Щитовидная и паращитовидные железы. Врожденный зоб

15 Сентября в 18:10 1088 0


Врожденный зоб. В редких случаях у новорожденных детей приходится сталкиваться со вторичной обструкцией дыхательных путей, вызванной увеличением щитовидной железы. В подобных ситуациях для устранения обструктивных симптомов может потребоваться разделение перешейка железы или даже частичная тироидэктомия.

Простой зоб. Иногда у детей с нормальной функцией щитовидной железы встречается простой зоб, проявляющийся бессимптомным увеличением щитовидной железы. Введение пищевых струмогенов или препаратов, блокирующих синтез тиреоидных гормонов, приводит к увеличению щитовидной железы. Увеличение щитовидной железы у новорожденных может быть связано с приемом матерью лекарств.

Простой зоб наиболее часто встречается у девочек подросткового возраста и, как правило, самостоятельно исчезает. Щитовидная железа при этом гладкая, симметрично увеличенная и безболезненная. Гистологически выявляется уплощение фолликулярного эпителия, фолликулы наполнены коллоидом. В тех случаях, когда зоб сохраняется, излечения можно добиться с помощью заместительной тиреоидной терапии.

Киста щитовидной железы. Иногда у пациентов с нормальной функцией щитовидной железы в ней имеется обособленный, наполненный коллоидом кистозный узелок. Кровоизлияние в эту кисту может привести к быстрому ее увеличению. Кистозный характер образования четко подтверждается при ультразвуковом обследовании. Лечение заключается в простой аспирации содержимого кисты или, редко, в локальном ее иссечении.

Рак щитовидной железы. Наиболее часто злокачественные опухоли щитовидной железы развиваются из клеток фолликулярного эпителия. Эти опухоли обычно подразделяются на папиллярные, фолликулярные и смешанные папиллярно-фолликулярные. Недифференцированная карцинома щитовидной железы у детей отмечается редко. Из других злокачественных заболеваний щитовидной железы встречается медуллярная тиреоидная карцинома, возникающая из С-клеток или из парафолликулярных клеток. Эта опухоль наиболее часто возникает на фоне множественных эндокринных аденопатий, ей обычно свойственен семейный характер.

Рак щитовидной железы был чрезвычайно редок у детей до 1950 года. В 1950-х и 1960-х годах его частота значительно возросла. Доказана связь между ионизирующим облучением, применяющимся для лечения различных незлокачественных заболеваний, и развитием рака щитовидной железы у детей. Промежуток времени между облучением и появлением злокачественного образования бывает различным, но может составлять всего 5 лет.

Имеются косвенные данные о том, что рак щитовидной железы имеет тенденцию развиваться в предшествующей струме. У детей рак щитовидной железы наиболее часто возникает у девочек подросткового возраста, однако злокачественные заболевания щитовидной железы не ограничиваются этой возрастной группой. В большинстве случаев рак щитовидной железы у детей протекает бессимптомно в виде солитарного холодного узелка.

Региональная аденопатия непостоянна. Подозрение на малигнизацию должно возникать особенно в тех случаях, когда узелок (холодный) является нефункционирующим. Однако малигнизацию нельзя исключать из дифференцируемых видов патологии и в тех ситуациях, когда узелок накапливает изотоп.

Традиционным подходом к лечению детей с заболеваниями щитовидной железы является иссечение всех холодных узелков. Еще в 1987 году некоторые исследователи являлись сторонниками хирургического вмешательства у любого ребенка с холодными узелками. Оправданием для хирургического вмешательства при всех холодных узелках была относительно высокая частота карциномы у этих пациентов -до 46% и недостаточная точность диагностических методов. С широким распространением новых методов диагностики, особенно пункционной биопсии с цитологическим исследованием у взрослых, некоторые клиницисты изменили свой подход к лечению узелкового поражения щитовидной железы (см. обсуждение ниже).

При анализе холодных узелков у детей и взрослых малигнизация обнаружена у 10% детей и 5% взрослых. Из этого исследования были исключены пациенты, получавшие в прошлом облучение головы и шеи. Снижение частоты малигнизации холодных узелков в более поздних исследованиях, возможно, связано с тем, что менее часто стало применяться облучение головы и шеи. Хотя дифференцированная карцинома щитовидной железы у детей однозначно и непременно требует лечения и тщательного наблюдения за больным, однако прогноз при этой патологии благоприятный.

Диагностика. Основной метод исследования узелков щитовидной железы у взрослых — пункционная биопсия с цитологическим исследованием. По данным литературы, диагностическая точность этого метода достигает 97%.

Имеется несколько сообщений о пункционной биопсии и у детей. При анализе 32 случаев резекции узелков щитовидной железы у детей отмечено, что точный дооперационный диагноз с помощью пункционной биопсии устанавливался у 6 из 7 пациентов. Вызывает интерес и тот факт, что частота карцином у этих больных была низкой. Установлено также, что функциональные тесты и радионуклидное исследование щитовидной железы были неспецифичны в отношении диагностики рака.

Еще в одном исследовании с анализом 109 случаев узелкового поражения щитовидной железы за 5-летний период подтверждается ценность пункционной биопсии как первичного диагностического теста. Если, по данным цитологии, поражение доброкачественное и нет никаких клинических признаков малигнизации, то рекомендуется применение ТСГ-супрессии. Операция показана в тех случаях, когда в течение нескольких месяцев узелок не уменьшается.



Папиллярный рак — наиболее частое из злокачественных поражений щитовидной железы у детей, прогноз при нем благоприятный. Эти опухоли растут медленно. Обычно возникают метастазы в региональные лимфоузлы, но прогноз от этого не ухудшается. Фолликулярные карциномы часто инкапсулированы. Они могут давать локальные метастазы, но иногда метастазирование происходит и в легкие, кости, печень. Метастазы при фолликулярных карциномах накапливают радиоактивный йод — этот симптом помогает в планировании лечения.

Лечение. Операции, производимые при дифференцированном раке щитовидной железы, очень разнообразны. Наименее обширное из рекомендуемых вмешательств — тотальная лобэктомия на пораженной стороне.

Дальнейшее лечение после этого — предмет споров. Цель лечения — удаление всех малигнизированных или потенциально малигнизированных тканей, однако без риска развития гипопаратиреоидизма и повреждения возвратного гортанного нерва. При резекции производится также удаление всех пораженных лимфоузлов. Обычная радикальная диссекция на шее редко производится при дифференцированной карциноме щитовидной железы. При фолликулярной карциноме все тиреоидные ткани на шее удаляются путем тотальной тиреоидэктомии.

Для подтверждения того, что были удалены все тиреоидные ткани, после операции производится радионуклидное сканирование, позволяющее определить метастазирование. Если выявляются остаточные ткани или метастазы, то проводят лечение I131. Все пациенты с дифференцированным раком щитовидной железы лечатся длительно тироксином с целью достижения ТСГ супрессии.

Медуллярная карцинома. Это поражение обычно встречается в сочетании с другими эндокринными аномалиями как компонент синдрома множественной эндокринной неоплазии. Опухоль возникает из С-клеток, которые эмбриологически являются производными нервного гребня. Они идентифицируются по накоплению в цитоплазме кальцитонина.

Полипептид кальцитонин, регулирующий метаболизм кальция, синтезируется, накапливается и секретируется С-клетками. Секреция кальцитонина усиливается при инфузии пентагастрина, что является основой провокационного теста. Малигнизированные С-клетки сохраняют способность синтезировать и секретировать кальцитонин. Таким образом, радиоиммуноанализ на кальцитонин используется в диагностике медуллярной карциномы.

Медуллярная карцинома щитовидной железы может встречаться в виде спорадической формы, при которой поражение обычно одностороннее. Но более часто отмечается фамильная форма, наследуемая по аутосомно-доминантному пути, преимущественно тип 2А, при котором имеются медуллярная карцинома щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез и феохромоцитома. Эти опухоли одинаково часто поражают мальчиков и девочек. Самый младший возраст, в котором встречались эти опухоли, по данным литературы, — 2 года, но в большинстве случаев медуллярная карцинома щитовидной железы появляется во 2-м и 3-м десятилетии жизни.

Каждый пациент с медуллярной карциномой должен подвергаться скрининговому обследованию для выявления феохромоцитомы до хирургического вмешательства на щитовидной железе. Кроме того, семьи всех этих пациентов должны обследоваться с определением кальцитонина.

В связи с многоочаговым характером медуллярной карциномы оперативное вмешательство заключается в тотальной тиреоидэктомии. Когда клинически имеется вовлечение лимфоузлов, рекомендуется их удаление. Если оперативное лечение производится в ранних стадиях заболевания, то прогноз благоприятный.

Гипертиреоидизм (болезнь Грейвса). Хотя тиреотоксикоз иногда может быть связан с гиперфункционирующей аденомой или токсическим узловатым зобом, однако наиболее частая его причина — диффузный токсический зоб или болезнь Грейвса. Классическая триада симптомов этого заболевания включает в себя увеличение щитовидной железы, экзогртальм и тиреотоксикоз. Болезнь намного чаще встречается у пациентов женского пола. Она может развиться в любом возрасте, но в большинстве случаев — в подростковом.

Симптоматика связана с избытком циркулирующего тиреоидного гормона. Неизменно возникает поражение многих органных систем. Пациенты гиперактивны, возбудимы, нервозны и эмоционально лабильны. Плохое поведение и плохая успеваемость в школе, связанные с эмоциональными расстройствами, могут привлечь к ребенку внимание медиков.

Характерно похудание, несмотря на правильное и порой обильное питание. У большинства пациентов развивается экзофтальм. Другие клинические проявления, такие как невозможность полного смыкания век, ретракция верхнего века, проптоз, непостоянны. Часто отмечаются бессонница, диарея, нарушения менструального цикла. Нередко больные предъявляют жалобы на мышечную слабость.

Диагностика. Поглощение радиоактивного йода увеличивается, 90% йода накапливается в щитовидной железе. Повышение в сыворотке уровня Т3 и Т4 говорит о гиперсекреторной функции щитовидной железы. В литературе имеются сообщения о редких случаях изолированного Т3-токсикоза. Данные осмотра и физикального обследования довольно характерны. Кожа теплая, всегда отмечаются тахикардия и систолическая гипертензия. Щитовидная железа диффузно увеличена. Часто над железой аускультативно выслушивается шум.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия