Реабилитация детей и подростков с хронической почечной недостаточностью в условиях поликлиники

11 Февраля в 21:29 1681 0


Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — необратимое нарушение гомеостатических почечных функций, связанное с тяжелым прогрессирующим почечным заболеванием, его финалом.

ХПН, как клинический синдром проявляется при резком уменьшении числа действующих нефронов, при терминальной уремии их становится менее 10 % нормы.

Частота ХПН у взрослых согласно средним данным в возрасте до 55 лет составляет 50-80 на 1000000 человек, у детей – 2,5 на 1000000

Известно более 50 наследственных, врожденных и приобретенных заболеваний с различной частотой и темпом хронизации, заканчивающихся ХПН (В.И.Наумова, 1991). У детей наиболее частая причина ХПН – врожденные и наследственные заболевания.

Развитие ХПН связано с уменьшением массы функционирующих нефронов вследствие процессов склерозирования клубочков, атрофии канальцев и склероза интерстиция. Для ХПН, возникающей на основе гломерулонефрита, характерно развитие склеротического процесса в клубочковом аппарате с последующим запустением канальцев, атрофией их и развитием вторичных изменений в интерстиции.

При ХПН, возникающей в связи с повреждением интерстициальной ткани почек, склерозу прежде всего подвергаются канальцы и интерстиций с последующим повреждением клубочков, главным образом, за счет сдавливания разрастающейся вокруг них соединительной ткани.

Склерозирование –– сморщивание функционирующих нефронов и интерстициальной ткани сопровождается уменьшением размеров почек. В терминальную стадию ХПН морфологические изменения однотипны, независимо от этиологии болезни и проявляются замещением функционирующих нефронов соединительной тканью, викарной гипертрофией оставшихся нефронов с утратой морфологического своеобразия исходного процесса (Папаян А.В., и соавт.,1997)

Прогрессирующая гибель нефронов при наследственных, врожденных и приобретенных болезнях почек приводит к постепенному снижению способности органа выполнять гомеостатические функции. Нарушается осморегуляция и волюморегуляция, ионный состав крови, кислотно-основное состояние, экскреция конечных продуктов азотистого обмена и чужеродных веществ, секреция биологически-активных веществ и метаболизм белков, углеводов, липидов, а также процессы мочеобразования – ультрафильтрация в полость капсулы клубочка, реабсорбция и секреция в канальцах, синтез новых соединений.

В основу классификаций ХПН положены: величина клубочковой фильтрации и концентрация сывороточного креатинина, нарушение канальцевых функций, выраженность и стадийность клинических проявлений.

На IV Европейском совещании педиатров-нефрологов договорились, что под ХПН понимают состояние гомеостаза, когда фильтрационная способность почек снижена до 25% от возрастной нормы, а креатинин крови выше 0,176 ммоль/л в течение 3-6 мес.

В периодизации ХПН выделяют 4 стадии:

I стадия – компенсированная – уменьшение резервных возможностей почек ( при проведении нагрузочных проб)без нарушения гомеостатических констант (impaired function - IF)

II cтадия – субкомпенсированная - стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии в сочетании с нарушением парциальных ренальных функций (chronik renal insuficiency - CRF)

Ш стадия – декомпенсированная – стадия отчетливых признаков ХПН (cronik renal failure - CRF)

IV стадия – уремия, терминальная стадия с олигурией, поражением других органов и систем ( end-stage renal disease)

I стадия –компенсированная – объем почечных функций составляет 80-50% от нормы, число нефронов –от 50 до 25% от нормы. Значительного изменения в состоянии пациентов не отмечается. Клинические симптомы ХПН отсутствуют до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не уменьшится до 30%, после чего из субъективных признаков могут отмечаться недомогание, усталость, снижение аппетита, уменьшение массы тела.

II стадия – субкомпенсированная – объем почечных функций составляет 50-25% от нормы, остаточное число нефронов менее 30%. У пациентов нарушается толерантность к различным пищевым прдуктам, они значительно хуже переносят интеркуррентные заболевания, у них может появлятся состояние дегидратации, гиперкалиемии, ацидоза, значительно увеличивается риск развития ОПН(острая почечная недостаточность). У детей отмечается задержка роста.

III cтадия – декомпенсированная – объем почечных функций составляет менее 30% от нормы, число нефронов менее 15% от нормы. В этот период отмечается остеодистрофия, анемия, артериальная гипертензия, выражены метаболические нарушения. На фоне остаточной функции почек при строгом соблюдении режима консервативной терапии пациенты могут вести обычный образ жизни. В этот период ведется подготовка к терапии диализом.

IV стадия – уремия (терминальная) – это симптомокомплекс, ассоциированный с анорексией, тошнотой, выраженной слабостью. При отсутствии лечения появляются рвота, судороги, коматозное состояние, желудочно-кишечные кровотечения, сердечная недостаточность. Остаточная функция почек в этот период составляет менее 5%. Консервативная терапия должна дополняться в этот период диализом, почечной трансплантацией.

Ранние признаки хронической почечной недостаточности неспецифичны и трудно поддаются диагностике. Клиническая картина становится явной приуровне клубочковой фильтрации ниже 25мл/(мин x 1,73 м). У пациентов с хроническим гломерулонефритом ХПН диагностируется на ранних стадиях, так как основное заболевание имеет определенную симптоматику ( гематурия, протеинурия, гипертензия).

У детей с вялотекущими врожденными и наследственными нефропатиями ХПН часто диагностируется только в стадии декомпенсации, а то и в терминальной стадии. В этих случаях диагностике ХПН может помочь правильно собранный анамнез, позволяющий связать экстраренальные симптомы с повреждением почек. Наличие у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития должно направить диагностический процесс к подтверждению ХПН.

Обнаружение при лабораторном исследовании полиурии, гипоизостенурии, повышение уровня мочевины и креатинина в крови, нормохромной анемии не оставляют сомнения в наличии у больного хронической почечной недостаточности.

Дети с хронической почечной недостаточностью могут быть отнесены во вторую клиническую реабилитационную группу – КРГ – 2, 3. Реабилитация проводится по трем аспектам: медицинский, физический, психологический и направлена на предупреждение прогрессирования процесса и нефротоксических осложнений.

Консервативная терапия ХПН занимает главное место в общем комплексе реабилитационных мероприятий для пациентов, имеющих I-II стадию этого процесса и определяется клинико-анатомическим характером поражения почек, других органов и систем.

Диетическая терапия – метод лечения, замедляющий прогрессирование хронической почечной недостаточности. ХПН сопровождается повышенным распадом сложных органических соединений, что ухудшает ее течение и ослабляет больного во многом за счет уменьшения объема мышечной массы.

В тоже время многие симптомы почечной недостаточности обусловлены задержкой выведения продуктов обмена, образуемых в результате метаболизма белка, поступающего с пищей. Эти процессы, связанные с питанием, можно изменить, подбирая для больного соответствующую диету.

Основными принципами диетической терапии у ребенка с ХПН являются следующие: диета должна способствовать снижению азотистой нагрузки и поддержанию азотистого баланса, обеспечивать потребности больного в незаменимых аминокислотах, покрывать энергетические затраты, пища должна быть вкусной, диета должна меняться в зависимости от стадии ХПН.

75% калорийности рациона обеспечиваются углеводами, 20% жирами и 5% белками высокой биологической ценности или добавлением незаменимых аминокислот. Углеводы дают в виде сахара, джема, меда. Основным источником жира являются сливочное и растительное масло. У детей, в отличие от взрослых не рекомендуется резко снижать белок в пищевом рационе.

Диета ребенка должна содержать от 0,6 до 1,6 г/кг белка в сутки ( в зависимости от возраста, пола, степени выраженности ХПН ). Используются диетические рационы: от №7 в I стадию и до № 7-Г при терминальной стадии ХПН. Пациенты с уровнем клубочковой фильтрации ниже 45мл/(мин х 1,73 м) нуждаются в разгрузочных углеводных днях (1 раз в неделю), способствующих уменьшению метаболического ацидоза и азотемии.

Разгрузочные диеты:

  • картофельная диета – отварной картофель в кожуре или печеный картофель без соли
  • рисово-компотная диета – сладкий компот, сладкая рисовая каша, сваренная на воде без соли.

Консервативное лечение ХПН включает методы, способствующие выведению уремических токсинов (продукты азотистого обмена). Для связывания токсических продуктов в кишечнике применяют оральные сорбенты. В качестве сорбента можно использовать окисленный крахмал (20-35 г препарата усиливает перестальтику кишечника) , при этом увеличивается удаление остаточного азота, снижается уровень мочевины в сыворотке крови.

В качестве сорбента можно использовать активированный уголь. Назначается активированный уголь в дозе 1 г на кг массы ребенка в сутки. Имеются сообщения о применении в качестве сорбента микрокапсул, содержащих ацетобутират целлюлозы, уреазу и фосфат циркония. Пациентам в III и IY стадию ХПН в качестве консервативного метода лечения можно предложить кишечный диализ (принудительная диарея).

Этот метод эффективен при уровне клубочковой фильтрации до 2 мл/мин. В состав растворов вызывающих диарею, входят высокомолекулярные соединения, гипертонические растворы которых повышают осмотическое давления кишечного содержимого и уменьшают реабсорбцию воды - манитол или полиэтиленгликоль. Второй компонент этих растворов- электролиты – натрий, хлориды, бикарбонат, кальций, калий.

При правильном подборе диализного раствора не происходит существенных изменений в составе электролитов крови. Кишечный диализ не влияет на уровень белка, билирубина, сахара в плазме крови. При отсутствии эффекта от лечения принудительной диареей пациента переводят на лечение гемо- или перитонеальным диализом.

У большинства больных с ХПН почки поддерживают на нормальном уровне объем жидкости тела и концентрацию электролитов до наступления терминальной стадии. Способность почек к концентрации мочи нарушается уже на ранних стадиях ХПН у детей с рахитоподобными тубулопатиями, кистозными дисплазиями. В тоже время у больных с гломерулопатиями эти нарушения возникают позднее.

В I и II стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков, артериальной гипертензии пациента не следует ограничивать в жидкости и соли. Достаточный водный режим компенсирует потери жидкости при полиурии и обеспечивает выведение мочевины и других продуктов обмена. Ограничение жидкости и натрия у этих больных может привести к гиповолемии и ухудшить функцию почек.

Пациенту устанавливается ежедневный объем принимаемой жидкости из расчета 400 мл/ м поверхности тела + объем мочи за предыдущие сутки. В III и IY стадии ХПН прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущие сутки и потерей жидкости путем перспирации (у детей до 5 лет – 1 мл/(кг х ч), а свыше 5 лет – 0,5 мл/кг/.

Коррекция электролитов у больных с ХПН определяется уровнем их в плазме крови и экскреции с суточной мочой.

У больных ХПН отмечается артериальная гипертензия различной степени выраженности. Лечение тяжелой артериальной гипертензии предотвращает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы. В лечении используют диуретикики, В –адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензин-1-конвертирующего фермента и др.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения артериальной гипертензии начинают гемодиализ. Если у детей в терминальной стадии ХПН с помощью диализа не удается купировать гипертензионный синдром и у них отмечаются осложнения в виде сердечной недостаточности, энцефалопатии, ретинопатии – проводится бинефрэктомия или эмболизация почечных артерий.

Уремическое повреждение костей (почечная остеодистрофия) наблюдается у всех больных с ХПН. Изменения в костях проявляются фиброзным остеитом, остеосклерозом, остеопорозом, остеомаляцией и задержкой роста. Патогенез ренальной остеодистрофии во многом неясен, но в настоящее время поражение костей при ХПН связывают с нарушением синтеза активного метаболита витамина Д – кальцитриола – 1,25(ОН)2Д3 и развитием вторичного гиперпаратиреоидизма.

Снижение синтеза активного метаболита витамина Д обусловлено уменьшением функционирующей почечной ткани, а вторичный гиперпаратиреоидизм – гиперфосфатемией и гипокальциемией (Спиричев В.Б., и соавт., 1984). Клинические проявления ренальной остеодистрофии следующие: миопатии, боли в костях, задержка роста, метафизарные переломы, деструкция эпифизов костей. Лечение данного осложнения проводят по следующим направлениям: коррекция ацидоза, борьба с гиперфосфатемией, поддержание нормального уровня кальция в крови, назначение активных форм витамина Д.

Анемия может быть одним из первых проявлений ХПН. При заболеваниях приводящих к ХПН почки не способны вырабатывать эритропоэтин в количестве, достаточном для удовлетворения потребностей организма в новообразовании клеток красного ряда. Анемия хорошо переносится больными с ХПН. Даже при уровне Нв 60-50 г/л может отсутствовать клиника анемичного синдрома. Только при тяжелой степени анемии отмечаются выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, астения, одышка. Эти симптомы могут быть обусловлены не только анемией, но и сердечной недостаточностью, характерной для уремии.

Использование для лечения анемии у детей с ХПН андрогенов или их структурных аналогов ограничено, поскольку активация эритропоэтина, наблюдаемая при этом, может сопровождаться ранним закрытием эпифизов длинных трубчатых костей, что в дальнейшем скажется на росте ребенка. Дефицит фолиевой кислоты отмечаемый при уремии способствует развитию анемии, поэтому детям в эту стадию ХПН ежедневно следует назначать фолиевую кислоту в дозе 1-3 мг.

