Типы краниосиностозов

16 Марта в 13:59 1802 0


Типы краниосиностозов

Сагиттальный синостоз

Наиболее частый вид КСО, вовлекающий один шов; в 80% случаев наблюдается у мужчин (%). Приводит к развитию долихоцефалии или скафоцефалии (ладьевидный череп) с выступающим лбом, затылком и пальпируемым килевидным сагиттальным гребнем. ЛЗО остается близкой к норме, но межтеменное расстояние значительно ↓.

Хирургическое лечение

Кожный разрез может быть продольным или поперечным. Производится линейная полосчатая краниоэктомия с иссечением сагиттального шва от коронарного шва до ламбдовидного, желательно в течение (х) первых 3–6 мес жизни. Ширина полосы иссечения должна быть не менее 3 см. Нет доказательств того, что помещение искусственных материалов (напр., покрытие пластиком обнаженных краев теменных костей) задерживает развитие рецидива КСО. Особое внимание обращается на предотвращение повреждения ТМО, т. к. при этом имеется риск повреждения подлежащего верхнего сагиттального синуса (ВСС). Ребенка наблюдают; если в течение 6 мес вновь возникает сращение, то производят реоперацию. После 1 г обычно требуется более обширное вмешательство.

Коронарный синостоз

Составляет 18% КСО, чаще наблюдается у женщин (&). При синдроме Крузона имеется сочетание с аномалиями клиновидной кости, костей орбиты и лица (гипоплазия средней части лица). При синдроме Аперта имеется сочетание с синдактилией. Односторонний коронарный сионостоз приводит к (→) плагиоцефалии с уплощением лба на пораженной стороне или выпуклостью над глазом (здоровая сторона, наоборот, выглядит ненормально выпуклой), супраорбитальным краем, расположенным выше, чем на непораженной стороне (на обзорных краниограммах → признак глбза арлекина). На пораженной стороне орбита обращена кнаружи; может наблюдаться амблиопия. Без лечения развиваются уплощенные щеки, отклонение носа в нормальную сторону (корень носа смещается в сторону деформации).

Двусторонний коронарный КСО (обычно при краниофациальном дисморфизме с множественными КСО, напр., синдроме Аперта) → брахицефалии с широким, уплощенным лбом (акроцефалия). При сочетании с преждевременным закрытием фронто-сфеноидального и фронто-этмоидального швов развивается укороченная передняя черепная ямка (ПЧЯ) с гипоплазией верхней челюсти, неглубокими орбитами и прогрессирующим экзофтальмом.

Хирургическое лечение


Часто отличный косметический результат дает простая полосчатая краниоэктомия вовлеченного шва. Однако, есть аргументы, что этого может недостаточно. Поэтому в соответствии с современными рекомендациями следует произвести лобную краниотомию (одно- или двустороннюю) с перемещением латерального угла глазной щели путем иссечения дуги орбиты.

Метопический синостоз

Результат: тригоноцефалия (заостренный лоб со срединным гребнем). Во многих случаях имеется аномалия 19р хромосомы. Клинически: умственная задержка.

Ламбдовидный синостоз

Эпидемиология

Длительное время считался редкостью с частотой 1–9% от всех КСО. Последние публикации указывают частоту 10–20%, что может быть связано как с истинным ↑ частоты, так и с изменением диагностических критериев и ↑ настороженности. Чаще наблюдается у % (%:&=4:1). В 70% случаев бывает вовлечена правая сторона. Обычно проявляется в возрасте 3–18 мес, но может быть уже и в 1–2 мес.

В отношении диагностических критериев существуют различные взгляды. Некоторые авторы пытаются разделить первичные аномалии ламбдовидного шва и позиционные уплощения, которые они называют «ленивый ламбдовидный шов». Другие авторы не делают таких различий и иногда называют это состояние затылочной плагиоцефалией, чтобы избежать необходимости выделять аномалии ламбдовидного шва. 

Позиционное уплощение может быть вызвано:
1. ↓ активностью: младенцы, которые постоянно лежат на спине с головой в одном положении, напр., в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, хронических заболеваний

2. ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные нарушения шейного позвоночника

3. вынужденным положением: начиная с 1992 г. имеется тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти, иногда с губчатой клиновидной подкладкой, чтобы ребенок был наклонен в одну сторону, чтобы ↓ риск аспирации
4. внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (напр., при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 26.03.2012 15708 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4771 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4273 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология