Болезнь Крона у детей. Этиология

16 Сентября в 13:52 889 0


В 1932 году Крон, Гинзбург и Оппенгеймер описали региональный илеит, отметив, что данную патологию следует дифференцировать с другими воспалительными заболеваниями тонкой кишки. Хотя, согласно оригинальному описанию авторов, заболевание поражает подвздошную кишку, однако в последующем стало ясно, что воспалительный процесс локализуется, как правило, в толстой кишке и реже — в других сегментах кишечника.

На различия между толстокишечной формой болезни Крона и язвенным колитом указали Brooke в 1959 году и Lockhart-Mummery и Morton в 1960 году. Болезнь Крона встречается примерно с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола, но в то же время в 5 раз чаще у белокожих людей, чем у чернокожих. Кроме того, отчетливо чаще заболевание поражает евреев по сравнению с людьми других национальностей. Изучение эпидемиологии болезни Крона показало относительный рост ее частоты за последние три десятилетия.

Этиология

Этиология болезни Крона остается неизвестной, но те 5 причинных факторов, которые играют роль в развитии ЯК, смело можно перенести и на болезнь Крона. Генетический и инфекционный факторы следует рассматривать как наиболее вероятные, поскольку и тот и другой наблюдаются у пациентов с болезнью Крона. А поскольку анатомически при данном заболевании часто выявляются лимфангиэктазии и мезентериальная лимфаденопатия, то одним из возможных этиологических факторов можно считать также обструктивный лимфангит.

Патология

При болезни Крона кишечная стенка утолщена в результате подслизистого отека, фиброза и расширения лимфатических сосудов. В слизистой могут появляться небольшие щелевидные язвы, придающие ей вид «булыжной мостовой». За исключением участков слизистой, прилежащей к этим язвам, в остальных отделах железистые канальцы и бокаловидные клетки часто выглядят нормальными. Нередко возникают глубокие продольные борозды слизистой, особенно выраженные на брыжеечной стороне кишки.

Эти изъязвления могут пенетрировать глубоко в мышечный слой, иногда поражая всю его толщу и приводя к образованию фистул, спаек и хронических абсцессов. Характерные эпителиально-клеточные грануломы, содержащие многоядерные гигантские клетки, встречаются приблизительно в 60% случаев. Грануломы наиболее часто видны в подслизистом слое, но могут быть обнаружены в субсерозном мышечном слое или в региональных лимфоузлах.

Во время операции при болезни Крона хирург часто может легко оценить протяженность изменений, основываясь на степени утолщения кишечной стенки, расширения субсерозных сосудов и на наличии участков уплотнения и сужения. Нередко изменения носят перемежающийся характер, когда пораженные участки чередуются с нормальными сегментами.

Течение заболевания

Хотя болезнь Крона наиболее часто поражает взрослых людей молодого возраста, однако в последнее время со все увеличивающейся частотой она обнаруживается и у детей. В обзоре материала из клиники Мэйо, включавшего 600 наблюдений, у 14% пациентов первые симптомы заболевания возникали в возрасте до 15 лет. По данным других авторов, 21% больных с этим заболеванием (из 489) отмечали начало проявлений также в возрасте до 15 лет. Хотя болезнь Крона в последние годы встречается с нарастающей частотой и в более раннем возрасте, однако консервативное лечение по-прежнему редко бывает эффективным. Симптомы заболевания включают в себя: потерю массы тела (90% наблюдений), боли в животе (70%), диарею (67%) и лихорадку (25%). Иногда первыми жалобами могут быть боли в суставах (артрит), т. е. внекишечные проявления заболевания.

Кровотечение из прямой кишки при болезни Крона встречается реже, чем при ЯК, хотя стул с кровью («кровавая диарея») довольно типичен для тех пациентов с болезнью Крона, у которых поражена толстая кишка. Почти у 2/3 больных диагноз ставится не раньше, чем через год после появления первых симптомов. Более, чем у одной трети пациентов первоначальные симптомы расценивались как проявления различных заболеваний, не имеющих отношения к желудочно-кишечному тракту.

В то время как при ЯК отмечается рецидивирующее течение заболевания с обострениями, сменяющимися ремиссиями, для болезни Крона характерно более постоянное непрерывное течение. У детей с толстокишечной формой болезни Крона часто развиваются перианальные язвы, абсцессы и свищи, которые могут быть первыми симптомами болезни. Наиболее характерной для детей формой данного заболевания, требующей хирургического лечения, является илеоколит (55%). Поражение только толстой кишки отмечается у 34% детей. Тонкой кишкой заболевание ограничивается у 10% больных.


Внекишечные проявления

Внекишечные проявления болезни Крона не отличаются от тех, что бывают при ЯК, включая задержку роста и полового созревания, потерю массы тела, кожные проявления, поражение печени, увеит, анемию, изъязвления слизистой полости рта. При биопсии слизистой рта могут быть выявлены грануломы, типичные для болезни Крона. Иногда у детей с тяжелым течением заболевания развиваются булавовидные утолщения пальцев.

Клиническое обследование

Дети с болезнью Крона обычно отстают в росте и имеют сниженную массу тела. При илеоцекальной форме заболевания наиболее частым симптомом является наличие болезненного образования в правом нижнем квадранте живота. Для колоректальной локализации поражения характерны перианальные язвы и трещины, которые часто болезненны и могут распространяться широко на промежность с образованием свищей, имеющих бугристую выстилку из грануломатозной ткани.

Иногда при интенсивном изъязвлении поражаются и мышцы перианальной области. У детей с тонкокишечной формой заболевания или с поражением толстой кишки, но без вовлечения прямой, при сигмоидоскопии кишка обычно выглядит нормальной. При ректальной форме болезни Крона слизистая может иметь такой же вид, как и при ЯК, но обычно менее рыхлая и часто с линейными участками изъязвления.

Лабораторное обследование детей с болезнью Крона обычно выявляет анемию, повышение СОЭ, гипоальбуминемию, увеличение уровня IgA, удлинение времени свертывания. При тяжелом поражении дистальных отделов подвздошной кишки может быть нарушена абсорбция витамина В12.

При рентгенологическом обследовании детей с болезнью Крона могут выявляться изменения на любом уровне пищеварительного тракта — от пищевода до прямой кишки, но наиболее часто — в дистальном отделе подвздошной кишки и в colon. Отмечаются также изъязвления слизистой, кишечные свищи, ходы, внутрибрюшные абсцессы. Часто могут выявляться доброкачественные образования и поражения кожи.

Контрастное исследование тонкой кишки при болезни Крона у 13-летней девочки — поражение подвздошной и толстой кишки с энтеро-энтеро-кожным (комбинированным внутренненаружным) свищом, исходящим из терминального отдела подвздошной кишки
Контрастное исследование тонкой кишки при болезни Крона у 13-летней девочки — поражение подвздошной и толстой кишки с энтеро-энтеро-кожным (комбинированным внутренненаружным) свищом, исходящим из терминального отдела подвздошной кишки

Осложнения

Образование внутренних кишечных свищей и ходов характерно для болезни Крона. О подобных осложнениях следует думать в тех случаях, когда обострение заболевания сопровождается постоянными болями в животе, локальным напряжением мышц брюшной стенки и наличием пальпируемого образования. Свищ часто возникает между терминальным отделом подвздошной кишки и правой половиной толстой кишки или сигмовидной кишкой.

Формирование после аппендэктомии дренирующегося наружу свища должно наводить на мысль о том, что у пациента, возможно, имеется болезнь Крона, хотя фистулограмма обычно показывает локализацию внутреннего отверстия свища в терминальном отделе подвздошной кишки, а не в основании червеобразного отростка. Иногда у детей с болезнью Крона возникают свищи между кишечником и мочевым пузырем или уретрой. В таких случаях инфекция мочевого тракта, а также выделение воздуха или кишечного содержимого с мочой подтверждают наличие этого осложнения.

В отличие от ЯК токсическая дилатация толстой кишки (мегаколон) редко развивается при болезни Крона. Перфорация кишки также возникает нечасто, но при резком обострении заболевания все-таки может произойти, особенно при наличии обструкции дистальных отделов кишечника. Стероидная терапия редко является причиной развития перфорации.

Развитие аденокарциномы тонкой кишки — редкое осложнение болезни Крона, встречающееся при этой патологии реже, чем при хроническом ЯК. В то же время колоректальная карцинома у пациентов с болезнью Крона возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
показать еще
 
Детская хирургия