Для коррекции пиридоксиновой недостаточности, ухудшающей процесс костномозгового гемопоэза назначается пиридоксин, витамины В1, В2, В15, С. Эритропоетин (рекормон) увеличивает у детей с ХПН содержание Нв, ретикулоцитов. По мнению А.Вraun и соавт. (1993) подкожное введение рекормона в дозе 150 МЕ/кг 1 раз в неделю достаточно для поддержания необходимого уровня гемоглобина у большинства детей с ХПН.

Неврологические расстройства наблюдаются у пациентов с выраженными проявлениями ХПН. Самое распространенное – периферическая нейропатия, проявляющаяся нарушением различных видов чувствительности. Среди осложнений со стороны центральной нервной системы первое место занимает уремическая энцефалопатия.

Лечение периферической нейропатии проводится витаминами группы В (В1, В6, В12), препаратами никотиновой кислоты с обязательным учетом и коррекцией других симптомов ХПН. Основными направлениями в лечении уремической энцефалопатии могут быть следующие: гипотензивные средства, препараты кальция, витамины (Д, Е. группы В и др.), седативные средства, средства улучшающие мозговое кровообращение, противосудорожные средства, средства, нормализующие водно-элетролитные нарушения.

Медицинский аспект реабилитации

Включает также лечение осложнений ХПН, таких как: уремический перикардит, сердечная недостаточность, аритмия, пневмония, плеврит, гастродуоденит, энтероколит, дисбиоз и др. Консервативную терапию ХПН проводят при постоянном врачебном наблюдении за ребенком с обязательным проведением лабораторных и специальных исследований.

Для каждого больного с ХПН наступает время, когда консервативная терапия уже не способствует поддержанию гомеостаза в пределах, обеспечивающих жизнедеятельность. В этом случае показана трансплантация почки или гемодиализ, что также является этапом реабилитации детей с хронической почечной недостаточностью.

Физический этап реабилитации

Включает режим, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры.

I стадия. Режим должен соответствовать возрастной подвижности. Исключаются или ограничиваются дополнительные нагрузки, назначается лечебная физкультура.

II стадия. Рекомендуется дополнительный отдых. Ребенок освобождается от некоторых занятий в школе. Дополнительно 1 или 2 выходных дня, может быть обучение на дому. При выраженной усталости назначают полупостельный режим. Постельный режим рекомендуется при обострении основного заболевания.

Из физиотерапевтических процедур могут быть рекомендованы: массаж, лечебные физические упражнения, фитованны.

Психологический аспект реабилитации

Консервативная терапия у детей с ХПН будет безуспешной, если не уделять внимания психосоциальным проблемам. У больных с прогрессирующей почечной недостаточностью могут развиваться депрессии, невроз страха, астения. Лечение этих состояний необходимо проводить совместно с психологом и педагогом. Особый подход необходим детям, у которых ХПН обнаружена внезапно для них, и они и их родители не подготовлены к этому. В данном случае процесс осознания тяжести заболевания ребенком и родителями не надо затягивать, чтобы добиться сотрудничества, необходимого для лечения.

Диагностические и лечебные мероприятия желательно проводить в амбулаторных условиях, госпитализируя ребенка только по неотложным показаниям, что значительно уменьшает страх, тревогу за жизнь. В период консервативной терапии ХПН не следует сокращать контакты ребенка и его семьи с окружающим миром. Улучшению психического и физического состояния ребенка будут способствовать учеба в школе и специальные физические упражнения.

Особое внимание необходимо уделять досугу ребенка. Детскую или комнату, где ребенок проводит свободное время надо обеспечить игрушками, играми и материалом для других занятий. В период каникул можно разрешить отдых в деревне или путешествие, но только после предварительной консультации с лечащим врачом, во время которой необходимо обсудить вопросы режима, диеты, лечения и контроля за состоянием ребенка.

Родителям ребенка должна быть оказана социальная помощь. Финансовую дотацию семьям пациентов дают органы социального обеспечения по представленным документам из медицинского учреждения.

Жерносек В.Ф., Василевский И.В., Кожарская Л.Г., Юшко В.Д., Кабанова М.В., Попова О.В., Рубан А.П., Новикова М.Е.

Похожие статьи
показать еще
 
Реабилитация и адаптация