Внутриутробные вмешательства

17 Сентября в 18:53 1493 0


Лечение плода с врожденным гидронефрозом

Неустраненная обструкция мочевого тракта препятствует развитию плода. Тяжесть поражения при рождении зависит от вида, степени и длительности существования обструкции. Хотя у детей, родившихся с частичной двусторонней обструкцией, может быть только легкий гидронефроз, обратимый в результате декомпрессии после рождения, однако дети, родившиеся в срок, но с высокой степенью обструкции, могут уже при рождении иметь тяжелый гидронефроз и ренальную дисплазию, несовместимые с жизнью.

Кроме того, маловодие, причиной которого является сниженное выделение мочи плодом, ведет к легочной гипоплазии, которая к рождению часто носит уже фатальный характер. Ясно, что с жизнеугрожающими проблемами, связанными с дыхательной и почечной недостаточностью, можно в значительной мере справиться, если обструкция будет устранена внутриутробно и рано настолько, чтобы обеспечить дальнейшее нормальное развитие плода.

Тактика при гидронефрозе у плода представляет собой как бы образец лечения плода в целом. Лечение гидронефроза у плода претерпело радикальные изменения, благодаря многочисленным исследованиям по изучению естественного развития и патофизиологии внутриутробной обструкции мочевого тракта, а также благодаря интенсивным исследованиям способов оценки функции почек у плода и совершенствованию принципов отбора «пациентов» для внутриутробного лечения.

В результате этой огромной экспериментальной и клинической работы, в настоящее время в каждом конкретном случае семья может быть объективно и достаточно достоверно информирована о прогнозе и вариантах подхода и лечения, диапазон которых очень широк: от прерывания бесперспективной беременности до пренатального вмешательства в тех редких случаях, когда развитие почек и легких плода находится под серьезной угрозой.

Создание модели гидронефроза у плодов овец. Исследования, проводившиеся на плодах овец, позволили изучить влияние обструкции уретры и последующей коррекции на развитие легких и почек. Мы создавали точную модель тяжелого двустороннего гидронефроза путем перевязки урахуса и окклюзии уретры на 95—105-й день гестации (полный период внутриутробного развития составляет 145 дней). В некоторых случаях мы устраняли обструкцию путем декомпрессии с помощью надлобковой цистостомии во время повторной операции у плода, производившейся через 3 недели после операции создания обструкции.

Таблица 82-3. Аномалии, которые могут потребовать внутриутробного вмешательства
Аномалии, которые могут потребовать внутриутробного вмешательства

Ягнята с некорритированной обструкцией развивались очень плохо, в то время как после коррекции обструкции - значительно лучше. Создание обструкции в относительно поздние сроки (100 дней) не приводило к тем типичным кистозным и диспластический изменениям, которые обычно обнаруживаются у человека с аномалиями мочевого тракта.

Для того, чтобы определить, ведет ли очень ранняя обструкция во внутриутробном периоде к ренальной дисплазии, мы создавали полную одностороннюю обструкцию мочеточника у плодов овец на 55—65-м дне гестации.

Документально было подтверждено, что при столь ранней обструкции у ягнят, родившихся в срок, выявлялась дисплазия почек. Затем, в другой группе экспериментов после односторонней перевязки мочеточника производилось внутриутробное вмешательство, заключавшееся в уретеростомии непроходимого мочеточника.



Установлено, что декомпрессия мочеточника до рождения предотвращает развитие почечной дисплазии. Степень анатомических и функциональных изменений в почке на стороне обструкции была пропорциональна длительности обструкции. В другом исследовании плодов овец было показано, что вызванная маловодием легочная гипоплазия, связанная с обструктивной уропатией, аналогична той, что наблюдается у плодов человека и что декомпрессия мочевого тракта приводит к восстановлению объема амниотической жидкости и компенсаторному росту легких.
Ряд данных говорит о том, что легочная гипоплазия является результатом простой компрессии легких плода.

Исследования на овцах подтверждают эту гипотезу. Кроме того, мы показали на модели плодов кроликов, что декомпрессия легких путем восстановления объема амниотической жидкости или путем снижения давления на диафрагму дает легким возможность развиваться. Дальнейшие исследования в подобных экспериментах подтвердили, что утрата силы воздействия жидкости, как бы поддерживающей легочный каркас, является важным этиологическим фактором в развитии гипоплазии легких.

Проблема отбора на внутриутробную операцию: оценка функции почек плода. В тех случаях, когда у плода расширены мочевые пути, давление в них низкое, но при этом плод продолжает хорошо выделять мочу и объем амниотической жидкости нормальный, внутриутробное оперативное вмешательство не требуется.

У седьмого плода была произведена успешная декомпрессия мочевого тракта, однако 2 недели спустя плод умер от легочной гипоплазии. Этот ребенок родился недоношенным в результате того, что мать прервала лечение, заключавшееся в приеме оральных токолитиков (вещества, прекращающие схватки).

В течение всего этого первоначального периода открытых оперативных вмешательств у плода мы продолжали разрабатывать критерии отбора на открытые операции. Совершенствование методов отбора позволяет в настоящее время избегать оперативных вмешательств в безнадежных случаях. Этот весьма небольшой опыт работы с плодами человека подтверждает, что развитие фатальной легочной гипоплазии может быть предотвращено, если путем декомпрессии мочевого тракта при наличии его обструкции восстановить динамическое равновесие амниотической жидкости.

Схема лечения плода с двусторонним гидронефрозом.
Рис. 82-2. Схема лечения плода с двусторонним гидронефрозом.

Пока еще остается неясным, прекращает ли внутриутробное вмешательство кистозно-диспластические процессы, вызванные обструктивной уропатией, или способствует их обратному развитию. Возможно, что диспластические изменения, начавшиеся внутриутробно, будут прогрессивно отрицательно влиять на функцию почек с ростом плода и увеличением его потребностей, обусловленным развитием и ростом. Устранение обструкции в течение наиболее активной фазы нефрогенеза, между 20-й и 30-й неделями гестации, может воспрепятствовать дальнейшему поражению и способствовать нормальному нефрогенезу.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия