Випома

21 Января в 13:22 583 0
ВИПома, или синдром Вернера-Моррисона (синонимы: WDHH-синдром от англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; синдром панкреатической холеры) обусловлены гиперсекрецией вазоактивного интенстинального пептида (ВИП) (табл. 1). 

Таблица 1
ВИПома

Этиология

Злокачественная опухоль ПЖЖ (90 %) или ганглионейробластома (10 %); в 60-80 % случа­ев — метастазы на момент диагностики

Патогенез

Гиперпродукция ВИП, опухолевая прогрессия

Эпидемиология

Встречается казуистически редко

Основные клиничес­кие проявления

Тяжелая секреторная диарея, симптомы дегидратации

Диагностика

ВИП↑, гипокалиемия, гипо- или ахлоргидрия, топическая диагностика опухоли

Дифференциальная диагностика

Другие причины секреторной диареи

Лечение

Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Противоопухолевая и противодиарейная терапия октреотидом

Прогноз

Неблагоприятный

Этиология 

Злокачественная опухоль ПЖЖ (90 %) или ганглионейробластома (10 %). ВИПомы, как правило, представляютсобой солитарные, крупные опухоли, чаще располагающиеся в хвосте ПЖЖ. На момент диагностики в 60—80 % случаев они уже имеют метастазы. 

Патогенез 

Гиперпродукция ВИП, опухолевая прогрессия. ВИП стимулирует интестинальную секрецию электролитов и жидкости, имеет вазодилататорный эффект, ингибирует секрецию соляной кислоты в желудке. 

Эпидемиология 

Встречается казуистически редко. 

Клинические проявления 

  • Тяжелая секреторная диарея, которая может иметь угрожающий для жизни характер (панкреатическая холера). Объем стула менее 700 г в день практически исключает диагноз ВИПомы. 
  • Симптомы дегидратации. 

Диагностика 

1. Высокий уровень ВИП в крови, гипокалиемия, гипо- или ахлоргидрия. 
2. Топическая диагностика опухоли. 

Дифференциальная диагностика 

Другие причины секреторной диареи (кишечные инфекции, виллезная аденома, медуллярный рак щитовидной железы, системный мастоцитоз и др.). 

Лечение 

Радикальное оперативное лечение, как правило, невозможно. Препаратом выбора противоопухолевой терапии, который одновременно эффективно купирует диарею, является октреотид. 

Прогноз 

В большинстве случаев неблагоприятный.




Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология

Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия