Голопрозэнцефалия

16 Марта в 15:37 4270 0


Т.н. архинэнцефалия.

Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария.

Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной (один желудочек, отсутствие межполушарной щели) до полулобарной и лобарной (не столь тяжелые формы аномалий). Обонятельные луковицы обычно маленькие; поясная извилина обычно остается соединенной.

Часто имеется срединная церебро-фациальная дисплазия, степень которой соответствует степени нарушения разделения на полушария (см. табл. 1). Причиной этих аномалий часто является трисомия, однако, также часто встречаются и нормальные кариотипы. Выживание старше младенческого возраста наблюдается редко.

Большинство выживших имеют тяжелую задержку умственного развития; только небольшая часть пациентов может участвовать в общественной жизни. Риск голопрозэнцефалии повышается в некоторых семьях при повторных беременностях.


Табл. 1. 5 типов лица при тяжелой голопрозэнцефалии

Типы лица

Черты лица

Состояния черепа и мозга

Циклопия

Один глаз или частично разделенный глаз в одной орбите; arhinia with proboscis

Микроцефалия; алобарная голопрозэнцефалия

Этмоцефалия

Резко выраженный орбитальный гипотелоризм; отдельные орбиты; arhinia with proboscis

Микроцефалия; алобарная голопрозэнцефалия

Цебоцефалия

Орбитальный гипотелоризм; proboscis-подобный нос; нет срединного расщепления губы

Микроцефалия; обычно имеется алобарная голопрозэнцефалия

Со срединным расщеплением губы

Орбитальный гипотелоризм; плоский нос

Микроцефалия; иногда тригоноцефалия; обычно имеется алобарная голопрозэнцефалия

Со срединным филтрум-премаксилярным зачатком

Орбитальный гипотелоризм; двустороннее боковое расщепление губы с медиальным отростком, представляющим собой филтрум-максиллярный зачаток; плоский нос

Микроцефалия; иногда тригоноцефалия; семилобарная или лобарная голопрозэнцефалия

М. Гринберг
Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 26.03.2012 15690 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4766 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4269 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология