Реабилитация детей и подростков с диффузным гломерулонефритом в условиях поликлиники

09 Февраля в 23:11 681 0


Диффузный гломерулонефрит (ДГН) – иммунное заболевание, характеризующееся двухсторонним абактериальным воспалением в почечной ткани, с преимущественным поражением клубочков.

Заболевание полиэтиологично, развивается в результате взаимодействия генетических и средовых факторов. Инфекционные факторы – стрептококк, нефротропные вирусы, персистирующие в почечной ткани.

Неинфекционные факторы – пищевая и лекарственная аллергия.

В патогенезе играют роль два основных механизма – иммунокомплексный и аутоиммунный.

Классификация и клинические проявления

Диагностика ДГН базируется на клинических симптомах. Кардинальными являются патологический мочевой синдром, отеки и артериальная гипертензия.

Патологический мочевой синдром может быть гематурическим – микрогематурия, иногда макрогематурия сочетается с умеренной протеинурией, периодически может иметь место лейкоцитурия.

Нефротический вариант мочевого синдрома характеризуется массивной селективной протеинурией и цилиндурией, форменные элементы могут быть в пределах нормы.

При смешанном варианте мочевого синдрома массивная неселективная протеинурия, сочетается с лейкоцитурией и гематурией.

Отеки могут быть скрытыми, умеренно выраженными и по типу анасарки.

Артериальная гипертензия при ГН может быть умеренно выраженной и значительной, нарушается суточный ритм артериального давления, оно не снижается ночью.

Для ДГН характерно поражение сердца – приглушенность или глухость тонов, нарушение ритма и проведения импульса, возможно развитие сердечной недостаточности.

Отмечаются выраженные изменения электролитного баланса, содержание белка и азотистых шлаков в крови, гиперхолестеринемия.

Окончательный диагноз ГН, в значительной мере определяющий подходы к лечению, устанавливается по данным бипсии почек.

Различают гломерулонефрит острый (длительность 1 год-1год 2 мес) и хронический.

Клинические варианты заболевания определяются основными синдромами: мочевым отечным и гипертензионным.

Различают гематурический вариант ГН, нефротический синдром и смешанный вариант (форму).

Морфологическая классификация ДГН предусматривает выделение ГН с минимальными изменениями, мембранозный ГН, пролиферативный, мезангиопролиферативный, эндокапиллярный, мезангиокапиллярный, склерозирующий, фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Морфологический вариант определяет особенности клинической картины.

Минимальный ГН клинически представлен классическим нефротическим синдромом – мочевой синдром по нефротическому типу (массивная селективная протеинурия, цилиндрурия, мало форменных элементов); массивные отеки, отсутствие гипертензии, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия в крови.

Нефротический синдром с артериальной гипертензией характерен для мембронозного ГН, часто ассоциированного с вирусом гепатита В.

Пролиферативный вариант характеризуется гематурией с гипертензией, быстро прогрессирует.

Гематурический вариант гломерулонефрита (мочевой синдром с гематурией, умеренно выраженная гипертензия и отеки) характерен для мезангиопролиферативного ГН.

Разновидностью его является болезнь Берже с эпизодами макрогематурии, лихорадкой, болезни в суставах, длительным изолированным мочевым синдромом с гематурией.

Мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН клинически представлен нефротическим синдромом с гипертензией, часто осложняется ОПН.

Склерозирующий морфологический вариант чаще возникает у подростков, при нем нефротический синдром сочетается с артериальной гипертензией и гематурией, довольно быстро присоединяется тубулоинстерстициональный компонент.

Хронический ГН может закончиться развитием ХПН.

Принципы лечения гломерулонефрита

1. Постельный режим назначается на 1-2 недели при наличии экстраренальных проявлений.

2. Диета – варианты 7 стола с исключением и ограничением соли, жидкость назначается с учетом диуреза, гиполипидные диеты, ограничение углеводов, дотация белка при уменьшении протеинурии.

Принципы медикаментозной терапии:

1. Попытаться выявить этиологический фактор и назначать этиотропную терапию: антибиотики (пенициллины, макролиды, цефалоспорины) на 2-4 недели в обычных дозах.

При вирусной этиологии – противовирусные препараты.

2. Подавить активность иммунного воспаления.

Подавление активности обеспечивается назначением гормонов– преднизолона. Дозы его могут быть высокими (1-2 мг/кг/сут) и умеренно высокими (0,6-0,8 мг/кг/сут). Ссуточная доза дается в 2-3 приема.

Гормоны могут назначаться ежедневно или в альтернирующем режиме – через день в двойной дозе.

По показаниям проводится пульстерапия гормонами! Метипред назначается в дозе 30 мг/кг капельно внутривенно за 30-40 минут ежедневно или через 1-2 дня. Полная доза гормонов назначается не менее 4 недель и затем снижается. Снижение дозы осуществляется один раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг с переходом на альтернирующий курс.

Лечение гормонами длительное, до нескольких лет.

В зависимости от эффекта гормональной терапии различают гормончувствительность, гормонрезистентность и гормонзависимость.

Под гормонзависимостью понимают возникновение рецидива заболевания в первые две недели после отмены гормонов или при снижении дозы.

Гормонрезистентность – это отсутствие ремиссии после стандартного курса гормонами в дозе 2 мг/кг в течение 6 недель.

В случаях гормонрезистентности, гормонзависимости к лечению подключают цитостатики: циклофосфамид в дозе 1,5-2 мг/кг, хлорбутин (лейкеран) 0,1-0,2 мг/кг. Препараты назначаются перорально на 6-8 недель, затем доза уменьшается наполовину и дается еще 6-8 недель.

Циклофосфамид может назначаться в больших дозах (пульс) внутривенно 10-12 мг/кг. Вводится 1 раз в неделю, на курс не более 200 мг/кг.

Основное место в лечении отдельных морфологических вариантов ГН занимает циклоспорин А, в последние годы чаще используется сандимун-неорал. Он назначается в дозе 3-3,5 мг/кг/сутки в 2 приема. При хорошей переносимости доза увеличивается до 5 мг/кг. Препарат дается ежедневно 3-6 месяцев в сочетании с умеренными дозами преднизалона.

Доза сондимуна уменьшается ступенчато 2,5 мг/кг, 1 мг/кг, 0,5 мг/кг. Длительность поддерживающей терапии от 1 г до 3 лет. Из средств базисной терапии используют селсепт-ММФ, ингибитор синтеза нуклеотидов. Он назначается в дозе 1-2 г/сутки 12-14 мес.

Начинают использование моноклональных антител к лимфоцитам – ритуксимаб – 375 мг 1 раз в неделю – 4 инъекции.

В тяжелых случаях показаны плазмаферез, гемосорбция.

Для профилактики прогрессирования заболевания назначают курантил, гепарин, ингибиторы АПФ.

Симптоматическая терапия включает гипотензивные препараты, (предпочтение отдается ингибиторам АПФ), диуретики – антагонисты альдостерона и салуретики.

Жерносек В.Ф., Василевский И.В., Кожарская Л.Г., Юшко В.Д., Кабанова М.В., Попова О.В., Рубан А.П., Новикова М.Е.
Похожие статьи
показать еще
 
Реабилитация и адаптация