Мальформация Денди-Уокера

16 Марта в 15:16 1238 0


Атрезия отверстий Люшка и Мажанди. Это приводит к агенезии червя мозжечка с большой кистой ЗЧЯ, которая сообщается с увеличенным IV-ым желудочком. Некоторые ретроцеребеллярные кисты могут напоминать мальформацию Денди-Уокера, но при них нет агенезии червя, и киста не открывается в IV-ый желудочек.

ГЦФ наблюдается в 90% случаев. Мальформация Денди-Уокера составляет 2–4% всех случаев ГЦФ.

Сопутствующие аномалии

Аномалии ЦНС включают агенезию мозолистого тела в 17% и затылочное энцефалоцеле в 7% случаев. Другие находки: гетеротопия, расщепление позвоночника, сирингомиелия, микроцефалия, дермоидные кисты, порэнцефалия, деформация Клиппель-Фейля. В большинстве случаев имеется увеличение ЗЧЯ с возвышением с области стока синусов.

Системные аномалии: пороки лица (напр., ангиомы, расщепление неба, макроглоссия, лицевой дисморфизм), пороки глаза (напр., колобома, дисгенезия сетчатки, микроофтальмия) и сердечно-сосудистые пороки (напр., дефект перегородки, действующий артериальный проток, коарктация аорты, декстрокардия). Примечание: при решении вопроса о проведении хирургического вмешательства у этих пациентов следует иметь в виду вероятность наличия у них сердечной аномалии.

Лечение

При отсутствии ГЦФ возможно наблюдение. При необходимости лечения необходимо шунтировать кисту ЗЧЯ. В редких случаях при наличии стеноза водопровода следует также шунтировать боковые желудочки. Шунтирование только боковых желудочков противопоказано из-за угрозы верхнего вклинения.

Прогноз

Шансы для выживания составляют 75–100%. Нормальный индекс интеллектуального развития имеют только 50% пациентов. Часто наблюдаются атаксия, спастика, плохой контроль точных движений. Припадки наблюдаются в 15% случаев.

М. Гринберг
Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 26.03.2012 15698 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4770 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4273 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология