Мекониевая болезнь. Мекониевый перитонит

25 Августа в 21:36 1107 0


Мекониевый перитонит

Мекониевый перитонит характеризуется как асептический, химический или реактивный (реакция иа инородное тело) и развивается в результате попадания мекония в брюшную полость при внутриутробной перфорации кишечника. Этот синдром впервые был описан Морганьи в 1761 г. и De Sedibus el Causis Morborum, а первая успешная хирургическая коррекция произведена Agertv п 1943 г.

Причиной перфорации обычно является обструкция кишечника при мекониевом илеусе, кишечной атрезии, стенозе, завороте, внутренней грыже, врожденных перитонсальных тяжах, инвагинации или гастрошизисе. В редких случаях перфорации обструкция нс обнаруживается. В таких наблюдениях может быть перфорация дивертикула Мекке-ля, червеобразного отростка или наконец просто и ишиатическая перфорация. Мекониевый перитонит, связанный с КФ, может классифицироваться и как осложненный мекониевый илеус. При любой обструкции значительное скопление мекония в проксимальном отделе приводит к ишемическому некрозу и, как следствие, к перфорации. Часто сегмент кишки, заполненный мсконисм, перекручивается, в результате чего возникает изолированный заворот.

Ишемизированный участок при завороте может либо перфорироваться, либо самостоятельно «восстановить» кровообращение с последующим развитием стеноза или даже атрезии. Ишемический некроз всего кишечника, вовлеченного в заворот, с выходом из просвета в брюшную полость мекония и его разжижением, приводит к образованию псевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит) или развитию диффузного мекониевого асцита.

Перфорация толстой кишки может произойти и дистальнее обструкции в результате, как правило, проведении бариевой клизмы под давлением (рис. 27-7).

Мекониевый перитонит и перфорация толстой кишки в области печеночного изгиба.
Рис. 27-7. Мекониевый перитонит и перфорация толстой кишки в области печеночного изгиба.

Клинические проявления. Осложненный мекониевый илеус или мекониевый перитонит обычно проявляются сразу после рождения выраженным прогрессирующим вздутием живота с гиперемией и иногда отеком брюшной стенки.

Живот может быть очень напряженным, порой при пальпации определяется опухолевидное образование. Вздутие живота часто ведет к дыхательным расстройствам. В результате потерь жидкости в третье пространство развивается гиповолемия.

Рентгенологическая картина зависит от причины перитонита. При внутриутробной перфорации кишечника в животе или мошонке иногда видны кальцификаты. Мсконий, попадающий в брюшную полость, кальцифицирустся в течение 48 часов после перфорации. Однако кальцифицированный меконий может находиться и в просвете кишки, и тогда он не связан с перфорацией, но часто ошибочно принимается за проявление мекониевого перитонита. Дифференциация этих двух типов кальцификатов важна для решения вопроса о необходимости, сроках и объеме оперативного вмешательства.

Патология. Описаны три типа мсконисвого перитонита: фиброадгезивный, кистозный и генерализованный. Первый из них (фиброадгезивный) встречается наиболее часто. Стерильный мсконий вызывает интенсивно протекающий «химический» перитонит, индуцируемый пищеварительным ферментами, содержащимися в меконий. В результате образуются плотные фиброзные спайки и сращение петель кишечника. Интраоперационно место перфорации часто не обнаруживается, поскольку оно прикрывается фиброзными и кальцифицированными спайками, что и приводит к кишечной непроходимости.



Кистозный мекониевый перитонит возникает в тех случаях, когда фибропластическая реакции недостаточно интенсивна для того, чтобы «закрыть» место перфорации, и меконий продолжает поступать в брюшную полость.

Псевдокиста предсставляет собой плотно спаянные и частично некротизированные кишечные петли, окружающие полость с разжиженным меконием, находящимся вне просвета кишки. Это образование в некоторых участках местами покрыто кальцифицированной оболочкой.

При генерализованном мекониевом перитонитомсконий распределен но всей брюшной полости. Спайки между кишечными петлями больше фибронозные, чем фиброзные. Этот тип мекониевого перитонита обычно возникает в том случае, когда перфорация происходит непосредственно перерождением или даже во время родов.

Лечение. Показанием к хирургическому вмешательству обычно является кишечная непроходимость.  Наличие кальцификатов при отсутствии у ребенка других симптомов нс требует оперативного лечения. Характер вмешательства зависит от этиологии мекониевого перитонита и интраоперационных находок. Нежизнеспособные, атрезированные или резко перерастянутые кишечные петли резецируются.

Выделение их часто очень затруднено и сопровождается кровотечением. Следует максимально сохранить кишку, дабы предотвратить развитие синдрома короткой кишки. Многим из наших больных потребовалось наложение временной интестиностомы и гастростомы с целью разгрузки и питания. Для проведения тотального парентерального питания ставят катетер в центральную вену, поскольку обычное энтеральное питание невозможно в течение длительного периода. Результаты хирургического лечения, как правило, хорошие, хотя несколько наших пациентов потребовали повторной операции в связи с кишечной непроходимостью.

Заключение

Описанные нами мекониевые синдромы ставят перед хирургами-неонатологами широкий спектр сложных проблем, связанных в частности с тем, что некоторые больные могут потребовать повторных операций. Кроме того, серьезные диагностические трудности возникают при развитии у детей более старшего возраста эквивалента мекониевого илеуса. У нас было несколько пациентов, у которых диагноз КФ не был поставлен до тех пор, пока не развились осложнения кистофиброза, потребовавшие оперативного вмешательства.

Многие из детей с КФ нуждаются в хирургическом лечении в связи с вовлечением в процесс других органов и систем, например при бронхоэктазах, кровохарканьи, пневмотораксе, поражении ЛОР-органов или желудочно-кишечного тракта. Хирургическое лечение перечисленных проявлений кистофиброза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия