Выбухающая дерматофибросаркома

08 Мая в 16:32 3372 0


Выбухающая дерматофибросаркома — саркома средней степени злокачественности, предположительно возникающая из фибробластов дермы. Выбухающая дерматофибросаркома обычно возникает в молодом или среднем возрасте. Иногда ее возникновению предшествует травма. Расовых различий в частоте возникновения не отмечается, заболевание несколько чаще встречается у мужчин. В детстве выбухающая дерматофибросаркома возникает редко. 

Выбухающая дерматофибросаркома вначале представляет собой солитарное, бессимптомное, плотное пятно размером с полдоллара, фиолетового или красно-коричневого цвета. Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего возникает на туловище или в проксимальных отделах конечностей, иногда на голове и шее. Опухоль медленно увеличивается в течение месяцев или лет, и постепенно вне пятна образуются маленькие, возвышающиеся узелки (рис. 1). Разрастания обычно фиксированы к покрывающей их коже, но не спаяны с подлежащими структурами. Первичное новообразование может быть ошибочно принято за рубец, липому, кисту или нейрофиброму. Пациент обращает внимание на новообразование при внезапном изменении его размера или при появлении болезненности. 

Выбухающая дерматофибросаркома верхней части спины справа. Приподнятые твердые папулы и узелки могут быть ошибочно приняты за кистозное акне и рубцевание.
Рис. 1. Выбухающая дерматофибросаркома верхней части спины справа. Приподнятые твердые папулы и узелки могут быть ошибочно приняты за кистозное акне и рубцевание.


Несмотря на то, что выбухающая дерматофибросаркома известна как местно агрессивный процесс, метастазирует она крайне редко. Клинически выбухающая дерматофибросаркома может быть четко отграничена, но под кожей опухоль диффузно инфильтрирует дерму и подкожную клетчатку в виде выростов, напоминающих корни. В прошлом обширное субклиническое распространение приводило к тому, что врачи недооценивали истинный размер опухоли и оставляли при удалении более узкие края, чем требовалось. 

Подобная недооценка, в частности, объясняет высокий уровень рецидивов после иссечения, достигавших, по данным одного из исследований, 60%. После многочисленных рецидивов возникает инвазия в фасцию, мышцы, кости и даже в мозг. Метастазам обычно предшествовали два или более местных рецидивов. В одном из последних обзоров 913 случаев выбухающей дерматофибросаркомы отмечалось, что лишь 1% пациентов имел регионарные метастазы в лимфоузлы, и приблизительно у 4% было заподозрено наличие отдаленных метастазов, в основном в легкие. Большинство пациентов с метастазами умерли в течение 2 лет. 

Выбухающая дерматофибросаркома лучше всего лечится путем широкого хирургического иссечения. Рекомендуется удалять минимум 3 см окружающей кожи от края опухоли с включением подлежащей фасции. В отдельных случаях эффективна лучевая терапия. При лечении, как первичной, так и рецидивной выбухающей дерматофибросаркомы с помощью микрографической эксцизии по Моху, отмечался более низкий уровень рецидивов, чем при широком местном иссечении.

John D. Hendrix, J r . и Craig L. Slingluff
Злокачественные новообразования кожи: диагностика и лечение
Похожие статьи
  • 14.05.2013 8540 5
    Заживление переломов

    В результате механической перегрузки кости, то есть преобладания деформирующей силы над возможностью сопротивления, что приводит к потере целостности, возникают переломы. Был проведен подробный анализ видов переломов в зависимости от влияния приложения силы, ее распределения и свойств костной ткани.

    Хирургия лица и шеи
  • 16.05.2013 8373 8
    Лечение переломов верхней челюсти

    Основной целью реконструктивного хирурга является восстановление формы и функции. При переломах верхней челюсти необходимо восстановить выступание и высоту лица и воссоздать дотравматическую окклюзию. Помимо реконструкции костного каркаса, хирург должен также эффективно восстановить покрывающие его ...

    Хирургия лица и шеи
  • 16.05.2013 7410 20
    Анатомия нижней челюсти

    Нижняя челюсть представляет собой дугообразную структуру, имеющую вертикальный и горизонтальный отделы. Большая часть кости состоит из плотного наружного и внутреннего корковых слоев, окружающих тонкую прослойку губчатой кости.

    Хирургия лица и шеи
показать еще
 
Пластическая хирургия