Агенезия мозолистого тела

16 Марта в 15:47 4210 0


Дефект образования комиссуры возникает на ≈2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Приводит к увеличению размеров III-го желудочка и разделению боковых желудочков (в которых формируются расширенные затылочные рога и преддверие и вогнутые медиальные границы).

Частота: 1 случай на 2.000–3.000 нейрорентгенологических исследований

Сопутствующие неврологические находки

· порэнцефалия

· микрогирия

· межполушарные липомы и липомы мозолистого тела

· архинэнцефалия

· атрофия зрительных нервов

· колобомы

· гипоплазия лимбической системы

· пучок Пробста: прерванное начало мозолистого тела, выбухающее в боковые желудочки

· потеря горизонтальной ориентации поясной извилины

· шизэнцефалия 

· передняя и гипокамповая комиссуры могут полностью или частично отсутствовать

· ГЦФ

· кисты в области мозолистого тела

· расщепление позвоночника с/или без миеломенингоцеле

· отсутствие прозрачной перегородки

Возможные проявления

· ГЦФ

· микроцефалия

· припадки (редко)

· преждевременное половое созревание

· синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном

Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке).

М. Гринберг
Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 26.03.2012 15681 32
    Спастика

    Возникает в результате поражений в области верхних двигательных нейронов, что приводит к устранению подавляющего влияния на как на альфа-мотонейроны (альфа-спастика), так и на гамма-мотонейроны (интрафузальные волокна) (гамма-спастика)

    Разное в нейрохирургии
  • 26.03.2012 4762 17
    Гемифациальный спазм

    Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица. Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение

    Разное в нейрохирургии
  • 16.03.2012 4265 10
    Голопрозэнцефалия

    Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной до полулобарной и лобарной.

    Разное в нейрохирургии
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология