Клинические проявления и диагностика краниосиностозов

16 Марта в 14:07 788 0


Клинические проявления

Уплощение затылка. Может быть односторонним или двусторонним. Если одностороннее, то иногда называется ламбдовидной плагиоцефалией. Если она выраженная, то может вызвать выпячивание лба на этой же стороне. В результате череп принимает ромбовидную форму. Ухо на стороне поражения расположено впереди и ниже противоположного. Орбита и лоб на противоположной стороне также могут быть уплощены. Это состояние можно спутать с гемифасциальной микросомией или плагиоцефалией, наблюдающимися при одностороннем коронарном КСО. Двусторонний ламбдовидный синостоз приводит к брахиоцефалии со смещением обоих ушей кпереди и вниз. В отличие от пальпируемого гребня сагиттального или коронарного синостоза может пальпироваться вдавление вдоль синостозного ламбдовидного шва (хотя в некоторых случаях может быть околошовный гребень).

Диагностика

Наиболее важным способом диагностики является клинический осмотр. Обзорные краниограммы могут помочь в дифференцировке. Если краниограммы сомнительные, следует попробовать не класть ребенка на пораженную сторону х нескольких нед. Если нет улучшения, следует сделать радиоизотопное исследование скелета. В очевидных случаях синостоза и в некоторых случаях непроходящего позиционного уплощения (которое обычно постепенно улучшается со временем, но для этого может потребоваться до 2 лет) может быть показано хирургическое лечение.


Обзорные краниограммы: показывают склерозированный край с одной стороны ламбдовидного шва в 70% случаев. В некоторых случаях могут быть локальные изменения кости (т.н. «разбитый медный череп») в результате давления подлежащих извилин и локального повышения ВЧД. При этом синдроме имеется характерное испещрение костей с очагами прозрачности, имеющими округлую форму с плохо различимыми краями. Этот синдром сочетается с общим повышением ВЧД только в тех случаях, когда есть эрозия седла или диастаз швов.

КТ: в режиме «костного окна» можно обнаружить показать эрозию или истончение внутренней костной пластинки в затылочной области в 15–20% случаев. В >95% случаев эти изменения наблюдаются на стороне поражения. Шов может выглядеть закрытым. В режиме «мозгового окна» в 2% случаев могут быть такие аномалии вещества мозга как гетеротопия, ГЦФ, агенезия мозолистого тела. В 70% случаев имеется значительное увеличение лобного САП, что также может быть и при синостозе других швов.

Радиоизотопное исследование скелета: накопление изотопа в области ламбдовидного шва увеличивается в течение первого года, пик наблюдается в 3 мес (после обычного отсутствия активности в течение первых недель жизни). Результаты теста при ламбдовидном синостозе такие же, как и при КСО.

М. Гринберг 
Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 26.03.2012 15735 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4791 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4282 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология