Мекониевая болезнь. Синдром мекониевой пробки

25 Августа в 21:35 1935 0


Синдром мекониевой пробки

Синдром мекониевой пробки — относительно редкая причина кишечной непроходимости у новорожденных. Однако если знать об этой патологии и ее клинических проявлениях, то она встречается намного чаще, чем принято считать. Данный синдром был описан в 1956 г., причем к первому наиболее точному оригинальному описанию вряд ли можно что-либо добавить: «Кишечная обструкция связана с неспособностью толстой кишки самостоятельно опорожниться от мекониевых остатков, которые образовывались на протяжении девяти месяцев фетальной жизни.

Такие новорожденные встречаются нередко». При синдроме мекониевой пробки характер мекониевых масс и двигательная активность толстой кишки изменены настолько, что это приводит как к замедлению нормального процесса, препятствующего уплотнению мекония, так и к задержке опорожнения пищеварительного тракта. Clalworthy называл пациентов с этим состоянием «закупоренные дети».

Спектр клинических проявлений определяется именно, и прежде всего, наличием мекониевой пробки. Однако для обозначения этого синдрома использовались и продолжают использоваться такие синонимы, как функциональная инертность толстой кишки недоношенных, синдром суженной левой половины толстой кишки новорожденных, левосторонняя микроколон и другие термины.

Хотя, согласно классическим представлениям, синдром мекониевой пробки развивается у больных без КФ и соответственно отличается от мекониевого илеуса, однако мы в редких случаях встречались с типичным синдромом мекониевой пробки у детей с кистофиброзом. При подозрении на данный синдром должна быть исключена болезнь Гиршпрунга (с помощью ранней аспирационной биопсии).

Снижение двигательной активности толстой кишки может возникнуть в результате гипермагнезиемии, при которой замедляется высвобождение ацетилхолина, что приводит к нервно-мышечным расстройствам. Хотя существует описание комбинации синдрома мекониевой пробки и гипермагнезиемии у детей, родившихся от женщин, получавших лечение магнием по поводу эклампсии, однако эта теория не нашла подтверждения в эксперименте на животных. И большинство клинических случаев этого синдрома не связаны с лечением магнием. Снижение двигательной активности кишечника может быть вызвано также повышенной продукцией глюкагона, индуцированной гипогликемией у детей, матери которых страдают диабетом.

Клинические аспекты. У детей с синдромом мекониевой пробки отмечается вздутие живота. Меконий отходит в небольшом количестве или вообще не отходит. На обзорных рентгенограммах видны множественные раздутые кишечные петли. При ирригографин с гастрографином под контролем экрана можно выявить «пробку» в виде дефекта наполнения или суженную левую половину толстой кишки с четко выраженной непроходимостью на уровне левой половины colon или селезеночного угла (рис. 27-5).



Синдром мекониевой пробки — видна большая мекониевая пробка в левой половине толстой н в прямой кишке.
Рис 27-5. Синдром мекониевой пробки — видна большая мекониевая пробка в левой половине толстой н в прямой кишке.

При гипертонической клизме обычно получают длинную плотную пробку (рис. 27-6). Это обследование может оказать также лечебный эффект, и ребенок после пего иногда начинает самостоятельно опорожнять кишечник от мекония. После первоначального обследования с гастрографином отхождение стула стимулируется в дальнейшем клизмами с теплым физиологическим раствором. Иногда требуется повторная клизма с гастрографином, чтобы вывести оставшийся меконий.

 Мекониевая пробка, полученная iioсле гасгрографиновой клизмы.
Рис. 27-6. Мекониевая пробка, полученная iioсле гасгрографиновой клизмы.

После опорожнения кишечника от мекония мы, как правило, проводим ректальную аспирационную биопсию для исключения болезни Гиршпрунга, прежде чем выписать больного из стационара. Большинство пациентов в последующем не имеют никаких проблем, если, конечно, у них нет кистофиброза. Поэтому в план обследования мы включаем также потовую пробу на хлор.

По нашему опыту, необходимость в оперативном вмешательстве при синдроме мекониевой пробки возникает чрезвычайно редко. Наиболее ранний диагноз этой патологии был поставлен, согласно данным литературы, при обычном ультразвуковом исследовании плода в 3-м триместре беременности. Вслед за этим сделаны амниоцентез и амниографин с урографином. Автор считает, что урографин, заглоченный плодом, привел к ликвидации кишечной непроходимости.

Мы не использовали этот метоп, поскольку постнатальное лечение детей с синдромом мекониевой пробки столь результативно, что риск внутриутробного вмешательства как для матери, так и для плода, перевешивает достоинства этой процедуры. При лечении (ностнатально) клизмами с гастрографином и физиологическим раствором дети, как правило, дают быструю положительную реакцию, так что через несколько дней можно уже начинать энтеральное кормление.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия