Реноваскулярная гипертензия. Этиология

05 Сентября в 15:10 765 0


Этиология. У детей с гипертензией чаще, чем у взрослых с этой патологией, отмечаются реноваскулярные заболевания, спектр которых во всех возрастных группах очень широк. Реноваскулярная гипертензия в детском возрасте сочетается с ренальной дисплазией, ренальной гипоплазией, хроническим гидронефрозом, пиелонефритом, гломерулонефритом. Кроме того, начало эссенциальной гипертензии также приходится на детский возраст. Хотя большинство из перечисленных заболеваний приводит к гипертензии не реноваскулярного происхождения, однако это очень важная группа болезней детского возраста, вызывающих как хроническую, так и злокачественную гипертензию.

Среди заболеваний артериальной стенки, с которыми связано развитие гипертензии, атеросклероз у молодых пациентов имеет не столь важное значение, как у взрослых, в то время как артериит встречается у детей и может приводить к развитию гипертензии. Фибромускулярная гиперплазия — ведущая причина реноваскулярной болезни — характеризуется сужением артерий, вторичным по отношению к разрастанию фиброзной ткани или гладкомышечных волокон в одном или более слоев артериальной стенки, при этом отсутствуют атеросклеротические или воспалительные изменения. Причины и пути развития этой патологии не известны.

У детей фибромускулярная дисплазия бывает идиопатической или сочетается с различными синдромами, включая нейрофиброматоз, синдром Вильямса и туберозный склероз. Хотя, согласно данным литературы, при фибромускулярной дисплазии чаще всего поражены почечные артерии, однако встречается вовлечение и других системных сосудов, включая сонную и брыжеечные артерии. Обычно фибромускулярная дисплазия классифицируется в зависимости от того, какой слой артериальной стенки преимущественно поражен.

Поражение у детей интимы сосудов, редко встречающееся у взрослых, отмечается, как правило, при нейрофиброматозе или синдроме Вильямса (рис. 62-1).

Фибромускулярная болезнь при синдроме Вильямса
Рис. 62-1. Фибромускулярная болезнь при синдроме Вильямса. Имеется диффузная гипоплазия проксимального отдела главной почечной артерии. Мультифокальные участки выраженного стеноза (стрелки) разделяют зоны аневризмальной дилатации. Обратите внимание на постстенотическое расширение дистальнее участков стеноза и обширные коллатерали (маленькая стрелка).

Преимущественно бывает поражена главная почечная артерия, включая ее начало, что обусловливает возникновение единичного, но большого по протяженности, участка обструкции, по виду своему напоминающего сужение при коарктации аорты.

Медиальная (средний слой) фибро- или гиперплазия обычно поражает главную почечную артерию в средней или дистальной ее части, причем поражение может быть мультифокальным. На ангиограммах участки стеноза «вкраплены» между зонами аневризмального расширения, что создает характерную картину «четок». Эта картина часто обнаруживается у взрослых, но редко — у детей.

Адвентициальная фиброплазия чрезвычайно редко встречается как у взрослых, так и у детей. Ангиографически ее трудно отличить от пролиферации интимы. В качестве одной из причин реноваскулярной гипертензии у детей описана травма с повреждением целостности или ушибом интимы почечной артерии с последующим частичным тромбозом.

Известно, что катетеризация пупочной артерии у новорожденных также может приводить к тромбозу почечной артерии и к гипертензии. К другим сосудистым аномалиям, способным в редких случаях поражать почечные артерии, вызывая реноваскулярную гипертензию, относятся аневризмы, врожденные или приобретенные артериовенозные фистулы и артериальная дисплазия. Реже всего гипертензия развивается на почве сдавления ренальной артерии снаружи гематомой, опухолью, врожденными тяжами, аномально развитыми ножками диафрагмы или ретроперитонеальной фиброзной тканью, возникающей спонтанно или в результате лучевой терапии.

Клинические проявления. Частота реноваскулярной гипертензии у детей, особенно вторичных ее форм, включая реноваскулярную болезнь, точно не известна. Высказывалось предположение, что вторичная гипертензия встречается в детском возрасте чаще, чем у взрослых, однако в работах, опубликованных по этому поводу, обычно рассматривались разные группы больных, а не общая популяция.

Гипертензия, развивающаяся вторично при патологии почечных артерий, обычно характеризуется тяжестью течения, диастолическое кровяное давление колеблется между ПО и 140 мм рт. ст. Но известно, что часто гипертензия у детей протекает бессимптомно, именно это послужило поводом для широкого распространения измерения кровяного давления как скринингового метода в педиатрии. Если же симптомы имеются, то они, как правило, не специфичны. Обычно это отсутствие прибавки в весе (у грудных и маленьких детей), головные боли, быстрая утомляемость у старших детей и иногда гиперкинезы. Однако, по нашим данным, у 85% обследованных детей отмечались явные признаки поражения определенного органа (органа-мишени), наиболее часто сердца, почек и сосудов сетчатки.



При осмотре и физикальном обследовании иногда можно заподозрить реноваскулярную обструкцию как причину гипертензии. Аускультативные шумы в эпигастральной области определялись у 33% наших пациентов. Иногда отмечалось изменение размеров почек. Считается, что большое диагностическое значение имеют шумы, выслушиваемые при аускультации в области костовертебрального угла, однако у наших детей не удавалось определить этот симптом. Необходимо помнить и о таких дополнительных симптомах сосудистой недостаточности (и пытаться их выявить), как те, что обусловлены коарктацией аорты и мезентериальной недостаточностью, ибо заболевание иногда носит генерализованный характер.

Диагностика. Обследование пациентов с реноваскулярной гипертензией включает в себя две группы тестов: «скрининговые», позволяющие заподозрить данную патологию, и «диагностические», позволяющие непосредственно выявить обструкцию почечных сосудов.

Скрининговые тесты. Любой ребенок и подросток, у которого отмечается стойкое повышение (выше возрастных границ нормы) диастолического кровяного давления и у которого не выявлено никаких других причин гипертензии, должен быть обследован на предмет реноваскулярной гипертензии. Специальные лабораторные тесты для исключения заболевания почек, феохромоцитомы, нейробластомы и адренокортикальных аномалий проводятся при наличии соответствующих показаний, основанных на клинических данных и/или результатах лабораторного обследования. Рентгенологическое обследование показано у всех детей с тяжелой или средней тяжести гипертензией, у которых маловероятно наличие эссенциальной гипертензии.

В прошлом для выявления поражения почечных сосудов и исключения сочетанных аномалий почек использовалась RSIVP (rapid sequence intravenous pyelography) — внутривенная пиелография с серией быстрых последовательных снимков.

Следующие признаки позволяют говорить об ишемической почке:
(1) замедленная экскреция контрастного вещества;
(2) уменьшение почки в размерах (по длине);
(3) гиперконцентрация контрастного вещества, о чем говорит более выраженная нефрографическая фаза по сравнению с противоположной почкой.

Выявляемость реноваскулярных заболеваний при использовании RSIVP составляет, по данным литературы, от 24 до 65%, однако обследование в отдаленные сроки показывает, что диагностическая ценность данного метода пиелографии не выше, чем при использовании стандартной пиелографии. При наличии двустороннего поражения или сегментарного вовлечения ренальных артерий, расположенных на небольшом участке поперечного сечения ренальной паренхимы, RSIVP может дать ложноотрицательные результаты. Иногда этот метод позволяет выявить «зазубренность» мочеточника или лоханки в пиелографической фазе, связанную со сдавлением коллатеральными сосудами, что подтверждает наличие гемодинамически значимой ренальной артериальной обструкции.

Ультразвук и компьютерная томография (КТ) вытеснили экскреторную урографию в тех случаях, когда необходима морфологическая оценка состояния почек. Наличие или отсутствие гидронефроза и ренальных паренхиматозных аномалий может быть достоверно установлено с помощью УЗИ, благодаря его мультипроекционным возможностям.

Кроме того, УЗИ позволяет избежать ионизирующего облучения. Эффективна также бывает КТ, с увеличением или без увеличения. Однако наш опыт показывает, что КТ не обладает особой чувствительностью при выявлении ренальных паренхиматозных аномалий. У любого ребенка со стойкой гипертензией должно быть сделано прежде всего ультразвуковое обследование, чтобы оценить размеры обеих почек и исключить гидронефроз или паренхиматозную патологию почек. У детей с повышенным уровнем активности плазменного ренина в одной из почек, но при отсутствии реноваскулярного поражения на этой стороне целесообразно провести КТ, что позволяет выявить небольшую по размерам опухоль, например гемангиоперицитому.

Изотопная ренография с применением ингибитора ангиотензин-конвертирующего энзима, каптоприла и с определением клубочковой фильтрации меченых соединений, например технециум-99 diethylenetriaminepenta-acetic acid (DTPA), позволяет выявить снижение клубочковой фильтрации у детей с гемодинамически значимым стенозом почечных артерий. Это обследование наиболее информативно в случаях одностороннего поражения, когда компенсаторная экскреция противоположной почкой затрудняет выявление нарушений функции почек.

У взрослых пациентов посткаптоприловое снижение клубочковой фильтрации четко коррелирует со стенозом почечной артерии и с коарктацией аорты. Этот показатель, кроме того, точно отражает и успешность проведения хирургического вмешательства. Тем не менее, необходимо накопление опыта применения этого метода для того, чтобы можно было достоверно установить его значение в скрининговом обследовании и в отборе среди детей кандидатов на хирургическую коррекцию или баллонную ангиопластику.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия