Экстрамаммарная болезнь Педжета

08 Мая в 16:37 656 0


Болезнь Педжета — аденокарцинома, которая может развиваться не только на молочной железе, но и на других содержащих апокриновые железы экстрамаммарных частях тела, таких как вульва, мошонка, перианальная область (рис. 1). Экстрамаммарная болезнь Педжета возникает преимущественно у пожилых европеоидов, чаще у женщин. Она изредка сочетается с подлежащей аденокарциномой или внутренним злокачественным новообразованием, в отличие от болезни Педжета молочной железы, которая почти всегда связана с подлежащей внутрипротоковой карциномой молочной железы. 

Обширная экстрамаммарная болезнь Педжета левой большой половой губы и паховой складки, которая может быть ошибочно принята за дрожжевую инфекцию кожи.
Рис. 1. Обширная экстрамаммарная болезнь Педжета левой большой половой губы и паховой складки, которая может быть ошибочно принята за дрожжевую инфекцию кожи.

Экстрамаммарная болезнь Педжета чаще всего проявляется в виде неопределенного эритематозного пятна или бляшки в аногенитальной зоне. У женщин наиболее часто поражаемая зона — большая половая губа, у мужчин — мошонка. Размер может колебаться от нескольких миллиметров до всей аногенитальной зоны. Зуд и жжение являются обычными симптомами. Может возникать шелушение и образование корок, изъязвление. Экстрамаммарную болезнь Педжета можно легко принять за псориаз, экзему, себоррейный дерматит, грибковую инфекцию, что задерживает диагностический поиск. 

Большинство случаев экстрамаммарной болезни Педжета это поверхностные, ограниченные эпидермисом опухоли, без инвазии. Тем не менее в одном из исследований было установлено, что у 24% пациентов, страдающих этим заболеванием, имеется сочетанная аденокарцинома придатков кожи. 


Смертность при экстрамаммарной болезни Педжета с подлежащей аденокарциномой составляет 46% и снижается до 18% при отсутствии подлежащей карциномы. Сопутствующие злокачественные опухоли внутренних органов, например рак мочевого пузыря или предстательной железы, выявляются у 12% пациентов с экстрамаммарной болезнью Педжета. 

Локализация подлежащего внутреннего злокачественного новообразования бывает тесно связана с локализацией экстрамаммарной болезни Педжета так, обнаружение перианальной болезни Педжета должно инициировать поиск карциномы выделительной системы, а болезни Педжета гениталий — исследование урогенитальной системы. Риск подлежащей неоплазии наиболее высок при перианальной болезни Педжета (особенно при раке прямой кишки), имеющей худший прогноз из всех локализаций. 26% пациентов с экстрамаммарной болезнью Педжета умирает от этого заболевания или от сопутствующего злокачественного новообразования внутренних органов. 

Лечение состоит в широком местном иссечении со срочным секционным контролем замороженных краев, предпочтительно с последующим плановым секционным контролем краев. Иссечение может быть очень трудным или даже невозможным при большой распространенности заболевания или локализации в критических анатомических зонах. Хорошо известно, что рецидивы после иссечения часты, вероятно, потому, что опухоль почти всегда выступает за клинически видимые края и может быть мультифокальной. Микрографическое иссечение экстрамаммарной болезни Педжета по Моху может обеспечить сохранение ткани критических анатомических структур. Воздействие полями, такое как лучевая терапия, лазер и 5-фторурациловая мазь, в качестве адъювантной или первичной терапии используются с переменным успехом.

John D. Hendrix, J r . и Craig L. Slingluff
Злокачественные новообразования кожи: диагностика и лечение
Похожие статьи
  • 14.05.2013 8544 5
    Заживление переломов

    В результате механической перегрузки кости, то есть преобладания деформирующей силы над возможностью сопротивления, что приводит к потере целостности, возникают переломы. Был проведен подробный анализ видов переломов в зависимости от влияния приложения силы, ее распределения и свойств костной ткани.

    Хирургия лица и шеи
  • 16.05.2013 8377 8
    Лечение переломов верхней челюсти

    Основной целью реконструктивного хирурга является восстановление формы и функции. При переломах верхней челюсти необходимо восстановить выступание и высоту лица и воссоздать дотравматическую окклюзию. Помимо реконструкции костного каркаса, хирург должен также эффективно восстановить покрывающие его ...

    Хирургия лица и шеи
  • 16.05.2013 7420 20
    Анатомия нижней челюсти

    Нижняя челюсть представляет собой дугообразную структуру, имеющую вертикальный и горизонтальный отделы. Большая часть кости состоит из плотного наружного и внутреннего корковых слоев, окружающих тонкую прослойку губчатой кости.

    Хирургия лица и шеи
показать еще
 
Пластическая хирургия