Мальформация Киари 1-го типа

16 Марта в 14:37 1172 0


Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 1). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 1. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Находки 

Киари 1-го типа 

Киари 2-го типа 

Каудальная дислокация продолговатого моза 

Редко 

Имеется 

Каудальная дислокация в шейный канал 

Миндалины 

Нижний червь, продолговатый мозг, IV-ый желудочек 

Расщепленние позвоночника (миеломенингоцеле) 

Может быть 

Редко отсутствует 

Гидроцефалия 

Может отсутствовать 

Редко отсутствует 

Перегиб продолговатого мозга 

Отсутствует 

Имеется в 55% случаев 

Направление верхних шейных нервов 

Обычно нормальное 

Обычно в головном направлении 

Обычный возраст клинического проявления 

Молодость 

Младенчество 

Обычные клинические проявления 

Боль в шее, Г/Б в подзатылочной области 

Прогрессирующая ГЦФ, нарушения дыхания 


Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12–73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес — 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.

Клинические проявления


У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомиелия
4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 2).

Табл. 2. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Жалобы 

Боль 

Г/Б 

Шея (подзатылочная, шейная) 

Плечевой пояс 

Рука 

Нога 

69% 

34% 

13% 

11% 

8% 

3% 

Слабость (одной или более конечности) 

56% 

Онемение (одной или более конечности) 

52% 

Потеря температурной чувствительности 

40% 

Безболезненные ожоги 

15% 

Неустойчивость 

40% 

Диплопия 

13% 

Звон в ушах 

7% 

Рвота 

5% 

Дизартрия 

4% 

Разные 

Головокружение 

Глухота 

Обмороки 

Онемение лица 

Икота 

Гипергидроз лица 

 

3% 

3% 

3% 

3% 

1% 

1% 


Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

М. Гринберг
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 26.03.2012 15708 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4771 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4273 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология