Мекониевая болезнь. Лечение

25 Августа в 21:33 665 0


Лечение. Консервативное лечение. В 1969 г. Noblell предложила использовать в качестве консервативного метода лечения нсосложненного мекониевого илеуса гастрографиновую клизму. Под неосложненным меконисвым илеусом она, как и большинство хирургов, подразумевала те случаи, когда при наличии характерных признаков этого заболевания у ребенка отсутствуют явные клинические и рентгенологические симптомы таких осложнений, как перфорация или перитонит.

Остальные пациенты (с заворотом, гангреной, перфорацией, перитонитом или кишечной атрезией, т. е. с теми видами патологии, каждый из которых может развиться в результате изначальной закупорки меконием) требуют срочной операции. Гастрографин представляет собой гиперосмолярный водный раствор meglumine diairiioate, содержащий 0,1% разжижающего агента полисорбата 80 (Twееn 80) и 37% йода. Гиперосмолярный раствор (1900 мосм/л) «вытягипает» жидкость из плазмы в просвет кишечника, что приводит к осмотической диарее, прекращающейся после того, как гастрографин эвакуируется из кишечника.

Дли предотвращения гиповолемии пациент должен получать адекватную гидратацию до и во время процедуры. Перед проведением клизмы начинают также вводить антибиотики и тщательно обследуют больного. Гастрографин вводят через прямую резиновую трубку, заведенную в прямую кишку. Ягодицы при этом плотно сжимают. Процедуру осуществляют под контролем ЭОПа.

При введении раствора может ощущаться сопротивление, поскольку толстая кишка сужена, до сих пор не функционировала и заполнена комочками слизи. Когда контрастное вещество достигает терминального отдела подвздошной кишки, оно очерчивает большую мекониевую пробку. После того, как гастрографин эвакуирован из прямой кишки, клизму повторяют, чтобы очистить кишечник от оставшегося мекония.

После перевода ребенка из рентгеновского кабинета в отделение новорожденных делают клизму с теплым физиологическим раствором, содержащим 1% ацети.тцистеипа, с целью полного очишения кишечника. При необходимости (если продолжается растяжение кишечных петель или сохраняется мскониевая обструкции) гастрографиновая клизма может быть повторена.

Чтобы предотвратить перфорацию прямой кишки, рекомендуется использовать прямой резиновый катетер без баллона. В одной из опубликованных работ сообщается о перфорации кишечника у 5 из 22 больных при использовании баллонного катетера. Кроме того, имеются данные и о поздней перфорации подвздошной или слепой кишки через 12—48 час после проведения клизмы. Возможными причинами поздней перфорации могут быть чрезвычайное перерастяжение кишечника в результате осмотического процесса или повреждение стенки кишки контрастным веществом. По нашим данным, эти осложнения возникают редко, а потому не представляют особой проблемы.

Оперативное лечение. Хирургическое лечение показано при осложненном мекониевом илеусе либо при неэффективности консервативной терапии (гастрографиновой клизмы). Цель операции при простом мекониевом илеусс — полная эвакуация мекония из кишечника. Для достижения этой цели может быть использован один из многочисленных методов — от простой энтеротомии с промыванием кишки до резекции со стомой или без нее.

Первые случаи успешного хирургического лечения мекониевого илеуса описаны в 1948 г. Это была энтеротомия с промыванием кишки и эвакуацией мекония. Затем появились многочисленные модификации данного метода, заключавшиеся в применении разнообразных растворов для промывания: 1—4% N-ацетилцистеин, раствор диатризоата, перекись водорода, панкреатические ферменты, физиологический раствор. От перекиси водорода быстро отказались в связи с опасностью перфорации и воздушной эмболии при ее использовании. Панкреатические энзимы также мало приемлемы, поскольку не обладают способностью быстро разжижать кишечное содержимое.

На протяжении многих лет предлагались самые разнообразные методы хирургического лечения мекониевого илеуса. Gross в 1953 г. сообщил об успешном лечении кишечной непроходимости путем резекции расширенной подвздошной кишки и создания энтеростомии по Микуличу. Bishop и Коор в 1957 г. предложили резекцию и анастомоз конец-в-бок с дистальной стомой, предназначенной для послеоперационного промывания кишечника. Sanlulh в 1961 г. описал резекцию и анастомоз по Ру с проксимальной энтеростомией.

Эта операция заключалась в резекции наиболее расширенной части подвздошной кишки и анастомозе бок-в-конец с выведением проксимального сегмента в виде энтеростомы. Swenson в 1962 г. рекомендовал производить резекцию, интраоперационное промывание и анастомоз конец-в-конец, однако при использовании этого метола часто возникает несостоятельность анастомоза.

В 1963 г. Harberg предложил метод лечения, заключавшийся в илеостомии с использованием Т-образной трубки. В 1981 г. он обобщил данные о применении этой операции с подробным описанием техники вмешательства. Т-образный French катетер N14 вводят через илеостому одним концом в проксимальный расширенный сегмент, другим — в суженный дистальный отдел подвздошной кишки, который содержит вязкий меконий.

Т-образную трубку и подвздошную кишку фиксируют к передней брюшной стенке. Трубку выводит наружу через отдельный прокол брюшной стенки в нижнем квадранте живота. С первого дня после операции кишечник начинают промывать панкреатическими энзимами через Т-образную трубку, которую удаляют на 10—14-й лень. По данным автора, у 9 из 11 больных меконий отходил между 1-м и 11-м днем после операции. В двух случаях меконий не отходил и картина кишечной непроходимости сохранялась.

В одном из этих наблюдений потребовалась повторная операция, во время которой Т-образная трубка была удалена и произведена множественная энтеротомия для эвакуации мекония. Другой ребенок умер от причин, нс связанных с основной патологией. В 1970 г. O'Neill также сообщил об успешном лечении непроходимости с помощью трубчатой энтеростомии и послеоперационного промывания.

Что касается нашего подхода к лечению мекониевого илеуса, то при неэффективности консервативной терапии мы производим опера тинное вмешательство после введения жидкости (внутривенно для адекватной гидратации), антибиотиков и 1 мг витамина К. Лапаротомия осуществляется обычным нижним поперечным разрезом. После илеотомии в проксимальный и дистальный отделы вводят катетер, через который кишечник промывают физиологическим раствором и ацетилцистеином.



Иногда этой процедуры оказывается вполне достаточно для освобождения кишки от мекония и ликкидации непроходимости. Наш опыт показывает, что настойчивые попытки «выдавливания» мекония из кишки ведут к повреждению сериям и кровотечению, поэтому, ести не удается достичь быстрого опорожнения кишечника, мы прекращаем попытки промывания. В таком случае вводится Т-образная French трубка N14, как предлагал Harberg, и со следующего дня начинается промывание (рис. 27-4). Подобная тактика обычно дает удовлетворительные результаты и избавляет от необходимости повторного вмешательства для закрытия илеостомы. В течение ряда лет мы ни разу не производили ни резекцию, ни энтеростомию.

Т-трубочная илеостомии, накладываемая с целью послеоперационного- промывании кишечника.
Рис. 27-4. Т-трубочная илеостомии, накладываемая с целью послеоперационного- промывании кишечника.

Хорошие результаты мы получили и при использовании у одного ребенка операции, описанной Фицджеральдом. Это вмешательство заключается в аппендэктомии и промывании кишечника через катетер, введенный в культю отростка. После эвакуации мекония культю ушивают. Хотя послеоперационный период у нашего больного притекал гладко, однако сама операция была несколько более трудной, чем представлено автором в ее описании культю пришлось расширить, чтобы извлечь комочки мекония из дистального отдела подвздошной кишки. Кроме того, для удаления плотного мекония мы вынуждены были усилению манипулировать на кишечнике. Операция закончилась созданием временной трубчатой цекостомы. Трубка удалена на 10-й день после вмешательства.

Большинство хирургов считает, что мекониевый илеус без перфорации и атрезии может быть вылечен без стомы, с помощью одного из вышеописанных методов.

Если у ребенка имеется заворот, атрезия, перфорация или гангрена кишки, мы предпочитаем производить резекцию нежизнеспособного участка с двойной концевой энтеростомией. Через стомы по мере необходимости осуществляется промывание. Повторная операция с закрытием стом и наложением анастомоза производится через 2—3 недели. Первичный анастомоз в подобных случаях мы не накладываем.

В послеоперационном периоде в течение нескольких дней больной получает антибиотики. Назогастральный зонд стоит до тех пор, пока содержимое желудка не станет светлым, без примеси желчи, и не уменьшится в количестве. Обычно функция кишечника восстанавливается на протяжении 5—10 дней, после этого больного начинают кормить.

В течение периода, когда больной не может получать «ничего-через-рот», назначают панкреатические энзимы, а питание обеспечивают парентеральным путем через периферический или центральный катетер. Если при введении питательных смесей ребенок их не усваивает, то питание осуществляют через трубку до тех пор, пока не восстановится нормальная функция кишечника.

В течение всего послеоперационного периода осуществляют тщательный контроль за состоянием легких с постоянной эвакуацией бронхиального секрета. Перед выпиской ребенка из стационара неоднократно проводят анализ содержания хлоридов в отделяемом потовых желез с целью диагностики КФ. Выживаемость в этой группе пациентов и соответственно количество больных, выписываемых из стационара, колеблется от 80 до 85%.

Пациенты с КФ живут долго, но у многих из них отмечаются серьезные легочные проблемы, которые либо постоянны, либо периодически рецидивируют, а порой этн варианты сочетаются (обострения на фоне постоянных симптомов). Тяжесть легочных проявлений у наших пациентов колеблется в очень широком диапазоне.

Эквивалент мекониевого илеуса

ЭМИ — термин, используемый для обозначения частичной или полной кишечной непроходимости, которая возникает у больных с КФ после периода новорожденности ЭМИ развивается в связи с наличием в терминальном отделе подвздошной и правой половине толстой кишки необычно вязкого кишечного содержимого. Впервые данная патология была описана п 1941 г., и в настоящее время она диагностируется намного более часто, чем раньше, особенно если пациенты с КФ длительно наблюдаются. ЭМИ выявляется у 10—40% больных, находящихся на учете в специализированных клиниках по лечению КФ.

У пациентов с острой формой ЭМИ отмечаются боли, вздутие живота, рвота, запоры и признаки кишечной непроходимости. Из перечисленных симптомов наиболее характерны и часты интенсивные хронические или рецидивирующие коликоподобные боли в животе, вздутие живота и умеренно выраженные запоры.

Предрасполагающими к развитию ЭМИ факторами в некоторых случаях являются внезапное прекращение приема панкреатических препаратов, обострение легочных процессов, дегидратация и изменения диеты. Иногда ЭМИ может возникнуть после хирургического вмешательства по поводу совершенно иной патологии.

На обзорных рентгенограммах у этих больных определяются зернистые тени (преимущественно в правой половине живота), а также расширение тонкой кишки и уровни жидкости, обусловленные тонкокишечной обструкцией.
Контрастное исследование с диатризоатом (гастрографин) не только подтверждает диагноз, но и оказывает терапевтическое воздействие.

Обследование с барием в таких случаях противопоказано. ЭМИ может осложниться инвагинацией или (реже) заворотом. Введение в подвздошную кишку через Т-образную трубку раствора панкреазима и 1% N-ацетилцистеина помогает «разжижить» густое кишечное содержимое. В некоторых сложных ситуациях приходится прибегать к оперативному вмешательству.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия