Ускоренное половое созревание. Неполное изосексуальное преждевременное половое созревание

21 Ноября в 20:55 381 0


Неполное изосексуальное преждевременное половое созревание

Причиной неполного изосексуального преждевременного полового созревания является повышение секреции эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков.

Причиной этого повышения может быть патологическая секреция ЧХГ различными опухолями, например тератомами или тератокарциномами.

В этих случаях у мальчиков возникает преждевременное половое созревание, а у девочек — преждевременное половое созревание с различной степенью маскулинизации или без нее.

Патология секреции ЧХГ. ФСГ, ЛГ, ТТГ и ЧХГ — гликопротеиды, состоящие из а- и в-цепей, а-цепи в молекулах всех этих гормонов одинаковые, а в-цепи различные и обусловливают специфическое действие гормонов. Впрочем у ЛГ и ЧХГ и а-, и в-цепи очень похожи, поэтому каждый из этих гормонов может стимулировать клетки Лейдига у мужчины к секреции тестостерона, а гранулезные и тека-клетки у женщин — к выработке андростендиона, тестостерона и эстрадиола.

Патологическая секреция ЧХГ регистрируется при наличии тератомы. Тератомы и хориоэпителиомы встречаются в средостении, половых железах, забрюшинном пространстве, в гипофизе и гипоталамусе.

Кроме того, ЧХГ может продуцироваться гепатомами или гепа-тобластомами. Патологическую секрецию ЧХГ у мужчин иногда бывает крайне трудно дифференцировать с конституциональным преждевременным половым созреванием. У женщин ЧХГ обычно стимулирует яичники, увеличивает секрецию эстрогенов, в результате чего начинается развитие молочных желез и возникают псевдоменструальные кровотечения.

Нарушение секреции гормонов надпочечников

Различные дефекты метаболизма гормонов надпочечников могут проявляться в виде преждевременного полового созревания. Среди них наиболее часто встречается дефицит 21-гидроксилазы, которая регулирует превращение прогестерона в 11-дезоксикортикостерон и 17-а-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол.

Блокирование образования последнего приводит к снижению секреции кортизола, что нарушает по принципу обратной связи нормальное функционирование гипоталамо-гипофизарной системы. Вследствие этого повышается секреция дигидроэпиандростерона (ДГЭАС) и андростендиона с последующей вирилизацией.

Частичный дефицит 11-в-гидроксилазы встречается реже, чем дефицит 21-гидроксилазы, но он блокирует превращение 11-дезоксикортизола в кортизол. В результате этого также увеличивается секреция предшественников андрогенов, дигидроэпиандростерона и андростендиона.

Обе эти формы врожденной гиперплазии надпочечников наследуются по аутосомно-рецессивному типу, хотя пенетрантность патологического гена бывает крайне вариабельной. Многочисленные опухоли надпочечников, которые могут секретировать андрогены, прежде всего ДГЭАС, обычно относят к карциномам надпочечников.

Опухоли яичников

Многие опухоли яичников, от обычной кисты фолликула до злокачественной опухоли половых клеток, могут сопровождаться изосексуальным преждевременным созреванием у девочек. Банальные кисты фолликула часто бывают причиной преждевременного полового созревания и секретируют достаточно стероидов для того, чтобы вызвать периодические маточные кровотечения и неполное изосексуальное преждевременное созревание.

Кисты фолликула следует дифференцировать с опухолями половых клеток, к которым относится ряд гистологически различных опухолей яичника, развивающихся из примитивных половых клеток яичника плода. Эти опухоли составляют до 59% всех раковых опухолей яичника, обнаруживаемых у больных в возрасте до 20 лет.

Ведущим симптомом этих опухолей являются боли; у 50% больных обнаруживается пальпируемая опухоль в животе. Приблизительно у 10% больных с этими опухолями имеются признаки неполного изосексуального преждевременного созревания в виде влагалищных кровотечений, развития молочных желез и пигментации ареол.

После хирургического удаления опухоли эти симптомы полностью регрессируют. У девочек с изосексуальным половым созреванием, обусловленным развитием опухоли, чаще всего обнаруживаются опухоли из гранулезных и тека-клеток, но возможны и другие эндокринные опухоли в чистом виде или в виде смешанных форм.

Среди них в детском возрасте наиболее часто обнаруживается доброкачественная кистозная тератома, следующие по частоте — злокачественная тератома, смешанная опухоль из половых клеток, опухоль внутридермального синуса, опухоль из сустентоцитов (клетки Сертоли).

Лишь 5% опухолей из гранулезных и тека-клеток обнаруживается до наступления полового созревания. Большая часть этих опухолей продуцирует эстрогены, но некоторые могут продуцировать и андрогены. К счастью, 80—85% этих опухолей можно обнаружить пальпацией при исследовании живота или органов таза.



У 2—5% больных опухоли из гранулезных клеток бывают двусторонние, в то время как опухоли из текаклеток почти всегда располагаются только с одной стороны. Следует отметить, что 15% больных с опухолью гранулезных клеток поступают в стационар с симптомами острого живота, вызванными гемоперитонеумом.

Опухоль из клеток Сертоли также называют андробластомой, или арренобластомой. Многие из этих опухолей секретируют андрогены, некоторые гормонально индифферентны, другие секретируют эстрогены. Они встречаются крайне редко и составляют лишь 0,5% от всех опухолей яичников.

Обычно полагают, что у взрослых женщин эти опухоли сопровождаются лрогрессирующей маскулинизацией (гирсутизм, облысение головы по мужскому типу, изменение голоса, увеличение клитора). Следует помнить, что эти опухоли могут иногда встречаться и у детей.

Хориокарцинома является очень редкой и крайне злокачественной опухолью. Она может сопровождаться преждевременным половым созреванием и секрецией ЧХГ. Опухоль встречается у детей и в молодом возрасте у взрослых (50% случаев обнаружено у детей, не достигших возраста полового созревания).

Именно учитывая крайне злокачественный характер этой опухоли, всегда следует активно искать причину преждевременного полового созревания у девочек.

Столь же злокачественной опухолью яичников является карцинома из эмбриональных клеток. К счастью, она составляет только 4% от злокачественных новообразований половых клеток яичника и встречается в среднем в возрасте 15 лет; у половины больных отмечается гормональная патология, в том числе преждевременное половое созревание, нерегулярные менструации, аменорея и гирсутизм.

Карцинома из эмбриональных клеток секретирует ЧХГ и а-фетопротеин, который можно использовать в качестве маркера эффективности лечения опухоли.

По данном двух исследований, у больных с этими опухолями наиболее частым симптомом являются влагалищные кровотечения (33%); выживаемость больных с первой стадией заболевания составляет 50%.

Экзогенные стероиды

Использование препаратов, содержащих экзогенные половые стероидные гормоны, относится к причинам преждевременного полового созревания, которые врачи довольно часто не замечают. Ряд кремов, мазей, лосьонов, тонизирующих жидкостей содержит эстрогены, и использование их у ребенка может привести к возникновению симптомов преждевременного полового созревания.

Псевдопреждевременное половое созревание

Существует ряд вариантов полового развития, которые не являются ни полным, ни неполным типом изосексуального преждевременного созревания.

Например, при хроническом раздражении промежности в случаях глистной инвазии или диареи могут появиться волоски на внутренней поверхности малых половых губ. Костный возраст ребенка при этом совершенно нормальный, поэтому истинным ускорением полового созревания этот синдром не является.

Кроме того, у ребенка можно наблюдать преждевременное увеличение молочных желез с одной или двух сторон, без других признаков повышенной секреции эстрогенов, оно может спонтанно регрессировать, но может и сохраниться на протяжении нескольких лет.

Это состояние обычно вполне доброкачественное и с возрастом проходит самостоятельно, оно не сопровождается существенным повышением уровня эстрогенов. Преждевременное появление оволосения на теле также может встречаться без других признаков вирилизации.

У девочек младше 6 лет появление волос в подмышечных впадинах или на лобке встречается очень часто и по аналогии с преждевременным увеличением молочных желез является непрогрессирующей патологией.

Таким же образом у мальчиков в препубертатный период можно часто встретить гинекомастию, обусловленную нарушением соотношения уровня эстрадиола и тестостерона; это явление вполне доброкачественное и обычно самостоятельно проходит на протяжении 2 лет.

Тем не менее всегда нужно помнить, что гинекомастия является компонентом некоторых синдромов интерсексуальности, в частности синдрома Рейфенштейна и других форм неполной тестикулярной феминизации. Кроме того, причиной гинекомастии могут быть редкие эстрогенсекретирующие аденомы надпочечников или хориоэпителиомы, описан также ряд случаев патологии эктопического образования эстрогенов.

Тейлор Р.Б.
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия