Особенности работы детского хирурга

05 Августа в 9:20 1556 0


Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирургические болезни от различных инфекционных заболеваний, наблюдать детей с пороками развития, лечить новорожденных и даже недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание - возраста, развития, общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии.

Учитывая лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирургического отделения должен проявлять по отношению к своим больным максимальную чуткость и внимание. Важно заручиться доверием ребенка. Не следует говорить о том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезненная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может быть немного больно, но другие дети это легко перенесли. Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят, "что это не очень страшно". Однако, наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента и твердо проводить нужные обследования и лечение.

Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при общении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень волнуются за судьбу ребенка, трудно выслушивать недостаточно серьезные и аргументированные заключения о его состоянии и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так как у родителей может сложиться впечатление, что их ребенок попал к несерьезным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о состоянии ребенка и его дальнейшем лечении, передаваемых различными врачами и сестрами.

Синдромология

В структуре детской заболеваемости и смертности значительную роль играют наследственные заболевания. Около 1% новорожденных имеют неслучайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врожденных дефектов, из которых в 40% уже можно диагностировать тот или иной синдром, а в 60% случаев требуется выделение характерных синдромов. Это свидетельствует о сложности выявления синдромов, количество которых в настоящее время превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе описывается не менее 10-15 новых нозологических форм. Синдром - состояние, характеризующееся неслучайным сочетанием двух и более врожденных дефектов, обусловленных единым патогенезом

Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром Дауна); внутриутробная инфекция (вирусы, бактерии, простейшие, грибы, мико-плазмы, хламидии и другие микроорганизмы); заболевание матери (синдром диабетической эмбриопатии); тератогенное воздействие алкоголя (синдром алкогольного плода).

Частота большинства синдромальных форм патологии достаточно низка (около 6%), однако в общей структуре заболеваемости удельный вес синдромальных форм значителен. Так, например, среди детей с атрезией пищевода частота синдромальных форм патологии достигает 55%, среди детей с аноректальными дефектами - 60%, среди детей с врожденными деформациями грудной клетки - 30%.

Специалисты различных отраслей медицинской науки в обозначении пороков различных структур тканей используют разнообразную терминологию, что затрудняет понимание их особенностей. Для облегчения восприятия учебного материала ниже приводятся определения некоторых основных понятий.

Агенезия – полное отсутствие органа.

Аплазия – отсутствие органа или его части при наличии рудимента.

Аномалия развития – отклонение от нормального анатомического строения, которое при неблагоприятных условиях может привести к нарушению функции.

Врожденный порок развития (ВПР) - грубый анатомический дефект органа в результате первичного генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки с нарушением или потерей функции.

Дизрупция - анатомический дефект органа в результате вторичного нарушения эмбриональной дифференцировки при нормальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними по отношению к эмбриону воздействиями - внутриутробными инфекциями, радиацией, химическими и медицинскими препаратами, заболеваниями матери).

Деформация - аномальная форма или аномальное положение части тела, вызванное механической причиной в период внутриутробного развития без нарушения эмбриональной дифференцировки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронкообразная деформация грудной клетки и т. д.).

Дисплазия -морфологический дефект ткани в результате первичного генетически детерминированного нарушения дифференцировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии и т.д.).

Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут встречаться как изолированный или единственный признак у новорожденного с частотой 3% и как множественные врожденные дефекты с частотой 0,7%

Общая эмбриология и тератология

Основными этапами развития человека являются:

1)гаметогенез,

2)оплодотворение,

3)эмбриональный органо- и гистогенез – период возникновения ВПР, дизрупций и дисплазий

4)постэмбриональное или плодное развитие.

Важную роль в понимании патогенеза и в установлении причин врожденных пороков развития имеет учение о тератогенетических терминационных периодах (ТТП). Под ТТП понимают предельный срок (от латинского "terminus" - предел, граница), в течение которого повреждающие факторы могут вызвать порок развития. Тератогенный фактор может привести к развитию дефекта лишь в том случае, если он действовал до окончания формирования органа. Каждый ВПР, дизрупция или дисплазия имеют свой ТТП.

ТТП наиболее распространенных форм атрезии пищевода - до 5 недели внутриутробной жизни. ТТП атрезий прямой кишки и ануса - до 6-й недели внутриутробного развития. ТТП только атрезии анального отверстия - до 10 недели внутриутробного развития.

Синдромальные формы атрезий пищевода. В 55% случаев атрезия пищевода сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем, из которых наиболее часто отмечаются пороки сердца, аноректальные и скелетные аномалии. Частота синдромальных форм атрезии пищевода достигает 30%, из которых наиболее часто встречаются следующие заболевания: ассоциации VATER и CHARGE, синдромы Дауна и Эдвардса, синдромы Опитца и Гольденхаара

Синдромальные формы аноректальных аномалий. Атрезия ануса и прямой кишки является следствием нарушенного формирования каудального отдела первичной кишки. Эти врожденные дефекты наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками различных органов и систем, из которых наиболее часто поражаются мочеполовая система, скелет и желудочно-кишечный тракт. Высокая частота этих сочетанных дефектов обуславливает и высокую частоту (до 60% случаев) синдромальных форм аноректальных аномалий, из которых наиболее часто встречаются синдромы Дауна, ВАТЕР ассоциации, синдром Опитца, синдром каудальной регрессии, синдром "кошачьего глаза".

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия