Мекониевая болезнь. Патология

25 Августа в 21:30 535 0


Патология.

Проксимальный отдел подвздошной кишки при мекониевом илеусе утолщен, расширен и забит вязким меконием. Дистальные отделы кишечника сужены и содержат комочки серого, замаякоподобного густого мекония, который часто имеет вид шариков. Нефункционирующая толстая кишка (микроколон) недоразвита и также может содержать небольшое количество мекония.

Почти у 50% детей с мекониевым илеусом возникает перфорация подвздошной кишки. причиной которой, по-видимому, является заворот или локальная гангрена, а иногда оба этих фактора. Встречаются также атрезия кишечника, некроз, мекониевый перитонит, псевдокисты или даже все перечисленные виды патологии одновременно. Ишемический некроз всего вовлеченного в заворот сегмента кишки с выходом из просвета мекония и его разжижением приводит к образованию нсевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит). Если запорот и перфорация возникают постнатально, то развивается бактериальный перитонит.

У детей с неосложненным мекониевым илеусом клиническая картина может быть такой же, как при аганглиозе, а потому иногда показана биопсия кишечника с целью выявления ганглиев. И гистологически мышечный слой кишки выглядит гипертрофированным как при мекониевом илеусе, так и при болезни Гиршпрунга. К сожалении), нет какой-либо определенной классической гистологической картины, характерной для мекониевого илеуса.

Клиническая картина.

Примерно от 10 до 33% пациентов с мекониевым илеусом имеют родственников, страдающих к истофиброзом, который является генетической аномалией, передающейся аутосомно-рецессивным путем. Хотя дети с мекониевым илеусом часто рождаются с внутриутробной гипотрофией, однако недоношенными они бывают редко.

Низкая масса тела при рождении отчасти объясняется тем, что в связи с кишечной непроходимостью, развивающейся при мекониевом илеусе внутриутробно, плод недополучает из амниотической жидкости питательные вещества.

Многоводие у матерей отмечается в 10—20% случаев, наиболее часто — при осложненных формах мекониевого илеуса. Сочетанные врожденные аномалии встречаются редко. Тяжесть кишечной обструкции бывает разной — от легких форм, с которыми удается справиться клизмами, до рано возникающей полной непроходимости. Простой мекониевый илеус обычно проявляется в первые 24—48 часов увеличением живота и рвотами с желчью. Меконий не отходит.

Через брюшную стенку часто контурируются растянутые кишечные петли, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию. Прямая кишка и анальное отверстие обычно сужены, маленькие по размерам и это может быть неправильно интерпретировано как анальный стеноз или даже атрезия.

Осложненный мекониевый илеус протекает более тяжело и обычно начинается остро, в первые 24 часа после рождения, с прогрессирующего вздутия живота, иногда приводящего к респираторному дистрессу (рис. 27-1). Могут отмечаться симптомы перитонита с отеком и гиперемией перерастянутой брюшной стенки, а на рентгенограмме - пневмоперитонеум. Отек и гиперемия брюшной стенки обычно говорят о наличии подлежащей псевдокисты или о перитоните. Иногда развивается выраженная гиповолемия, появляются признаки сепсиса, состояние становится очень тяжелым.



Диагностика.

Дифференциальная диагностика. Предоперационный диагноз обычно устанавливают па основании клинической картины, данных физикального обследования и рентгенографии (снимки в вертикальном и горизонтальном положении), а также семейного анамнеза. Имеющаяся симптоматика иногда может быть ошибочно расценена как проявление других видов врожденной непроходимости.

В частности, такую же клиническую картину может давать врожденный аганглиоз, особенно тотальный, толстой кишки, равно как и гипотиреоз. Осложненный мекониевый илеус с перфорацией и перитонитом бывает сложно отдифференцировать от иных видов патологии, при которых развиваются такие же осложнения. При появлении во время вмешательства подозрения на тотальный аганглиоз толстой кишки, мы, как правило, направляем червеобразный отросток для гистологического исследования на предмет наличии ганглиев.

Нельзя забывать о возможности и других причин обструкции, включая синдром суженной левой половины толстой кишки, функциональную незрелость кишечника, атрезию толстой или подвздошной кишки, синдром мекониевой пробки.

Диагностика кистофиороза. Потовая проба.

Самый простой метод диагностики КФ — потовая проба, однако этот тест достаточно точен лишь п течение первых нескольких дней жизни. Кроме того, у маленьких детей порой невозможно получить необходимое для исследования количество отделяемого потовых желез. Метод ионтофореза с пилокарпином позволяет аккуратно собрать нужное количество незагрязненного пота с предплечья ребенка, ноги или спины с последующим количественным определением уровня натрия и хлора.

Пилокарпин — холинергический препарат, стимулирующий продукцию нота. Раствор наносят на кожу и пропускают электрический ток (3—4 мА), чтобы пилокарпин проник в кожу. Пот собирают в течение часа на фильтровальную бумагу, которую укрепляют на участке, подвергнутом воздействию тока, герметической повязкой для предотвращения испарения. Диагноз устанавливается при концентрации натрия и хлора выше 60 ммоль/л (если собрано не меньше 100 мг пота). Тест рекомендуется повторить через 4—6 недель, поскольку в первые несколько дней жизни уровень электролитов пота может быть повышен и в норме.

Тест Boehringer-Mannheim (с использованием бумажных полосок) иногда применяется как скрининговый метод выявления КФ. Для диагностики же мекониевого илеуса он не имеет особого диагностического значения. С помощью этого теста определяют уровень альбумина в меконий. У здоровых детей данный показатель редко превышает 3 мг альбумина/г мекония, в то время как у пациентов с кистофиброзом достигает 80 мг альбумина/г. Тест Bochringcr-Mannheim не очень специфичен, поскольку часто дает ложноположительные результаты.

Исследование дуоденального аспирата.

В содержимом (аспирате) 12-перстной кишки может отмечаться снижение активности панкреатических энзимов: трипсина, липазы и амилазы. Однако диагностическая ценность данного исследования остается сомнительной.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия