Энцефалоцеле

16 Марта в 14:33 1498 0


Расщепление черепа является дефектом сращения костей черепа. Оно может быть по средней линии, но наиболее часто наблюдается в затылочной области. Если через дефект выбухают оболочки и ЦСЖ, то он называется менингоцеле. Если имеется выбухание оболочек и мозгового вещества, то такой дефект называется энцефалоцеле.

Энцефалоцеле (или т.н. цефалоцеле) является выпячиванием интракраниальных структур за пределы нормального контура черепа. На каждые 5 случаев спинального миеломенингоцеле наблюдается 1 случай энцефалоцеле. Полиповидная масса в носу у новорожденного должна рассматриваться как энцефалоцеле, пока не доказано обратное. 

Классификация энцефалоцеле по Суванвелу и Суванвелу 

1.     затылочное: часто включает сосудистые структуры

2.     свода черепа: составляют ≈80% случаев энцефалоцеле в западном полушарии

A.   межлобное

B.   переднего родничка

C.   межтеменное

D.   височное

E.    заднего родничка

3.     лобно-этмоидальное: т.н. синципитальное. Составляет 15% случаев энцефалоцеле. Внешнее отверстие находится на лице в одной из следующих областей:

A.   носо-лобной: наружный дефект в области назиона

B.   носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом

C.   носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты

4.     базальное: 1,5% всех случаев энцефалоцеле

A.   трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки

B.   сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости

C.   транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)

D.   фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель

5.     ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка

Базальное энцефалоцеле 

Единственная форма, при которой нет видимого мягкотканного выпячивания. Может проявляться ликвореей или повторными менингитами. Может сочетаться с кранио-фациальными деформациями, напр., заячьей губой, оптико-нервной дисплазией, колобомой и микроофтальмией, гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.

Иниэнцефалия характеризуется дефектом вокруг БЗО, рахишизисом и ретроколлисом. В большинстве случаев плод рождается мертвым, но некоторые дети выживают и доживают даже до 17 лет.

Этиология 

2 основные теории:

1.     остановка закрытия нормальных покровных тканей позволяет образоваться выпячиванию через существующий дефект

2.     ранний внешний рост нервной ткани предотвращает нормальное закрытие покровов черепа

Лечение 

Затылочное энцефалоцеле 

Хирургическое иссечение мешка и его содержимого с герметичным закрытием ТМО. Необходимо иметь ввиду, что в мешок часто могут быть включены сосудистые структуры. Часто имеется ГЦФ, которая требует самостоятельного лечения.

 

Базальное энцефалоцеле 

Предупреждение: трансназальный доступ к базальному энцефалоцеле (даже если это только биопсия) чреват возникновением ВМК, менингита и стойкой ликвореи. Обычно используется комбинация внутричерепного доступа (с отсечением внечерепной части) с трансназальным.

Исходы 

Затылочное энцефалоцеле 

Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем »5% младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.

М. Гринберг
Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 26.03.2012 15708 33
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4771 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4273 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология