные лоскуты всегда имеют сниженное кровоснабжение. Сохранить его достаточный уровень позволяет реализация следующих принципов:
— формирование лоскутов со значительной шириной основания при оптимальной длине;
— отсутствие натяжения лоскутов при ушивании раны;
— оптимальное положение кисти в послеоперационном периоде.

Профилактика образования гематом достигается путем соблюдения следующих правил:
— после снятия жгута и восстановления кровообращения в кисти необходимо произвести тщательный гемостаз;
— при наличии значительных по величине лоскутов на уровне ладони и целесообразности наложения глухого шва на рану может быть использован компрессионный шов Танцера (рис. 27.11.5);
— эффективной мерой профилактики образования гематом под кожей ладонной поверхности кисти является использование методики «открытой ладони» (см. ниже).

Схема наложения компрессионного шва (а, б) на уровне пясти после операции по поводу контрактуры Дюпюитрсна.
Рис. 27.11.5. Схема наложения компрессионного шва (а, б) на уровне пясти после операции по поводу контрактуры Дюпюитрсна.

Закрытие раны. Известны два основных варианта закрытия раны после апоневрэктомии: 1) глухой шов и 2) методика «открытой ладони».

Наложение первичного глухого шва возможно в большинстве случаев на всем протяжении хирургической раны, но он часто приводит к натяжению тканей. Если на уровне пальцев Z-пластика краев кожной раны позволяет разгрузить линию швов, то на уровне пясти определенное натяжение тканей существует всегда (при полном разгибании пальцев).

Это в целом негативно влияет на течение послеоперационного периода из-за опасности образования гематомы под лоскутами и их некроза.

Методика «открытой ладони» предполагает наложение первичных глухих швов на все разрезы кожи за исключением доступа по дистальной ладонной борозде. Дальнейшее использование данного подхода подтвердило его следующие преимущества:
— практически до нуля уменьшается частота некроза кожных лоскутов в области ладони;
— ге.матомы под лоскутами не образуются, соответственно не встречаются и нагноения;
— снижается интенсивность болевого синдрома вследствие меньшего натяжения на линии швов.

Практика показала, что доступ по дистальной ладонной борозде может быть частично ушит, но лишь на тех участках, где края кожной раны практически не расходятся даже при полном разгибании пальцев.

По данным G.Foucher и соавт., методика "открытой ладони" дает хорошие результаты. При этом средний срок заживления раны ладони составил, по данным авторов, 32 дня, срок временной нетрудоспособности — 42 дня.

Послеоперационный период. Принципы послеоперационного лечения больных после апоневрэктомии мало изменились со времени Дюпюитрена. К ним относятся:
— фиксация пальцев кисти в положении разгибания в пястно-фаланговых суставах с учетом натяжения кожных лоскутов и состояния кровоснабжения дистальных фаланг пальца;
— активные движения пальцев начинают с 5-7-го дня после операции;
— в течение 4—6 нед после операции пальцы должны быть фиксированы в положении разгибания в промежутках между упражнениями, а также на ночь.

Дермоапоневрэктомия предполагает широкое иссечение рубцопо-измсненной кожи и выполняется при рецидивах. При этом максимально иссекают все ткани ладонной поверхности пальца, содержащие фиброзные перемычки и кожные связки (рис. 27.11.6).

Поперечное сечение пальца до (а) и после (б) дермоапоневрэктомии.
Рис. 27.11.6. Поперечное сечение пальца до (а) и после (б) дермоапоневрэктомии.
CP — сухожильное разгибательное растяжение; СНП — сосудисто-нервные ладонные пучки (объяснение в тексте).

Продольный доступ проходит к тылу от нейтральной боковой линии пальца. Кожу иссекают от уровня дистальной ладонной борозды до дистального межфалангового сустава. Для того чтобы не нарушить кровообращение в пальце и его функцию, сосудисто-нервные пучки и стенку костно-фиброзного канала сохраняют. Рану закрывают полнослойным кожным трансплантатом.

При хорошем кровоснабжении воспринимающего ложа приживление кожного лоскута дает хороший косметический результат. В то же время всегда значительно снижается подвижность пальца. Нередко встречаются рецидивы.

Корригирующий артродез в суставах пальца является паллиативной операцией, направленной на улучшение положения пальца (чаще V) при далеко зашедших стадиях развития контрактуры Дюпюитрена. Как правило, выполняют артродез пястно-фалангового сустава с резекцией суставных концов костей так, чтобы концы костных фрагментов сопоставлялись в функционально выгодном для пальца положении.

Вмешательство может сочетаться с апоневрэктомией и апоневротомией.

Ампутация пальца является редким оперативным вмешательством, которое выполняют при рецидивах и далеко зашедших формах контрактуры Дюпюитрена обычно по настоятельной просьбе больного пожилого возраста. Основой для такого требования является психологическая неготовность пациента к длительному лечению при малой перспективности других видов вмешательств.

Использование аппаратов внешней фиксации возможно для предварительного (перед апоневрэктомией) выведения пальца из положения значительного сгибания.

Медленная дистракция может привести к размягчению фиброзных хорд и к разгибанию пальца. Однако это удается далеко не всегда и иногда сопровождается некрозом покрывающих фиброзные тяжи участков кожи.

Рецидивы и новые очаги контрактуры дюпюитрена

Рецидивы контрактуры Дюпюитрена возникают при нерадикальном удалении очагов фиброзно-измененного апоневроза. Опасность рецидивов значительно повышается при оставлении рубцово-измененных участков кожи.

По данным ряда авторов, частота рецидивов составляет 28—46,5% и возрастает с увеличением срока наблюдения до 100%.

От рецидивов следует отличать продолжение развития заболевания с возникновением новых очагов в анатомически удаленных (от первичного очага) зонах кисти. Это происходит в 18—45% случаев и требует дополнительного лечения.

В.И. Архангельский, В.Ф. Кириллов
Похожие статьи
показать еще
 
Пластическая хирургия