Внутриутробные вмешательства. Лечение плода с врожденной диафрагмальной грыжей

17 Сентября в 19:22 3535 0


Лечение плода с врожденной диафрагмальной грыжей

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) с анатомической точки зрения представляет собой довольно простую аномалию, которая устраняется путем извлечения внутренних органов из грудной клетки и ушивания дефекта диафрагмы. Однако многие дети с ВДГ умирают от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимое постнатальное лечение, поскольку легкие у них настолько гипоплазированы, что не могут поддержать внеутробную жизнь. Наличие легочной гипоплазии при ВДГ четко документально подтверждено как клинически, так и экспериментально. Основная причина гипоплазии — сдавление развивающихся легких плода кишечником, находящимся в грудной клетке.

Модель диафрагмальной грыжи у плодов овец. Чтобы исследовать легочную гипоплазию, сопровождающую ВДГ, и возможности обратного развития этих изменений после внутриутробной ликвидации ВДГ, была создана модель ВДГ путем нарастающего раздувания конусовидного силиконового резинового баллона, помещенного в левую половину грудной клетки плода овцы.

Создание модели ВДГ осуществлялось в последнем триместре беременности, чтобы симулировать сдавление растущих легких плода органами брюшной полости. Состояние ягнят, родившихся с раздутым интраторакальным баллоном, быстро ухудшалось, и наступала смерть от дыхательной недостаточности.

Особенно плохие результаты получены в тех случаях, где отмечалось многоводие и диагноз был поставлен на ранних сроках гестации. Тяжесть ВДГ у плода определяется сроками ее возникновения (проникновения органов брюшной полости в грудную клетку) во внутриутробном периоде, степенью сдавления легких (отношение объема легких к объему грудной клетки на уровне сердца, когда «в срез попадают» все четыре камеры сердца) и наличием многоводия.

Первый опыт внутриутробной коррекции ВДГ. В 1983 году мы получили разрешение Комитета по научным исследованиям у человека (The Committee on Human Research) на открытые операции у плодов с ВДГ. За 7 лет встретились только 8 случаев, которые полностью удовлетворяли нашим строгим критериям отбора на такие операции.

Хотя за этот срок мы имели дело со значительно большим числом плодов с ВДГ, однако лишь незначительная часть (менее, чем 1 из 10) могла быть отнесена в группу кандидатов на дальнейшее рассмотрение вопроса о возможности вмешательства. Из потенциальных кандидатов по меньшей мере половина была «исключена» по социальным или финансовым соображениям.

Мы попытались спасти этих выбранных в результате очень строгого отбора 8 плодов с тяжелой ВДГ с помощью открытой внутриутробной операции. Первые 3 плода умерли во время вмешательства в результате того, что попытки извлечь из грудной клетки находившуюся там печень, легко травмировавшуюся при любой манипуляции, оказались безуспешными. В четвертом случае вокруг печени была создана диафрагма из Gore-Tex, однако декомпрессия легкого оказалась неэффективной. Ребенок умер при рождении. У последних 4 плодов операция была успешной.

Во всех этих 4 случаях после вмешательства отмечался быстрый внутриутробный рост легкого, а после рождения функция легких была на удивление хорошей. Двое из 4 детей в последующем умерли от нелегочной патологии (один в результате несчастного случая, другой — в результате кишечных осложнений). Двое детей выжили и чувствуют себя хорошо. На рисунке 82-4 представлен разработанный нами алгоритм лечения пациентов с пренатально диагностированной ВДГ.

Алгоритм лечения плода с врожденной диафрагмальной грыжей.
Рис. 82-4. Алгоритм лечения плода с врожденной диафрагмальной грыжей.

При ВДГ диапазон тяжести порока очень широк. При легкой степени поражения плода ВДГ выявляется на более поздних сроках гестации. Но в большинстве случаев поражение обычно тяжелое. Такие плоды не выживают даже при оптимально проводимом традиционном анте- и постнатальном лечении. Очень важно сделать все возможное для того, чтобы определить, не находится ли в грудной клетке, кроме других органов, печень, ибо именно она определяет сложности антенатальной коррекции.

В сроки между 20-й и 30-й неделями гестации семья может сделать выбор между лечением традиционным методом и операцией у плода. После 30-й недели возможен только один подход — традиционное лечение с оптимально проводимыми в постнатальном периоде мероприятиями реанимационной и интенсивной терапии. Хотя теоретически внутриутробную операцию можно производить до 32-й недели, но лучше это делать до 30-й недели, ибо у легкого должно быть время для роста до того, как ему придется обеспечивать жизнь ребенку.

Схемы анатомии плода до операции (А) и 6 недель спустя после внутриутробной операции при кистоаденоматозной аномалии (В).
Рис. 82-5. Схемы анатомии плода до операции (А) и 6 недель спустя после внутриутробной операции при кистоаденоматозной аномалии (В). После операции асцит купировался, средостение переместилось в центральное положение, оставшаяся верхняя доля левого легкого и правое легкое значительно увеличились.

Чем позже осуществляется внутриутробное вмешательство, тем больше риск того, что оно может вызвать преждевременные роды. В настоящее время вопрос о возможном внутриутробном вмешательстве мы рассматриваем в сроки от 20-й до 30-й недель гестации.

Очень тщательно отобранные случаи ВКАА могут в настоящее время рассматриваться в плане возможностей внутриутробного хирургического вмешательства (рис. 82-6).

Алгоритм лечения плода с кистоаденоматозной аномалией.
Рис. 82-6. Алгоритм лечения плода с кистоаденоматозной аномалией.


Материнский синдром отражения. Большие опухоли могут привести к плацентомегалии, водянке и смерти плода. Материнский синдром отражения представляет собой состояние гиперфункции, при котором процессы, происходящие в материнском организме, отражают изменения, возникающие у плода, в результате у матери развиваются гипертензия, отек периферических тканей и легких и нарушение функции кишечника и почек.

Материнский синдром отражения встречается при тяжелой резус-несовместимости и других видах патологии плода, которые вызывают плацентомегалию и затрудняют предотвращение преждевременных родов.

Мы столкнулись с этим синдромом дважды после резекции больших опухолей у погибающих плодов с водянкой. В обоих случаях плацентомегалия сохранялась и после операции, и у матерей развивался прогрессирующий синдром отражения, что не позволяло проводить адекватный токолизис (лечение, направленное на предотвращение и ликвидацию схваток), несмотря на то, что со стороны плода отмечалось явное улучшение.

В целях обеспечения материнской безопасности было произведено кесарево сечение, в одном случае через 12 дней после операции у плода, в другом — через 6 дней. Материнский синдром отражения был быстро купирован. Оба недоношенных ребенка вскоре умерли от дыхательной недостаточности. Хотя иссечение опухоли у плода технически осуществимо, однако обратное развитие патофизиологических изменений не приводит к быстрому устранению плацентомегалии или к ликвидации материнского синдрома отражения.

Этот синдром может быть вызван высвобождением плацентой вазоактивных веществ, что приводит к тяжелому преэкламптическому состоянию.

Врожденные заболевания сердца

Многие виды врожденных заболеваний сердца могут быть легко и с достаточно высокой степенью точности диагностированы внутриутробно. Пренатально выявленная полная сердечная блокада (ПСБ) иногда возникает при отсутствии пороков сердца. При этом попытки восстановить сердечные сокращения и увеличить сердечный выброс с помощью медикаментозной терапии часто оказываются неэффективными, и наступает смерть плода.

Растянутый мочевой пузырь вскрывают и марсупиализуют (подшивают к краям разреза брюшной стенки) отдельными шелковыми швами 4-0 (рис. 82-8).

Интраоперационная схема марсупиализации мочевого пузыря к брюшной стенке плода для создания везикоамниотической фистулы.
Рас. 82-8. Интраоперационная схема марсупиализации мочевого пузыря к брюшной стенке плода для создания везикоамниотической фистулы.

При диафрагмальной грыже для мониторинга выводят левую ручку плода. Левую половину грудной клетки и верхних отделов живота фиксируют с помощью зажима Бэбкока (Babcock clamp), накладываемого на края ребер (рис. 82-9). Делают субкостальный разрез и целостность диафрагмы восстанавливают с помощью заплаты из Gore-Тех. Емкость брюшной полости увеличивают за счет использования еще одной заплаты, чтобы уместить в брюшной полости внутренние органы (рис. 82-10).

Левая рука и грудная клетка выведены наружу, установлены мониторы, сделан субкостальный разрез.
Рис. 82-9. Левая рука и грудная клетка выведены наружу, установлены мониторы, сделан субкостальный разрез.

Диафрагма ушита. Объем брюшной полости увеличен с помощью заплаты, что позволяет поместить внутренние органы без повышения внутрибрюшного давления.
Рис. 82-10. Диафрагма ушита. Объем брюшной полости увеличен с помощью заплаты, что позволяет поместить внутренние органы без повышения внутрибрюшного давления.

Плод возвращают в полость матки и восстанавливают амниотическую жидкость с помощью обычного теплого физиологического раствора или теплой амниотической жидкости, содержащей 500 мг нафциллина (nafcillin). Матку ушивают тремя рядами рассасывающихся швов и обрабатывают фибринным клеем. Разрез брюшной стенки ушивают послойно непрерывными швами проленом 0-0.

Кожу ушивают подкожным швом. Если не говорить об этих технических деталях, то мы убедились, что основной принцип подхода к хирургическим вмешательствам у плода может быть выражен формулой: «все или ничего».

Коррекция порока у плода должна быть полной и настолько адекватной, чтобы врачи могли быть уверенными в высоких шансах на благоприятный исход. В противном случае неполноценный плод следует извлечь и удалить, прервав таким образом беременность. Частичная или неадекватная коррекция продлевает существование угрозы для матери, не обладая при этом какими-либо преимуществами, достоинствами или выгодой.

Послеоперационное лечение. Преждевременные роды остаются самым главным фактором, препятствующим благоприятному исходу в послеоперационном периоде. После вмешательства осуществляют мониторинг сердечной деятельности плода и сокращений матки. Соответственно проводят токолитическую терапию бетамиметиками, сульфатом магнезии и ингибиторами простагландиновых синтетаз.

Как только стихает первоначальный период сокращений матки (обычно в течение 5 дней), внутривенное введение тербуталина заменяют подкожным введением через насос на всем дальнейшем протяжении беременности.

Антибиотики, назначаемые периоперационно, в основном цефалоспорины, продолжают вводить в течение 3 дней после вмешательства. Постельный режим соблюдается в течение как минимум 3 дней после операции, затем начинают быстро переходить на амбулаторную программу.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия